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医学考试视频题库押题辅导 考试一次过2015年初级药士考试考点点评2015年初级药士考试的知识点很多,为了让大家更好的掌握相关考点知识,小张老师特详细整理这方面的考试内容如下,请大家重视。一、果糖代谢异常1.实质性果糖尿(essentialfructosuria)又称为原发性果糖尿症,它是由于果糖激酶缺乏所引起的常染色体隐性遗传疾病。正常人血中果糖比葡萄糖代谢快,其半寿期果糖为20分钟,葡萄糖为45分钟一次服用50g果糖后,通常在2小时之内血中果糖浓度就降至空腹水平(0-0.44mmol/L)。果糖激酶缺乏者一次服用50g果糖后,病人血中果糖浓度异常高,2小时内果糖仍未消失,并出现果糖尿。此型果糖尿又称为型果糖尿。病人无低血糖表现,这是因为病人机体内葡萄糖与乳糖代谢均正常。2.果糖不耐受(fructoseintolerance)此病为常染色体隐性遗传性疾病,杂合子无症状。多数病人在断奶后给予蔗糖饮食时才发病,严重病例可致死亡。有些病例可由于手术前后给予果糖或静脉注射山梨醇引起严重肝、肾损伤时才发现。二、果糖不耐受症(一)、临术表现在婴儿可表现为呕吐、进食少、肝大、精神淡漠、生长停滞等。病人尿分析有果糖、葡萄糖等还原物质,多数病人有蛋白尿、非特异的氨基酸尿以及血浆转酶活性增高。有的病儿伴有其它肝、肾损害指标。在大龄儿童或成人则无症状,只在进甜食后,可有腹部不适、呕吐或腹泻。果糖不耐受的一个重要特征是服用果糖后出现严重的低血糖,病人即使肝糖原储备丰富也会在此时发生低血糖,这是由于过量的1-磷酸果糖抑制了肝磷酸化酶所致。(二)、实验室检查可见空腹血糖低,即空腹性低血糖、酮血症、乳酸血症和血浆丙氨酸水平增高。诊断依据低血糖症,确诊需用肝、肾、肠活检标本测定该酶活性。(三)、治疗主要通过食物疗法,食含果糖少的食物,少吃多餐,避免饥饿,一般疗效还可以,预后尚可。三、遗传性半乳糖血症遗传性半乳糖血症主要有两种。1-磷酸半乳糖尿苷转移酶所致的半乳糖症1-磷酸半乳糖尿苷转移酶所致的半乳糖症是最多见的遗传性半乳糖血症,其为常染色体隐性遗传疾病。患者半乳糖代谢终止于1-磷酸半乳糖阶段。杂合子病人此酶仅活性低下,但如果不持续服用半乳糖饮食,酶活性还可以维持健康。而纯合子病人此酶完全缺乏,如食用富含半乳糖的食物,病人会出现严重病变,甚至死亡。如果及时停用含半乳糖的食物,病人除智力障碍外,其他的各种症状均可消失。此型半乳糖血症临床表现为生长停滞,喂奶后呕吐和腹泻,继而出现黄疸、溶血、肝大、智力障碍,检查中可见患儿血清半乳糖水平明显升高,尿中出现半乳糖,红细胞中1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺乏。患儿进食半乳糖或乳糖后,常伴有低血糖和高半乳糖血症。半乳糖激酶缺乏所致的半乳糖症另一种遗传性半乳糖血症是由于半乳糖激酶缺乏所致,此型症状较轻,新生儿期不表现症状,往往发生白内障后才被确诊。半乳糖血症的危害不是由于缺乏某种必需物质,而是由于产生毒性物质所致。半乳糖还原产物半乳糖醇,在细胞内高浓度,如贮积于晶体,将吸收水进入晶体,造成晶体肿胀、混浊,引起白内障。此外1-磷酸半乳糖可能是某些毒性物质的前体,或者高浓度时本身就具有毒性作用。体外实验已证实,1-磷酸半乳糖可抑制磷酸葡萄糖变位酶和G-6-P酶的活性。四、人类的沙门氏菌病1.肠热症:是伤寒病和副伤寒病的总称,主要由伤寒杆菌和甲、乙、丙型副伤寒杆菌引起。典型伤寒病的病程较长。细菌到达小肠后,穿过肠粘膜上皮细胞侵入肠壁淋巴组织,经淋巴管至肠系膜淋巴结及其他淋巴组织并在其中繁殖,经胸导管进入血流,引起第一次菌血症。此时相当病程的第1周,称前驱期。病人有发热、全身不适、乏力等。细菌随血流至骨髓、肝、脾、肾、胆囊、皮肤等并在其中繁殖,被脏器中吞噬细胞吞噬的细菌再次进入血流,引起第二次菌血症。此期症状明显,相当于病程的第23周,病人持续高热,相对缓脉,肝脾肿大及全身中毒症状,部分病例皮肤出现玫瑰疹。存于胆囊中的细菌随胆汁排至肠道,一部分随粪便排出体外。部分菌可再次侵入肠壁淋巴组织,出现超敏反应,引起局部坏死和溃疡,严重者发生肠出血和肠穿孔。肾脏中的细菌可随尿排出。第4周进入恢复期,患者逐渐康复。典型伤寒的病程约34周。病愈后部分患者可自粪便或尿液继续排菌3周至3个月,称恢复期带菌者。约有3%的伤寒患者成为慢性带菌者。副伤寒病与伤寒病症状相似,但一般较轻,病程较短,约13周即愈。2.急性肠炎(食物中毒):是最常见的沙门氏杆菌感染。多由鼠伤寒杆菌、猪霍乱杆菌、肠炎杆菌等引起。系因食入未煮熟的病畜病禽的肉类、蛋类而发病。潜伏期短,一般424小时,主要症状为发热、恶心、呕波士顿、腹痛、腹泻。细菌通常不侵入血流,病程较短,一般24天内可完全恢复。3.败血症:常由猪霍乱杆菌、丙型副伤寒杆菌、鼠伤寒杆菌、肠炎杆菌等引起。病菌进入肠道后,迅速侵入血流,导致组织器官感染,如脑膜炎、骨髓炎、胆囊炎、肾盂肾炎、心内膜炎等。出现高热、寒战、厌食、贫血等。在发热期,血培养阳性率高。五、克雷伯氏菌病症性(一)肺炎克雷伯氏菌1882年Friedlander首先从大叶性肺炎患者痰液中分离出,故也称为Friedlander杆菌,简称肺炎杆菌。该菌产生胞外毒性复合物(extracellular toxic complex, ETC),主要成分为荚膜多糖(63%)、脂多糖(30%)和少量蛋白质(7%)。有些菌株还可产生LT和ST肠毒素。荚膜也与致病力有关。本菌存在于人体肠道、呼吸道。可引起支气管炎、肺炎,泌尿系和创伤感染,甚至败血症、脑膜炎、腹膜炎等

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