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第一节 小儿年龄分期及各期特点（一）胎儿期：受孕到分娩，约40周。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到28天前。 围生期：胎龄满28周（体重1000g）至出生后一周。1.加强护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。（三）婴儿期：出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期，身长5075cm，体重39kg.2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。（四）幼儿期：1周岁后到满3周岁。1.中枢神经系统发育加快（智能发育迅速）。2.活动能力增强，注意防止意外。3.喂养指导。4.传染病预防。（五）学龄前期：3周岁后到67周岁。除生殖系统外，其他系统器官均接近成人。（六）学龄期：从入小学起（67岁）到青春期（1314岁）开始之前。（七）青春期：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到1820岁。（女孩早2岁）第二单元生长发育生长 Growth：指各器官、系统、身体的长大，形态的变化。有相应的测量值，即有量的变化。发育 Development：指细胞、组织、器官功能的分化与成熟，是机体质的变化，包括情感-心理的发育成熟过程第一节 生长发育规律 婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。各个器官系统发育不平衡-神经系统最早、生殖系统最晚、淋巴系统先达到高峰然后降至成人水平、其他系统与体格生长同步1.生长发育的连续性、阶段性2.各系统器官发育的不平衡性3.生长发育的一般规律： 由上到下-先抬头、抬胸、坐、立 由近到远-运动从臂到手、从腿到脚 由粗到细-抓握到拾取 由简单到复杂-从画直线到画圆圈 由低级到高级-从视听感觉到思维记忆4.生长发育的个体差异第二节 体格生长（重点） （一）体格生长的指标 1.体重：意义 ：了解小儿发育营养情况；计算临床用药量和输液量。出生体重平均3kg，生后第1周内生理性体重下降（39%），出生后3-4天降到生理最低值，出生后7-10天恢复到出生时的体重。1岁时的标准体重是10kg（约为出生时的3倍）,12月龄是生后体重增长的最快时期。公式计算：体重（kg）=2*年龄+82.身高：3岁以前为身长正常新生儿初生身长平均为50cm，1周岁时约为75cm（最快），2周岁时约为85cm，以后每年增长6-7cm，。 212岁身长计算公式：身长（cm）年龄7 + 75 3.头围 新生儿头围33-34cm， 1岁46cm，2岁48cm，5岁50cm，15岁时接近成人头围，约为54-58cm头围增长过速提示脑积水。4.胸围 出生时比头围小12cm，约32cm；1岁时与头围相等约46cm。1岁到青春期前=头围+年龄-1（二）骨骼的发育1.头颅骨：可根据头围大小、骨缝闭合及前后囟关闭迟早来衡量颅骨发育前囟：出生时1.52cm，1218个月闭合。临床意义：早闭 见于头小畸形晚闭 佝偻病、脑积水饱满 颅内压增高凹陷 脱水、重度营养不良后囟：68周闭合；颅骨骨缝34个月闭合。 2.脊柱：新生儿-脊椎呈轻微后突，3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会走腰椎前凸。 4.长骨骨化中心的发育 骨龄：即骨发育的年龄。从人群中调查得到每个骨化中心出现的时间、大小、形态、密度等绘制标准图谱。将儿童骨化中心与各年龄标准图谱比较，若其骨骼成熟度相当于某一年龄的标准图谱时，该年龄即为其骨龄。通常要拍摄人左手手部、腕部的正位X光片，医生通过X光片观察左手指骨、掌骨、腕骨及尺桡骨远端的二次骨化中心的发育程度，来确定骨龄。长骨干骺端的骨化中心按一定的顺序和部位有规律的出现；1-9岁腕部骨化中心的数目=年龄+1，共10个骨化中心，如果是年龄-3可以诊断骨龄落后测定骨龄临床应用：骨龄与生长激素、甲状腺素、性激素有关，据骨龄发育水平可协助诊断某些疾病。（三）牙齿的发育 乳牙多于生后410个月萌出，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，约2.5岁出齐。恒牙的骨化从新生儿时开始，28-32个；6岁萌出第一恒磨牙，12岁萌出第三恒磨牙（智齿）。第三单元儿童保健计划免疫：指根据某些传染病的发生规律，将有关疫苗，按科学的免疫程序，有计划地给人群接种，使人体获得对这些传染病的免疫力。从而达到控制、消灭传染源的目的。 出 生：卡介苗，乙肝疫苗1月龄：乙肝疫苗2月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗3月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂4月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂5月龄：百白破混合制剂6月龄：乙肝疫苗8月龄：麻疹减毒疫苗第四单元营养和营养障碍疾病（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白质供能）1.基础代谢：婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的5060%，1岁以内婴儿约需55kcal/（kg.d）。2.生长发育所需：小儿所特有。婴儿用于生长发育的能量为3040kcal/（kg.d）,占总能量的2530%。增加1g体重需能量5kcal。（特有）3.食物特殊动力作用（SDA）：蛋白质、脂肪和碳水化合物，可分别使代谢增加30%，4%和6%。婴儿此项能量所需占总能量78%。4.活动所需：婴儿每日所需1520kcal/kg。5.排泄损失能量：婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10%，每日损失能量811kcal/kg。1岁以内婴儿总能量约需110kcal/（kg.d），每三岁减去10kcal简单估计。1215%来自蛋白质，3035%来自脂肪，5060%来自碳水化合物。（二）蛋白质：乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比，其生理价值最高。（三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸组成，是主要供能营养素，储能、保暖、隔热和保护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿脂肪需要量46g/（kg.d）。（四）碳水化合物：糖类所供给的的能量为总能量的45%（婴儿）60%（年长儿），一般占50%。（五）维生素与矿物质：脂溶性（维生素 A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。（六）水：婴儿体内水分占体重的7075%。内生水，混合膳食约100kcal产生水12ml。第二节婴儿喂养（一）母乳喂养1.母乳成分及量：初乳一般指产后4天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。过渡乳是产后510天的乳汁：含脂肪最高。成熟乳为第11天9个月的乳汁。晚乳指10个月以后的乳汁。2.母乳喂养的优点1、营养丰富，易于消化吸收，白蛋白多，不饱和脂肪酸多，乳糖多，微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜。- lactose（-双糖） 含量丰富 利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长肠道合成B族维生素 促乳糖蛋白形成 利于脑发育 促进小肠Ca的吸收 形成螯合物; pH下降蛋白质 乳清蛋白（WHEY） / 酪蛋白（CASEIN）=4:1 很少产生过敏脂肪 含不饱和脂肪酸较多，占总能量u 4%5%，初乳中更高; 含胆固醇高有利于脑发育u 母乳：250350mol/L u 牛乳：10 mol/L 脂肪酶使脂肪颗粒易于吸收 以长链脂肪酸为主，胃刺激少低电解质、蛋白质分子小，适于婴儿肾功能发育 Ca吸收好：Ca:P=2:1 (12:1 ) l 含乳糖、蛋白质利于吸收l 脂肪易于消化，不形成“皂块” Zn利用率高: Fe 吸收率高:u 母乳 0.05mg/dl, 吸收率49%;n （牛乳0.05 mg /dl, 吸收率4%） u 乳铁蛋白：铁结合蛋白注：Vit D 、Vit K的补充 2、生物作用：（1）母乳缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于消化。（2）母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多，有利于婴儿脑的发育。(3) 含不可替代的免疫成分（营养性被动免疫）：丰富的SIgA 乳铁蛋白 免疫活性细胞：巨噬细胞85%90% 淋巴细胞 10%15% 其他因子: 双歧因子 溶菌酶 补体(4)生长调节因子：激素样蛋白 牛磺酸（5）其他：乳量，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；推迟月经复潮，不易怀孕。附：母乳的成分：营养成分：含有人体必需氨基酸、蛋白以乳蛋白为主 脂肪-不饱和脂肪酸及必需脂肪酸 碳水化合物以乳糖为主 矿物质中钙磷比例合适，钙含量比牛奶低但是吸收率高体液免疫：主要是SIgA，乳铁蛋白高，尤其是初乳中含量很高细胞免疫：大量免疫活性细胞（初乳小球，充满脂肪颗粒的巨噬细胞、免疫活性细胞）其它因子：双歧因子，溶菌酶及补体3.喂养方法：尽早开奶，按需哺乳，每24小时1次，每次哺乳1520分钟4.断奶：46个月起可添加一些辅助食品，12个月左右可完全断奶。生理性断乳断离母乳期:其他食物引入至完全替代母乳断离母乳 : 配方奶(800ml/d)完全替代母乳3个月龄后定时哺乳 46月断夜间奶 培养对其他食物感兴趣（二）人工喂养：牛乳为最常用者1.牛奶（1）牛奶成分：酪蛋白为主，不易消化。饱和脂肪酸多，乳糖少，加58%的糖。矿物质成分较高，不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少，铁吸收率仅为人乳的1/5。（2）牛奶制品：全脂奶粉：重量1：8或体积1：4配制。蒸发乳：酸奶：婴儿配方奶粉：接近母乳。甜炼乳、麦乳精等不宜作为婴儿主食。（3）牛乳量计算法（重点）：一般按每日能量需要计算：婴儿每日能量需要（100120kcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳约能供应100kcal,故婴儿每日需加糖牛奶100120ml/kg。例如一个3个月婴儿，体重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量为550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分为5次喂哺。2.羊奶：叶酸含量极低，维生素B12也少，可引起巨红细胞性贫血。3.代乳品：以大豆为主的代乳品，可作为34个月以上婴儿的代乳品。（三）辅助食品的添加原则：从少到多；由稀到稠；从细到粗；习惯一种食物后再加另一种；应在婴儿健康、消化功能正常时添加。第三节蛋白质-热能营养不良蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。（一）病因营养或饮食不当；疾病诱发。（二）临床表现体重不增是最先出现的症状，皮下脂肪减少或消失，首先为腹部，最后为面颊。度：体重低于15?25?，度：体重低于25?40?，度：体重低于40?以上。（三）并发症：营养性贫血：最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏：常见者为维生素A缺乏。感染。自发性低血糖。（四）治疗：去除病因；调整饮食及补充营养物质。轻度营养不良：热量自120kcal/（kg.d）,蛋白质自3g/（kg.d）开始。中度营养不良：热量自60kcal/（kg.d）,蛋白质自2g/（kg.d），脂肪自1g/（kg.d）开始，逐渐增加。重度营养不良：热量自40kcal/（kg.d）,蛋白质自1.3g/（kg.d），脂肪自0.4g/（kg.d）开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加。促进消化：各种消化酶，补充缺乏的维生素和微量元素，肌注苯丙酸诺龙，食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。营养性疾病 维生素D缺乏性佝偻病 主要特征是正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而导致骨骼病变，多见于2岁的婴幼儿；维生素D的来源内源性途径-7-脱氢胆固醇（皮肤中）经过紫外线照射转化为胆骨化醇，为人体VD的主要来源外源性途径-食物中存在，母乳中已经很多了，但是要满足需要一天要喝4000ml，食物中的VD管不了什么事维生素D的代谢VD3在肝中转化为25(OH)VD3，然后在肾脏转化为1,25(OH)2VD3，1,25(OH)2VD3是主要的活性形式，也可以转变为没有活性的24,25(OH)2VD3。VD缺乏、PTH、钙磷缺乏、低血磷、低血钙可以促进1,25(OH)2VD3的形成VD充足、正常血磷、血钙可以促进24,25(OH)2VD3的形成钙磷代谢相关激素的作用：肠、肾、骨VD的作用：促进小肠粘膜对钙、磷的吸收促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收促进旧骨溶解，促进成骨细胞增殖，利于骨盐沉积PTH的作用：促进小肠吸收钙、磷；促进1,25-(OH)2D3合成增加抑制肾近曲小管对磷的重吸收，促进对钙的重吸收促进破骨细胞作用；抑制成骨细胞作用 降钙素CT的作用：抑制小肠粘膜对钙、磷的吸收 抑制肾近曲小管对钙、磷的重吸收 抑制破骨细胞的形成，促进成骨细胞的作用血钙血磷溶骨成骨VDPTHCT主要病因：日光照射不足临床表现：多见于3月-2岁的婴幼儿，主要表现为生长速度最快部位的骨骼改变、肌肉松弛、神经兴奋性改变；初期： 非特异性神经精神症状：多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。体征：枕秃 X线改变-正常或钙化线稍模糊l 血清25-(OH)D下降l PTH升高l 血钙下降、血磷降低l 碱性磷酸酶正常或稍高（骨样组织堆积导致成骨细胞代偿性增生）活动期（激期）：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。l 头部：颅骨软化：多见于小于6个月婴儿。方颅：多见于78个月以上小儿前囟增大及闭合延迟。出牙延迟。l 胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿肋骨串珠（7-10肋最明显）肋膈沟（赫氏沟）鸡胸或漏斗胸。l 四肢：腕髁畸形：多见于6个月以上小儿，状似手镯或脚镯；下肢畸形：1岁左右站立行走后小儿，“O”型腿（膝内翻）或“X”型腿（膝外翻）。l 脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。l 肌肉关节松弛，运动功能发育落后（低血磷导致肌肉糖代谢异常）l 重症患者神经系统发育迟缓X线改变-长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷状、杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。除血钙-稍低外，其他更明显 恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶1-2个月恢复，X线表现23周后恢复。后遗症期：多见于2岁以后小儿。不同程度的骨骼畸形和运动功能障碍诊断：25(OH)D3 （最可靠，但受限）； 血生化和骨骼x线（金标准）鉴别诊断：VD依赖性佝偻病 低磷抗D佝偻病（家族性低磷血症） 远端肾小管酸中毒 肾性佝偻病先天性甲状腺功能低下：智能低下、有特殊面容，TSH升高、T4降低； 治疗：控制活动期，防止骨骼畸形一般治疗：供给充足营养，多在户外活动，活动期勿久坐、久立。维生素D：口服法-维生素D20004000IU/日或0.5-2.0ug)(1,25(OH)2VD3，1个月后改为预防量400IU/日；突击法-重症或口服有困难者（能口服的不注射）；大剂量肌肉注射维生素D20-30万IU/次，3个月改为预防量，治疗1个月后复查效果。钙剂：按常规量口服后遗症的矫治： 体格锻炼，手术预防：母亲在孕晚期注意补充维生素D和钙剂鼓励户外活动，及时添加辅食维生素D-生后2周开始足月儿400IU/日；早产儿400800IU/日直至2岁 同时补充钙剂 维生素D缺乏性手足搐搦症 维生素D缺乏早期钙吸收差，血钙下降而甲状旁腺反应迟钝，骨钙不能很快游离到血中，当血钙进一步降低时则发生手足搐搦开始维生素D治疗或日照充足时（春季突击晒太阳），骨骼加速钙化，肠道钙来不及吸收；使血钙降低而诱发当有感染、发热、饥饿等因素时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加，血钙降低而发病临床表现：1，隐匿型：l 面神经征-轻击醛弓和口角之间的面颊引起眼睑和口角抽动l 腓反射-骤击膝下外侧腓神经可以起向外侧收缩l 陶瑟征-血压计袖带包裹上臂加压5分钟（收缩舒张压之间），该手痉挛2，典型发作：总血钙1.75mmol/l惊厥(无发热)，手足搐搦（助产士手），喉痉挛（呼吸困难、窒息）诊断：总血钙1.75mmol/l（7mg/dl)；离子钙10min)；平稳后钙剂口服维生素D-应用钙剂2-3天后开始，可口服或突击营养不良 由于各种原因导致能量和/或蛋白质缺乏的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下的小儿，如以能量不足为主，表现为体重明显减轻、皮下脂肪减少者称为消瘦型，如以蛋白质不足为主，表现为水肿者为水肿型；营养不良的主要原因：摄入不足营养不良的病理生理： l 新陈代谢失调糖代谢-常出现血糖偏低l 脂肪代谢-脂肪的消耗超过肝的代谢能力，大量甘油三酯在肝细胞内聚集可导致肝脂肪浸润和变性l 蛋白代谢-使血清总蛋白和白蛋白减少，发生低蛋白性水肿l 水盐代谢-全身总液量相对为多，易出现低渗性脱水、酸中毒、低钾血症和低钙血症组织器官功能低下l 消化功能低下-易发生腹泻l 循环系统功能低下-引起心搏量减少，血压偏低，脉博细弱l 肾功能障碍-尿浓缩能力降低，尿量增加和比重减低l 中枢神经系统-精神抑制与烦燥不安交替出现（唧唧歪歪）l 免疫功能-营养不良儿的非特异性及特异性免疫功能均低下临床表现：l 消瘦型多见于1岁以内婴儿，首先的表现是体重不增或降低；脂肪（最早是腹部、然后躯干、臀部、四肢、最后是面部）和肌肉减少消失，皮肤苍白多褶皱、弹性消失，对外界刺激反应淡漠、心率缓慢、心音低钝、呼吸浅表、肌张力低下；l 水肿型常见于1-3岁者，水肿常伴有肝大、毛发稀疏、容易脱落；营养不良的并发症：l 营养性贫血-蛋白质、铁、叶酸、VB12等造血所需原料的缺乏l 各种维生素缺乏-ABCDl 感染-免疫功能全面低下，特别是婴儿腹泻l 自发性低血糖辅助检查：血清蛋白-白蛋白降低最具有特征性，但白蛋白半衰期21d反应不灵敏，前白蛋白、转铁蛋白、胰岛素样生长因子反应灵敏；血清氨基酸-必须氨基酸降低、非必须氨基酸变化不大，牛磺酸、支链氨基酸明显降低；诊断：体重低下：同年龄、同性别体重的平均值；平均值-3SD体重平均值-2SD为中度营养不良；体重平均值-3SD为重度营养不良；反应急性或慢性营养不良；消瘦：同身高、同性别体重的平均值；平均值-3SD体重平均值-2SD为中度营养不良；体重平均值-3SD为重度营养不良；反应急性营养不良；生长迟缓：同年龄、同性别身长的平均值；平均值-3SD身长平均值-2SD为中度营养不良；身长50g/L） 肺部啰音（背部两侧下方和脊柱两旁 深吸气末)重症肺炎临床表现u 呼吸系统-呼吸衰竭(依据血气分析PaO2，PaCO2，SaO2）u 循环系统-合并心力衰竭 1.呼吸加快 60次/分 2.心率增快 180次/分 3.突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰， 指（趾）甲微血管再充盈时间延长 以上三项不能用发热、肺炎本身和其它合并症解释者 4.心音低钝、奔马律，颈静脉怒张 5.肝脏进行性肿大 6.尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿u 消化系统-食欲减退、呕吐和腹泻；中毒性肠麻痹（严重腹胀，膈肌升高加重呼吸困难，肠鸣音消失）；消化道出血（呕吐咖啡样物，大便潜血阳性或柏油样便）u 神经系统-脑水肿，中毒性脑病 1. 烦躁、嗜睡，眼球上窜、凝视 2. 球结膜水肿，前囟隆起 3. 昏睡、昏迷、惊厥 4. 瞳孔改变：对光反应迟钝或消失 5. 呼吸节律不整 6. 有脑膜刺激征u 抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）肾排钠增加并发症常由金葡、G-杆菌引起（1）脓胸：常为葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退，呼吸困难加重（2）脓气胸：表现为突然呼吸困难加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。（3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者，可无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。辅助检查（1）病原学检查（2） 外周血检查：白细胞检查-细菌感染白细胞和粒细胞都增加，病毒感染白细胞正常或减少C反应蛋白-细菌感染时增加，非细菌感染时增加不明显（3） 胸部X线：早期肺纹理增强，透光度减低（两肺下野，中内带）大小不等的点状或小斑片状影，或融合为大片状阴影，甚至波及节段肺气肿、肺不张脓胸（肋膈角变钝）、脓气胸(液平面）、肺大疱（4）血气分析治疗原则：综合治疗 控制炎症；改善肺通气功能；防治并发症；对症支持（1）一般治疗（2）病原治疗 抗生素治疗原则l 根据病原菌选用敏感药物l 选用的药物在肺组织中应有较高的浓度l 早期用药l 联合用药l 足量、足疗程 肺炎链球菌：青霉素 金黄色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林钠、万古霉素、利福平。 流感嗜血杆菌：阿莫西林加克拉维酸。 大肠杆菌和肺炎杆菌：头孢曲松或头孢噻嗪； 绿脓杆菌替卡西林加克拉维酸。 肺炎支原体和衣原体：大环内酯类（红霉素）。抗生素疗程： 普通细菌：12周或体温正常后57天， 或临床症状、体征消失后3天； 金黄色葡萄球菌：体温正常后23周，总疗程6周； 肺炎支原体: 23周。抗病毒治疗：三氮唑核苷；干扰素；聚肌胞；乳清液。（3）对症治疗l 一般对症：退热、止咳、镇静、止惊、通鼻l 氧疗：鼻导管、面罩、头罩l 保持呼吸道通畅：雾化、吸痰、解痉、液体摄入l 腹胀的治疗 ：禁食、胃肠减压、肛管排气、药物l 肾上腺皮质激素的应用适应证：1.全身中毒症状明显 2.严重喘憋或呼吸衰竭 3.出现脑水肿4.合并感染中毒性休克 （4）并存症和并发症的治疗：1.肺炎合并心衰的治疗强心 利尿 吸氧 镇静2.肺炎合并中毒性脑病的治疗3.SIADH的治疗 原则为限制水入量，补充高渗盐水4.对并存的佝偻病、贫血、营养不良者，应给予相应治疗。 5.脓胸、脓气胸的治疗：局部穿刺引流闭式引流几种不同病原体肺炎的特点1.金黄色葡萄球菌肺炎（1）多见于新生儿及婴幼儿，起病急，病情重。（2）全身中毒症状重，可出现休克症状。（3）肺部体征出现早（中、细湿?音），极易形成多发性小脓肿。（4）可有一过性猩红热样或荨麻疹样皮疹。伴有脓毒血症时，可有其他部位的化脓性感染病灶。（5）胸部X线常见肺浸润，多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。易变性是金黄色葡萄球菌肺炎的另一X线特征。2.腺病毒肺炎（1）多见于6个月2岁小儿。（2）持续高热，轻症710日开始退热，重症常达23周，抗菌药物治疗无效。（3）早期即有全身中毒症状，如萎靡嗜睡，面色苍白。严重者可发生昏迷或心力衰竭。（4）咳嗽频繁，阵发性喘憋，紫绀等。（5）肺部体征出现晚，发热35天后始闻及细小湿?音。（6）X线常较体征出现早，见大片阴影，且消失较慢。少数病例在极期可有胸膜反应（7）白细胞总数偏低或正常。3.呼吸道合胞病毒肺炎（1）多见于婴幼儿，尤其1岁以内婴儿。（2）发热、喘憋、呼吸困难。（3）肺部听诊可闻及中细湿?音。（4）X线两肺可见小点片状，斑片状阴影，可有不同程度肺气肿。（5）白细胞总数多正常。4.支原体肺炎（1）不同年龄均可发生，尤以学龄儿童常见。散发，也可流行。（2）发热3839，热程12周。（3）刺激性干咳，持续24周，常伴有肺外症状。多型性皮疹，非特异性肌痛。（4）肺部体征不明显。（5）胸部X线多型性改变；胸片阴影显著而体征轻微是本病特征之一。（6）红霉素为首选，青霉素及磺胺药治疗无效。（7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。循环系统疾病第2周原始心脏形成；第4周心脏起循环作用；第8周四腔心脏形成第一节小儿循环系统生理特点一、胎儿血循环及出生后的改变（一）胎儿正常血液循环特点（二）生后血液循环的改变 卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 57月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 静脉导管 68周内闭锁形成韧带 脐静脉一条，生后闭锁为肝圆韧带 脐静脉末支静脉导管生后闭锁为静脉韧带 脐动脉两条，生后闭锁与相连的闭锁腹下动脉成为腹下韧带 动脉导管闭锁为动脉韧带二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点（一）心脏 心脏的位置小于2岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，45mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达10mm（约新生儿时的2倍），而此时右心室壁的厚度不及6mm，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。（二）血管 小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1：1，10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。（三）心率 新生儿每分钟120140次，1岁以内每分钟110130次，23岁每分钟100120次，47岁每分钟80100次，814岁每分钟7090次。（四）血压动脉血压：推算公式；收缩压=（年龄2） 80mmHg，舒张压=收缩压的2/3。静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。第二节先天性心脏病概论一、分类（一）左向右分流型（潜伏青紫型）：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症，完全性大血管转位等。（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点：1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。第三节房间隔缺损成人最常见的先天性心脏病，女性多见 原发孔型：I孔型，部分性心内膜垫型 继发孔型（中央型）：最常见 静脉窦型 冠状静脉窦型左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性一、血流动力学左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷（容量）过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。二、临床表现和并发症 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎少见望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊： 多数病例于胸骨左缘第23肋间可闻及级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。 S1增大 肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。 左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期舒张期杂隆隆样杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。三、诊断 X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。 心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。 超声心动图 心导管检查：探查异常通道；测定不同部位的心腔，大血管的血氧饱和度和压力 心血管造影：一般不做四、治疗原则缺损直径8mm自然闭合率极小；分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗1.内科治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭2.外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。3.介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。第四节室间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病；约25%单独存在，其余合并其它畸形；膜周部型缺损最常见一、血流动力学由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小，分3组：肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（艾森曼格综合征）。为手术禁忌证，如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰二、临床表现和并发症 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。三、诊断1.根据病史、体检资料2.X线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大，主动脉结影缩小。3.心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。4.超声心动图Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流5.心导管检查四、治疗原则膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗第五节动脉导管未闭管型 漏斗型 窗型1、 血流动力学左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀：肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;二、临床表现和并发症轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊l 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期l 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）l P2亢进l 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动三、诊断1.根据病史、体检。2.X线检查：心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大。3.心电图：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。4.超声心动图5. 心导管检查四、治疗原则1.内科治疗；主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗。2.外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。3.介入性治疗：经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。法洛四联症一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成： 1.肺动脉狭窄；最重要 2.室间隔缺损； 3.主动脉骑跨； 4.右心室肥厚：继发性改变。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成二、临床表现和并发症 1.青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3.阵发性缺氧发作：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。 4.杵状指（趾）；活动耐力下降。，l 胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。l 肺动脉第二音减弱（亢进提示肺动脉高压）。并发症：脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。三、诊断1.根据病史、体检。2.X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。3.心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。5.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。6.心血管造影：对手术矫治有很大的帮助。四、治疗原则：1.内科治疗：发性缺氧发作预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；治疗感染性心内膜炎等。2.外科治疗：宜在23岁以上手术。儿补液总量是由三部分组成的:1、一般需按累积损失量、继续损失量和生理需要量计算。累积损失量：指病后(如急性脱水)减轻之体重数量，这部分液体最主要。这部分液量可根据脱水程度加以估计。累积损失量也可按体表面积计算，轻度脱水为30-50ml/kg ，中度脱水为50-100ml/kg，重度脱水为100-150ml/kg。继续损失量：按实际损失补充，一般在禁食条件下为40ml/kgd，非禁食状态是30ml/kg。电解质包括钠、氯及碳酸氢离子各40mmol/L。继续损失量也可以用口服补液盐(ORS)补充。生理需要量： 生理需要量,即 基础代谢：60-80ml/kg/day。但是，小儿若小于10kg，通常给以补充100ml/kg/day。2、量知道了，那么给补什么样的液体呢？累计损失量的补充：根据脱水性质来给予低渗性脱水：2/3张液体等渗性脱水：1/2张液体高渗性托说：1/3-1/5张液体注：渗透压越高，就应该给以张力越小的，以此来稀释至等渗水平，而渗透性越低，则就给以张力大的液体。继续损失量的补充： 通常给予1/3-1/2张液体生理需要量：通常给予1/4-1/5张液体补液1、轻度脱水轻度脱水的患儿，一般在给以调节饮食、药物控制外，只给予ORS,即口服补液盐补充水分，轻度脱水口服补液量约是50-80ml/kg，在8-12小时内把累积损失量补足。脱水纠正后，将ORS等量稀释后，根据需要随意口服。注意：ORS是2/3张液，故新生儿及有明显的呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜使用。2、中度及重度脱水中度及重度的患儿一般采用静脉补液。第一天的补液：补液量及补液种类，在课本里已经说过了。在这里需要强调的是：如果患儿中度脱水，出现明显的循环障碍了，那么必须先扩容，方法如下： 1）用2：1等张含钠液 20ml/kg，3060分内静脉推注或快速滴注。2）以补充累积丢失量为主的阶段：若无微循环障碍，补液从此阶段开始，如以扩容，累积丢失量应减去扩容量。 累积量=总量2-扩容量 812小时滴入，810ml/kg.h 3） 维持补液阶段：余量于1618小时或5ml/kg.h输注举例 患儿，男，1岁，发育正常，诊断秋季腹泻。PE：眼凹深陷，皮肤干燥，哭时无泪，尿少脉速，精神萎靡，表情淡漠。血Na:100 mmol/L。根据病史制定补液方案.指标判断：重度低渗性脱水。1岁发育正常估计体重10kg输液总量：180*10=1800ml,其中扩容20*10=200ml，累积损失量1800/2-200=700（补1/2总量）输液步骤：第一步扩容，用1/2的含钠液，（2：1含钠液，由 0.9%Nacl 和5%NaHCO3组成）. 扩容总量是200ml，由2份的0.9%Nacl 和1份的5%NaHCO3组成。所以计算如下：每份：200/3=70ml盐： 70*2=140ml盐，碱： 70ml碱（1.4%NaHCO3）第二步补累积损失量700ml的4：3：2液，4：3：2含钠液，由四份0.9%Nacl 和三份葡萄糖和2份的碳酸氢钠组成的（混合液张力=6份张力/9份总量=2/3张）。故，所需量及算如下：700/9=77.7，大约为80盐80*4=320ml糖 80*3=240糖碱80*2=160碱（1.4%NaHCO3）第三步补继续损失量和生理需要量：1800-210-700=890-900ml的2：3：1含钠液，由两份0.9%Nacl、三份葡萄糖、1份碳酸氢钠组成的。计算如下：900/6=150盐 150*2=300ml 糖 150*3=450碱 150ml（1.4%NaHCO3）第四步：两补1）补钾：见尿补钾， 浓度低于0.3%， 0.150.3g/kg.日，需46天。2）补钙，补镁：补液过程中出现抽风，先补钙，若无效，再补镁。补钙：10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg；补镁：25%硫酸镁0.1mg/kg/次，q6h第二天及以后的补液经第一天的补液，脱水及电解质已纠正，第二天主要给以生理需要量及继续损失量，继续补钾。1）一般为口服，病重或不能口服者静脉补液。2）溶液的定性：生理需要量： 6080ml/kg， 用1/5张；继续丢失量：丢多少补多少，用1/21/3张。二者加起来1/31/4张，1224小时均匀静滴。大家可以根据上面的做法来计算第二天的补液量。教科书中都有许多篇幅来讲液