神经上皮组织肿瘤.docx

神经上皮组织肿瘤点击认领开放分类：内科学应用科学科学请用一段简单的话描述该词条，马上添加摘要。目录 1星形细胞瘤神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。神经上皮组织肿瘤 - 星形细胞瘤【流行病学】星形细胞瘤是最常见的神经上皮组织肿瘤，约占神经上皮组织肿瘤的39.1%，占颅内肿瘤的16%。男性多于女性，1.2-2:1。幼儿及老年人均可发生，但多见于20-40岁青壮年。发生小脑幕上者占3/4，幕下者占1/4。成人多发生于大脑半球，儿童多发生于小脑或近中线部位。星形细胞瘤额叶最多见，肿瘤主要位于白质内，也可侵及皮层或向深处侵及基底节。【临床表现】病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状。大脑半球的星形细胞瘤60%出现癫痫症状，小脑星形细胞瘤则较早出现梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。【辅助检查】CT及MRI是最主要的检查手段。这两种检查不但定位精确，定性准确率也在90%以上。（一）CT检查CT病变多呈低密度像，有相应占位效应，多数病灶无水肿带，注射造影剂后不增强或稍有增强，CT对小脑半球及脑干病变灶的显示，由于伪影的存在不如MRI清晰，有可能漏诊。（二）MRI检查表现为长T1和长T2，即T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号；信号强化均匀，周围水肿轻微；注射Gd-DTPA增强不明显。恶性星形细胞瘤由于灶性坏死和血管反应性增生，CT与MRI均表现为混杂密度与信号影像。【病理】星形细胞瘤包括三个亚型：1.纤维型：是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。 2.原浆型：是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿。在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。 3.肥胖星形细胞型：这种肿瘤生长较快，约占星形细胞瘤的1/4，仅发生在大脑半球，肿瘤呈灰红色，切面均匀，质软，呈浸润性生长，但肉眼能见肿瘤边界，瘤内可有小囊肿形成。在镜下可见典型的肥胖细胞。按Kernohan分类星形细胞瘤的恶性度为II级。【治疗】以手术切除为主，辅助放疗、化疗等综合治疗。大脑半球表浅部位的星形细胞瘤手术切除时，尽量充分，但以不产生偏瘫、失语、昏迷，而又能达到减压的目的为宜。对于大脑深部星形细胞瘤，手术切除不彻底，颅内压高未能缓解的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例，也可直接行减压手术。小脑星形细胞瘤的手术原则与大脑半球肿瘤相似。脑干星形细胞瘤也可行显微外科手术切除，引起脑积水者行脑室!腹腔分流术。星形细胞瘤手术后常规安排化疗和放疗。【预后】经综合治疗的患者，平均复发时间为2.5年。术后平均生存期为3年。5年生存率为35%-55%，幕下肿瘤较幕上肿瘤疗效好，5年生存率可达50%-88%。有星形细胞瘤术后生存达18年的报道。二、恶性星形细胞瘤星形细胞瘤有部分区域发生恶变，即细胞与核的多形性，核分裂象，血管内皮增生，出血和坏死。分类大致相当于Karnohan的III-IV级星形细胞瘤，与胶质母细胞瘤的区别在于部分肿瘤仍保留星形细胞瘤的形态。肿瘤生长迅速，临床特征与治疗效果与胶质母细胞瘤相似。三、胶质母细胞瘤【流行病学】约占神经上皮组织肿瘤的22.3%，占颅内肿瘤的10%。是神经上皮组织肿瘤中最恶性的一种。男性明显多于女性，约2:1-3:1。好发于成年人，30-50岁多见。胶质母细胞瘤位于皮层下，呈浸润性生长，额叶最多见，其次是颞叶和顶叶。【临床表现】恶性程度高，病程短，病史常在1年以内，其中1个月内占30%，3个月内占60%，6个月内占70%，个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病，偶尔可见病程较长者，可能由于肿瘤以较良性的类型开始，随着肿瘤生长而发生恶变。由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，几乎所有患者都有颅内压增高的症状，胶质母细胞瘤患者中33%有癫痫发作，肿瘤还可造成相应的局灶症状和体征。【辅助检查】（一）CT检查肿瘤呈边界不清的混杂密度病灶，病灶周围脑水肿较著，占位效应明显。增强扫描出现非均匀的密度强化或环状强化。（二）MRI检查T1和T2加权像上均呈混杂信号影。注射Gd-DTPA后肿瘤显著增强且与周围结构有明确的边界。该肿瘤多位于脑深部，中心常有坏死灶，可借此与脑膜瘤相区别。【病理】肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮层并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区、坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富。肿瘤的特点是：1.肿瘤细胞的多种组织学形态。2.肿瘤细胞核分裂象相当多见。3.供血血管丰富。4.来源于血管外膜的间质纤维增生。生长特征：1.胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。2.肿瘤侵犯脑室后，可经脑脊液转移。3.多中心性生长，有4.9%-20%存在几个独立的瘤中心。肿瘤恶性程度为IV级。【治疗】治疗原则同星形细胞瘤。尽管肿瘤有“假包膜”形成，但胶质母细胞瘤不可能作到真正完全切除，手术中减压要充分，尽可能延长其缓解期，甚至在手术中获得病理结果后，在第一次手术切除肿瘤的同时，即行内外减压。【预后】胶质母细胞瘤疗效差，术后平均生存期为1年半，超过3年者不足3%。术后给予其它辅助治疗可稍延长其生存期。四、毛细胞星形细胞瘤【流行病学】约占神经上皮组织肿瘤的2%。主要见于第三脑室附近（视神经、视交叉及下丘脑）及小脑，偶见于脑干，罕见于大脑半球。多为儿童，第三脑室附近及脑干型肿瘤患者的年龄较轻，见于3-7岁，女性略多于男性，小脑型肿瘤患者的年龄多为10-15岁，两性的发病率相等。【临床表现】属良性肿瘤，病程较长。第三脑室型肿瘤引起视力视野改变及下丘脑症状；脑干型肿瘤引起相应局灶症状或交叉麻痹；小脑型肿瘤常表现为脑积水、颅内压增高。【辅助检查】CT平扫为低密度、等密度或混杂密度病灶，增强扫描肿瘤可轻度着色，边界较清，周围水肿不明显。MRI为长T1及长T2异常信号。影像学检查无显著特征。【病理】坚韧结实，边界不太清楚。细胞呈梨状或菱形，胞核呈长杆状，含多量染色质，胞浆不多内含粗而长的纤维。毛细胞星形细胞瘤血供较少。肿瘤恶性程度为I级。【治疗】以手术切除为主。目前有作者提出如手术切除较彻底，可不加其它治疗。鞍区肿瘤切除困难多，小脑肿瘤手术切除常较彻底。【预后】毛细胞星形细胞瘤是星形细胞瘤中疗效最好的。幕上肿瘤5年生存期超过1/3；小脑肿瘤如能肉眼全切除，75%-100%可获长期（30年以上）生存。五、多形性黄瘤星形细胞瘤又名Kepes瘤。临床罕见。病理特点在瘤组织内散在数量不一的含有脂滴的黄瘤样细胞，GFAP免疫组化显示这些细胞阳性标记，证明是星形细胞源性。六、室管膜下巨细胞星形细胞瘤由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出的肿瘤，称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。临床少见，在15%的结节硬化患者病人中发生这种肿瘤。患者多为儿童，肿瘤的恶性度为I级，成人也可患病，但预后较儿童差，肿瘤的恶性度为级。临床主要表现为结节硬化病的三主征（智能减退、抽搐和面部皮脂腺瘤）以及脑积水。肿瘤的病理形态有三特征：1.大脑皮质硬化结节，2.室管膜下小结节，3.室管膜下肿瘤。肿瘤由三种细胞构成：长星形细胞、巨细胞和肥胖星形细胞。治疗以手术为主。儿童预后较好，肿瘤切除后很少复发。七、少支胶质细胞肿瘤【流行病学】占神经上皮组织肿瘤的8.5%，占颅内肿瘤的3.4%。常见于40岁左右的男性患者。发生部位以额叶最多见。【临床表现】肿瘤性质多偏良性，病程较长，多在2年以上。最多见的首发症状为癫痫，约占52%-79%。以后症状逐渐发展为偏瘫及偏身感觉障碍，智能减退，最后出现颅内压增高。【辅助检查】（一）头颅平片可见肿瘤条索状或斑点状钙化，约占60%-70%，为神经上皮组织肿瘤中钙化率最高者。（二）CT多呈略高密度占位影像，钙化明显而瘤周水肿轻，注射造影剂后可出现轻度不规则的强化影像。（三）MRI为长T1，长T2信号影像，注射造影剂后肿瘤影像强化。MRI不能显示钙化对该肿瘤定性的准确性不如CT。【病理】少支胶质细胞肿瘤包括少支胶质细胞瘤和恶性少支胶质细胞瘤，前者较常见，肿瘤恶性度为II级。肿瘤多实质性、灰红色、质软、范围广，肉眼可见边界。显微镜下细胞排列呈条索状或片状。血管较多，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少支胶质细胞瘤核较大而染色较浅，核分裂象较常见，肿瘤恶性度为III级。【治疗】治疗原则同星形细胞瘤。【预后】少支胶质细胞瘤是神经上皮组织肿瘤中性质较好的一种，5年及10年生存率达52%和32%。另有报告肉眼下全切者平均生存期为13年。八、室管膜肿瘤【流行病学】约占神经上皮组织肿瘤的18.2%，占颅内肿瘤的7.6%。男性多于女性，好发于儿童及青年。约3/4位于幕下，1/4位于幕上。幕下肿瘤多起源于四脑室底部；幕上肿瘤多见于侧脑室；发生在三脑室者少见。【临床表现】室管膜肿瘤的症状取决于肿瘤所在的位置。幕上肿瘤影响脑脊液循环后，可产生颅内压增高的症状，局灶症状较少。第四脑室肿瘤除早期出现脑积水外。还引起小脑及脑干症状。幕下室管膜肿瘤易发生椎管内种植，有报告约占!#，所以部分患者晚期可出现脊髓受损症状。【辅助检查】（一）CT肿瘤为等密度或略高密度，少数钙化及囊变。增强扫描肿瘤呈不均匀强化，多数肿瘤边界较清。水肿不明显。（二）MRIT1加权像上呈低或等信号，T2加权像上呈高信号。恶性室管膜瘤信号不均匀，增强扫描异常强化，瘤周水肿明显。【病理】室管膜肿瘤起源于覆盖脑室的室管膜上皮，包括室管膜瘤、恶性室管膜瘤、粘液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤。肿瘤外观呈紫红色，切面淡红色或灰白色，发红的较软，发白的较硬，肿瘤与周围脑组织界限较清楚。显微镜下瘤细胞形成各种类型的菊形团，围绕管腔排列，用ptah染色有的可见生毛体。室管膜瘤较常见，其亚型有细胞型、乳头型、上皮型和混合型。室管膜瘤的恶性度为I-II级。恶性室管膜瘤约占室管膜肿瘤的23.21%。多见于侧脑室，常见出血和坏死。镜下肿瘤可保留细胞型和上皮型特征，细胞小、核深染，核分裂多见。肿瘤恶性度为III-IV级。【治疗】以手术治疗为主，肿瘤虽有边界但发生在四脑室者因与脑干关系密切常不易全切除。术后化疗和放疗，四脑室肿瘤放疗照射范围包括椎管。【预后】幕上肿瘤5年生存率为80%，幕下肿瘤为90%，有报道存活20年者。恶性室管膜瘤5年生存率仅为15%。九、脉络丛肿瘤【流行病学】约占神经上皮组织肿瘤的2%，占颅内肿瘤的0.7%。男性多于女性。成人和儿童均可发病，但多见于16岁以下儿童，约占48%。肿瘤好发于第四脑室（50%），其次为侧脑室，第三脑室少见。儿童多位于侧脑室，成人多位于第四脑室。【临床表现】肿瘤多呈良性。肿瘤位于脑室内，生长缓慢，病程较长，症状取决于肿瘤的部位，侧脑室和第三脑室内脉络丛乳头状瘤主要引起脑积水和颅内压增高，局灶症状较少。第四脑室肿瘤在出现脑积水同时有小脑和第四脑室底的局灶症状。【辅助检查】（一）CT平扫时肿瘤呈略高密度，增强扫描时均匀强化，边界不整齐，少数有钙化。（二）MRIT1加权像中呈低信号，T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚。常伴有脑积水表现。【病理】脉络丛肿瘤是起源于脉络丛上皮组织，括脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌。脉络丛乳头状瘤呈实质性，质脆，粉红色，表面呈颗粒状，如草莓或菜花；镜下肿瘤由乳头状突起构成，中央由疏松结缔组织和小血管组成，外面围绕一层高柱形细胞，内含有粘液，没有纤毛体。瘤恶性度为I级。脉络丛癌相当少见，可看到瘤细胞的异形性和大量核分裂，10%脉络丛乳头状瘤可发生恶变，肿瘤恶性度为III-IV级。【治疗】以手术为主，脉络丛乳头状瘤全切除可以治愈。对不全切除的脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌患者术后加用化疗和放疗。【预后】预后较好，10年生存率可达88%。脉络丛癌预后较差，详细报道不多。十、星形母细胞瘤【流行病学】约占神经上皮组织肿瘤3.5%，占颅内肿瘤的1.6%。男性多于女性，好发于青年。肿瘤多位于大脑半球。【临床表现】星形母细胞瘤的临床特点介于星形细胞瘤与胶质母细胞瘤之间，生长较快，病程均在2年以内。症状包括颅内压增高和局灶性功能障碍。【辅助检查】（一）CTCT平扫显示为形状不规则、混杂密度影像，少数为高密度，瘤内多有囊变的低密度区，增强扫描呈结节状或环状强化。（二）MRIT1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号或等信号。由于肿瘤有出血或囊性坏死性，可出现混杂信号，肿瘤边界较清楚，周围水肿明显。增强影像特点同CT。【病理】星形母细胞瘤属于来源不明的神经上皮组织肿瘤。外观红色或灰红色，多为实质性，可有囊腔形成，肿瘤柔软易碎，呈浸润性生长，肉眼可见肿瘤大体边界。镜下星形母细胞瘤的组织形态接近胶质母细胞，但多形性不显著，其主要构成细胞为星形母细胞。肿瘤恶性度II-III级。【治疗】采取以手术为主的综合性治疗。手术原则同星形细胞瘤。【预后】预后较差，平均生存期约为2年。十一、大脑胶质瘤病临床罕见。好发于中青年。广泛累及一侧或两侧大脑半球，晚期可累及脑干。病程长短不一，最常见精神症状，还可出现癫痫，均有不同程度的局灶症状和颅内压增高症状。肿瘤弥漫性生长，与脑组织间无边界，皮层也广泛受累。肿瘤细胞类似纤维型星形细胞瘤，但分化程度不同，有胶质母细胞瘤成分。可合并结节性硬化、多发性硬化和神经纤维瘤病。肿瘤恶性度II-IV级。治疗可先行肿瘤部分切除加减压手术或分流手术，后辅助其他治疗。十二、极性成胶质细胞瘤临床罕见。好发于儿童和青年。主要在脑室系统旁发生的恶性胶质瘤。临床呈恶性过程。肿瘤细胞分化差，瘤细胞呈单极和双极。有报道术后平均生存期约为3年。十三、神经节细胞瘤临床罕见。好发于青年。常位于第三脑室壁或大脑中央白质半卵圆区，生长缓慢。肿瘤较硬，可有钙化及囊变。肿瘤由分化好的神经节细胞构成，但细胞的大小和形状变异很大，肿瘤内含有正常胶质细胞。肿瘤恶性度I级。可行手术切除。十四、节细胞胶质瘤临床罕见。男性多于女性。好发于青年。多见于大脑的颞叶及顶叶，偶见于小脑。生长缓慢。肿瘤质地坚硬，灰白色。肿瘤细胞比较成熟，由神经节细胞构成，其中含有星形细胞瘤或少支胶质细胞瘤成分。肿瘤恶性度为I-II级。可行手术切除。节细胞胶质瘤可恶变，恶变者被称为恶性节细胞胶质瘤。肿瘤恶性度为III-IV级。十五、中枢神经细胞瘤原名Monro孔的室管膜瘤或少支胶质细胞瘤。【流行病学】约占颅内肿瘤的0.1%。男女发病率接近。好发于20-35岁中青年。肿瘤主要位于侧脑室内，部分附着于侧脑室壁，肿瘤也可位于透明隔、胼胝体或额叶。【临床表现】肿瘤呈良性过程，生长缓慢。主要表现为颅内压增高症状，依肿瘤所在的部位不同出现相应的局灶症状。【辅助检查】CT平扫呈略高不均匀密度影，肿瘤边界较清楚，约半数可见点状钙化，增强扫描肿瘤均匀着色。MRI显示肿瘤近似于等皮质信号，增强扫描肿瘤强化。【病理】属于神经元肿瘤。来源于侧脑室壁的室管膜下生殖基质，即会演变成神经元的残余细胞：或来源于透明隔和穹隆的灰质核。细胞大小均匀，在血管周围形成玫瑰花样结构，肿瘤与邻近组织易于区别。免疫组化检查显示神经细胞特异性烯醇酶和神经突触囊泡膜钙结合糖蛋白阳性。肿瘤恶性度为I级，极少数为恶性。【治疗】首先通过手术尽可能多切除肿瘤，获取病理结果及达到减压的目的。中枢神经细胞瘤对放疗敏感，术后常规放疗。【预后】手术切除较彻底并术后加放疗者，可获较长时间生存，有存活近20年的报道。十六、嗅神经母细胞瘤起源于鼻腔基板的神经外胚成分，即嗅膜上皮或蝶腭神经节，是罕见的恶性肿瘤。颅内嗅神经母细胞瘤可来自鼻腔，也可以原发于颅内。临床表现可同时有脑部和鼻部的症状，大多发现较晚。影像学检查无特殊性。可采取手术辅助放疗的治疗方式。嗅神经母细胞瘤对放疗敏感，如能通过活检取得病理，也可先放疗。此瘤高度恶性，浸润性生长，转移早，预后不良。十七、松果体实质肿瘤【流行病学】松果体实质肿瘤少见，约占颅内肿瘤的0.4%-1.0%。男性多于女性。过去所称的松果体瘤大多为生殖细胞瘤或畸胎瘤。松果体实质肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。前者多见于成人；后者主要为儿童。【临床表现】一般病程较短，多在1年以内，平均为6个月。患者早期即可出现内分泌失调的表现但常不被注意，松果体实质肿瘤的内分泌表现是发育迟缓，这是由于肿瘤过度分泌褪黑激素抑制了垂体前叶的功能。随着肿瘤的发展而逐渐出现邻近组织受压及颅内压增高的症状，最终以颅内压增高为主要表现。松果体母细胞瘤可发生脑脊液循环播散种植，引起相应的临床症状。【辅助检查】（一）CT平扫呈等密度或略低、高密度，也可呈混杂密度病灶，肿瘤呈圆形或类圆形，边界尚清楚；松果体母细胞瘤边缘欠整齐。增强扫描较均一着色。（二）MRI呈长T1、等T1及长T2信号影像，增强扫描也呈较均一强化。MRI显示松果体区肿瘤优于CT。【病理】肿瘤基底部呈浸润性生长，亦可突向第三脑室。肿瘤肉眼下呈灰红色，质地软，略呈半透明状。镜下见肿瘤细胞直径较大而且有许多胞浆，核浓染，细胞间有少量血管分布。松果体母细胞瘤镜下细胞排列成团状，瘤细胞密集，核分裂多见，可见不典型的Homer-Wright假菊形团结构。松果体细胞瘤恶性度为I级，松果体母细胞瘤恶性度为IV级。【治疗】以手术切除为主，手术可取得病理结果并解除脑脊液循环通路梗阻。对于脑积水未解除者可行分流手术，术后辅助放疗。【预后】松果体细胞瘤5年生存率可达65%，松果体母细胞瘤疗效不佳，5年生存率几乎为零。十八、髓上皮瘤属胚胎性肿瘤。临床罕见。肿瘤可位于脑、脊髓和视网膜。在脑部，常位于小脑。临床表现为恶性肿瘤的特征。肉眼下肿瘤呈灰红色，浸润性生长，部分区域可有假包膜形成，有出血和坏死。镜下特点是细胞围绕一个中央管道形成菊花样排列，中央管道有明确的界膜，肿瘤细胞呈长柱形，有纤毛体，管腔的里面有纤毛。肿瘤恶性度IV级。采取以手术为主的综合性治疗手段。十九、神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤。临床罕见。好发于儿童，肿瘤多位于大脑半球。临床表现与胶质母细胞瘤相似。肿瘤呈中等硬度，分叶，切面呈颗粒状，常有坏死、出血及囊性变。光镜下瘤细胞比较致密呈圆形、锥形或多角形，核呈空泡状，有明显的核仁，核分裂多见。肿瘤恶性度为IV级。采取以手术为主的综合性治疗手段。二十、原始神经外胚瘤【流行病学】约占神经上皮组织肿瘤的0.8%，占颅内肿瘤的0.34%。男性多于女性，男女比约为1.9:1。好发于儿童，平均年龄8.1岁。肿瘤多位于额叶约占39%，其次是颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体及室间孔，并有位于双侧大脑半球的报道。【临床表现】临床呈恶性过程，肿瘤生长快，病程较短。症状与肿瘤所累及的部位有关，常早期出现颅内压增高的症状。该肿瘤的临床特点：1.主要发生在生命早期；2.临床表现恶性；3.通常发生于大脑深部；4.肉眼多见囊变、出血，有明显的界限；5.镜下呈恶性，突出的未分化性，但可见局灶性向神经元和神经胶质方向分化的证据；6.间叶成分突出。【辅助检查】CT平扫呈略高密度影，主体位于脑