多发性硬化的MRI诊断PPT课件.ppt

多发性硬化的MRI诊断 北京大学第三医院神经科王力平 1 一 MS诊断标准 2 早在1981年 YoungIR等已指出MRI对MS有很高敏感性 以后又被许多作者证实 对已确定为MS的病人 MRI发现病灶敏感性在70 90 之间 对MRI检测MS的特异性有不同探讨 3 JohnK 1992年 认为几种情况可确诊MS 1 MRI检查发现大脑半球中心白质区域病灶数 3 且有相应的临床表现 2 若病灶数小于3或无病灶发现 须行颈髓MRI检查 若多水平发现病灶 强烈提示MS 3 若颈髓无病灶 进一步检查胸 腰髓 如多水平发现病灶 同样强烈提示MS 4 PatyA标准 至少4个病灶PatyB标准 至少3个病灶 且1个在侧脑室旁 Fazekas标准 至少3个病灶 并具下列特征之一 病灶在侧脑室体旁 位于幕下 大于5mm 5 0ffenbacherH病灶在颞角旁 侧脑室体旁 四脑室旁 病灶大于5mm是对MS最有预见性的前四位MRI特征 病灶位于小脑脚 中脑 四脑室旁有较强的特异性 MRI对MS正确诊断的可能性强烈依赖于病人年龄 随年龄增长 所有标准的特异性和阳性预见值均下降 当仅以病灶数目做标准时 MRI对MS诊断特异性是较低的 6 有人认为胼胝体病灶出现对MS诊断有一定特异性 胼胝体有丰富血供 即使在脑血管病时也不易发生缺血和梗塞 另一方面 胼胝体区含有大量的神经纤维 是MS的好发部位 BraininM等认为幕下半球 特别是脑干发生血管性疾病的机会较少 这些区域病灶对诊断MS也有一定特异性 7 如果异常程度较小 特别是光滑的 对称的脑室周围 戴帽 capping 指病灶在脑室一端的周围与脑室紧密相连 病灶与脑室之间无正常脑实质 此改变不提示MS 8 二 MS的MRI表现 9 1 形态 头颅病灶表现为条状斑片状 点状 类圆形 团块状 脑干水肿 脊髓病灶条状斑片状 病灶在T2相可显示融合 10 2 大小 差异很大 最小1 5mm 最大10cm 一般多在数个毫米到数个厘米之间 3数量 多数可发现多发病灶 最少仅一个 多达数十个 年龄较轻组较年龄较大组病灶数多 11 4分布 可累及脑室旁 胼胝体 大脑半球白质 脑干 小脑 脊髓等 国外文献报告脑室旁白质和胼胝体病灶占所有病灶80 以上 我们观察大脑半球白质 脑干 脊髓多见 视神经病灶MRI较难显示 12 5信号强度 急性期T1相多表现为等信号或略低信号 也可表现为信号不均匀或中央略低边缘略高的环状 病灶边界多不甚清楚 T2相多表现为高信号 在缓解期 T1相呈等信号或均匀的低信号 边界清楚 T2相呈高信号 同一病人新旧病灶可以并存 13 6增强 Gd DTPA增强扫描在T1相有四种表现 1 无强化 2 弥漫均匀强化 3 边缘环状强化 4 散在不均匀强化 一般认为病灶强化与病灶的活动性和病程有关 活动性病灶可表现出各种形式的强化 非活动性病灶多不强化 病程越短 出现强化的比例越高 陈旧性老病灶可不出现强化 14 有人 Jonathan 观察到病人临床无改变时 可有增强病变 认为临床恶化或新的症状体征的出现 有时可与某些脑内增强病变数或部位无关 但总的看来 每次扫描病变平均数较高的患者倾向于有更多的症状 持续增强时间较长者可能有更严重疾病的活动 15 增强一般持续少于1个月 个别病变持续增强12周以上 但少于16周 增强的部位 可在以往MRI正常区 这几乎全部继之以持久性T2加权异常图象 亦可在较老病变边缘处 并一般使老病变增大 16 增强的临床意义 增强表示血脑屏障开放 并与新病变形成及先存的病变增大有关 可代表临床稳定的 有轻度复发 缓解的MS患者的不断进行的疾病活动性 MRI增强常比临床症状体征更好地反映实际的病变活动 增强处有极急性的炎症反应 17 有多次增强病变的患者将有真正残废危险性的增加 但脑内无增强病变时 残废也不一定轻 因为病变可在脊髓 增强病变在以 复发 缓解过程 开始的进行性MS中 比在以 进行性过程 开始的MS中更为多见 故可认为MS是一种进行性疾患 甚至在早期症状似乎稳定时 MS即被MRI发现 18 一次MRI不能证明是新的或老的病变 但用Gd DTPA增强则可证明病变的年龄 鉴别新老病变 证明MS病变在时间上的播散 19 7伴随改变 1 病灶周围脑水肿 一般较少出现 T1相病灶区周围一圈更低信号影 增强扫描时被衬托的更明显 T2加权水肿与病灶不能区分 2 脊髓水肿 T1相横断面见脊髓增粗 前后径增大 20 3 占位效应 少见 一般出现在病灶较大时 表现为脑室轻度受压变形 脑沟减少或消失 个别可出现脑中线移位 此时难与肿瘤等占位病变鉴别 21 4 脑组织萎缩 脑灰白质 胼胝体 脑干 小脑 脊髓均可出现萎缩 表现为体积减少 脑室 池及脑沟增宽扩大 其中以胼胝体萎缩最敏感 出现的最早 一般有其他部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩 但有胼胝体萎缩则不一定有其他部位的脑萎缩 脑萎缩与病程有密切关系 一般病程越长 萎缩越明显 22 三 病理基础 23 在急性期或进展期的病灶中 除了有不完全的髓鞘脂质溶解和轴索保留外 其特征是中等到重度的巨噬细胞浸润和轻度的血管旁炎症 即淋巴细胞浸润和水肿 胶质增生很少 慢性稳定期病灶 髓鞘脂质溶解完全 且大部分被代谢 消除 轴索也有所减少 这时无或仅有极轻度血管旁炎症和巨噬细胞浸润 而纤维胶质增生明显 24 急性或进展期病灶 T1相呈略低信号 T2相呈高信号 与病灶水分含量增加 T1T2弛豫时间延长有关 部分病灶T1相呈等信号 可解释为髓鞘溶解后 脂类物质在局部积聚并被巨噬细胞吞噬 但尚未被代谢 运走 使局部T1时间缩短 25 小部分病灶呈环形状 可用中心区为陈旧病灶 边缘为急性或进展期病灶来解释 慢性稳定期病灶 T1相呈低信号 T2相呈高信号 则由于细胞外液增加和胶质细胞增生所致 由于病灶被明显增生的胶质包绕 又缺乏炎症反应 因此边缘多清楚 锐利 26 四 MS与ADEM及急性脊髓炎鉴别 27 1 MS是多相疾病 常有神经系统机能逐渐或稳步进行性恶化 ADEM 急性脊髓炎常是单相疾病 28 2 ADEM与急性脊髓炎病变是同年龄的 而MS病变有不同年龄 急性期ADEM 急性脊髓炎可见增强病变 慢性期未见 MS首次发作急性期有增强 在以后多次发作时 可有增强及非增强的混合病变 29 3 MS可呈单症状综合征 如孤立视神经炎 脊髓病或脑干综合征 而ADEM常呈广泛CNS障碍 昏迷 瘫痪 脑 脊髓及视神经等多灶体征 30 4 MS的脊髓病变常是部分的 MS首发视神经炎常是一侧的 在急性特发性脊髓病患者中 有一侧占优势的脊髓病者在以后形成MS的发生率较高 ADEM和急性脊髓炎脊髓休克更常见 少数MS可有弥漫性脑病 双侧同时的视神经炎或严重横贯性脊髓炎 通过随访可作鉴别 32 五 MRI在MS中的诊断价值 33 MRI大大有助于MS的早期正确诊断 MRI比CT更易发现脱髓鞘斑 但不应过分夸大MRI的作用 MS诊断在任何年龄上不能仅据MRI所见 尤其是50岁以上患者 连续MRI扫描可发现新病灶 是发现MRI异常病变在时间上播散的可靠方法 34 但有报告多灶性 连续发生的CNS白质病变 如类肉瘤病 系统性红斑狼疮 多动脉炎 白塞氏综合征 患者曾显示MRI改变不可与MS的MRI改变鉴别 35 用VEP SEP MRI OB检查 发现MRI是证明无症状的空间播散的最好办法 这些播散强烈提示MS诊断 当CNS白质病灶在空间及时间上的播散不能用其他疾病作解释时 可诊断为MS 但应强调上述实验室异常所见对MS仍皆是非特异性的 不能仅根据这些异常所见作出定性诊断 36 六 我科MS患者的MRI观察 37 MRI检查阳性率87 5 颅内病灶主要集中在脑室旁 半卵园中心 脑干 脊髓病灶累及2 11个节段 颈段11例 其中1例颈髓病灶与延髓相连 胸段12例 其中4例病灶在T4以上同时与颈髓病灶相连 38 大脑半球易发现临床及亚临床病灶 脊髓发现临床病灶阳性率亦较高 但不易发现亚临床病灶 MRI增强对MS有特殊意义 应用激素前及1周内病灶出现增强 一周后无增强 支持激素短程冲击 增强病变的期限范围从发病后1周到8个月 39 多发性硬化的诊断标准 1983年Poser在华盛顿会议提出 40 临床确诊MS的标准 2次发作及2个分离性病灶的临床证据2次发作及1个病灶的临床证据和另1分离性病灶的副临床证据2次发作必须累及CNS的不同部位 间歇期至少一个月 每次发作至少持续24小时副临床证据包括高温诱发 诱发电位 CT或MRI扫描或免疫学检查等方法所获取的CNS病灶 41 实验室支持的确诊MS 实验室支持系指CSF中出现IgG寡克隆带 OB 或CNS内IgG合成率增高 OB不应出现在病人的血浆中 血浆IgG必须在正常范围内 需排除梅毒 亚急性硬化性全脑炎 结节病 胶原性血管病等疾病所引起的上述CSF改变 42 实验室支持的确诊MS 2次发作 1个病灶的临床或副临床证据 CSFOB IgG1次发作 2个分离性病灶的临床证据 CSFOB IgG1次发作 1个病灶的临床证据和另1个分离性病灶的副临床证据 CSFOB IgG 43 临床可能的MS 2次发作及1个病灶的临床证据1次发作及2个分离性病灶的临床证据1次发作及1个病灶的临床证据和另1个分离性病灶的副临床证据 44 实验室支持的可能MS 2次发作及CSFOB IgG 45 46 讨论 47 病历特点 患者男性 38岁 急性起病主因视物不清伴四肢无力 麻木3周由消化科转入我科 患者3周前 2 13 忽然出现视物不清 双下肢酸胀 无力伴少尿 我科会诊示眼球各方向复视 左眼露白3 4mm 四肢肌力 级 腱反射活跃 双侧T10以下针刺觉减退 病理征未引出 给予能量和剂 B1 B12肌注 发病后第4天患者视物不清有所好转 但双下肢麻木感由下向上发展 为进一步诊治 转入我科 48 病历特点 既往史 1 2000年4月因尿色浑浊 尿蛋白 入宣武医院肾内科 3日后出现双下肢麻木 1周后转入宣武医院神内科 给予地塞米松10mg静点 约3周后双下肢麻木好转出院 2 在强的松减至30mg时 约2000 7 出现精神症状 被迫停药 症状无加重 仅遗留双足底发麻 不适感 49 3 2001 2 5患者饮酒后出现持续性上腹痛 伴呕吐 血尿淀粉酶增高 B超示肝实质弥漫性改变 诊为急性胰腺炎 酒精性肝病 于抗炎 禁食 补液治疗后 上述症状好转 8日后出现视物不清等我科症状 4 饮酒史15年 约每日1斤 1年前半斤 日 50 入院查体 神清 语利 眼底可见视乳头边界不清 眼球各方向活动充分 无复视及眼震 四肢肌力 级 肌张力正常 腱反射活跃 T2以下痛觉减退 双侧Hoffmann征 病理反射未引出 51 辅助检查BAEP 双侧听觉脑干径路传导阻滞SEP 双下肢深感觉径路脊髓段 皮层段传导阻滞VEP 双侧视觉径路传导阻滞CSF 细胞数4个 ul 白细胞0个 ul 糖3 1 蛋白85 1mg dl 氯133mmol L OB IgG未回头颈胸核磁平扫加增强 未见明显异常 52 定位诊断 根据患者以视物不清起病 渐出现视物成双 左眼球偏向鼻侧 查体双眼视力下降 视乳头边界不清 眼球各方向有复视 定位于双侧视神经和左外展神经根据患者双下肢麻木 无力 查体示双侧腱反射亢进 T2以下针刺觉减退 双侧Hoffmann征 定位于双侧的皮质脊髓束和双侧的脊髓丘脑束 定位于T2根据患者双足底感觉异常 肌电图右尺神经感觉末梢损害 定位于四肢的周围神经 53 定性诊断 根据患者中年男性 2次急性起病 每次发作前有感染史 第1次为双下肢麻木 查体有L2以下痛觉减退 持续3周好转 相隔约9个月出现第2次发作 有视力下降 复视 及四肢无力 麻木 查体有视神经 外展神经及脊髓受累 BAEP VEP SEP均示异常 符合MS的临床确诊标准 可等待OB及IgG结果以取得实验室证据不支持点 头 颈 胸MR及增强均无异常发现 54 鉴别诊断 1 慢性酒精中毒所致的神经系统损害 可累及皮层和皮质下 脑干 小脑 脊髓 周围神经和皮肤及肌肉 引起相应的症状 本病人有长期饮酒史 饮酒指数大于200 且有足底部皮肤脱屑 发红及长期感觉异常史 应考虑本病 但无法解释患者视神经受累和病变的反复缓解和复发 目前考虑MS合并此损害 55 2 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 病前多有感染史和疫苗接种史 约3周后起病 常较MS更急 病情较重 常伴有发热 头痛剧烈或神经根放散痛 脑膜刺激征 抽搐 意识障碍等 欣快 球后视神经炎少见 病理主要表现为小血管周围的炎性侵润 病程常为单相性 少有缓解复发 因此MS诊断标准以2次发作间隔1个月来区分ADEM 本病人暂不考虑 56 3 脊髓压迫症 硬脊膜下脊髓外肿瘤和硬脊膜外肿瘤神经根痛为本病的早期症状 肿瘤位于一侧时 可出现痛 温觉障碍由下向上发展 并有锥体束受损的体征 逐渐发展至对侧 本病人为对称性起病 无明显的神经根痛症状 腰穿椎管