淋巴造血系统淋巴瘤.ppt

第一节淋巴结良性增生 第九章淋巴造血系统疾病 淋巴造血系统 髓样组织骨髓 血液中的血细胞 WBC RBC 淋巴样组织胸腺 脾脏 扁桃体 淋巴结 淋巴组织 呼吸 消化道淋巴小结等 淋巴结的数量最多 分布最广 正常淋巴结的结构 淋巴结良性增生 各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生 使淋巴结肿大 淋巴结反应性改变模式 淋巴滤泡 B细胞区 增生 体液免疫 副皮质区 T细胞区 增生 细胞免疫 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎 组织学 淋巴滤泡 副皮质区 窦组织细胞增生 单独或同时存在 第二节淋巴组织肿瘤 第九章淋巴造血系统疾病 来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 包括 淋巴瘤 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤 淋巴组织肿瘤 简称淋巴瘤 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤 绝大多数来源于淋巴细胞 部位 淋巴结 最多见 骨髓 脾脏 胸腺和结外淋巴组织 恶性淋巴瘤 T和B淋巴细胞分化模式 发生原因 阻断在B T细胞分化过程某一阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致 分化能力不同程度丧失 淋巴细胞转化过程的任何阶段 都可以发生恶变 形成肿瘤 瘤细胞在形态改变 免疫标记和功能上与其相应的正常细胞有相似之处 形态学和免疫学的方法加以识别 分类 一 霍奇金淋巴瘤 HL 二 非霍奇金淋巴瘤 NHL B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤 WHO分类的基础 P202表9 1 转化理论形态学特点免疫学标记 B细胞肿瘤前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤成熟 外周 B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤B细胞前淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤脾脏边缘区淋巴瘤毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤骨的孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤 MALT型淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤 Burkitt细胞白血病 T和NK细胞肿瘤前体T细胞肿瘤前体T淋巴母细胞白血病 淋巴瘤成熟 外周 T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤 白血病结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病Sezary综合症原发性间变性大细胞淋巴瘤周围T细胞淋巴瘤 非特指血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 1 经典霍奇金淋巴瘤 1 结节硬化型 多 2 混合细胞型 多 3 富于淋巴细胞型 4 淋巴细胞消减型2 结节性淋巴细胞为主型HL 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 又称霍奇金病 Hodgkin sdisease HD 占所有淋巴瘤10 20 比NHL少见 预后好病因和肿瘤细胞来源不清楚 B 特点 90 原发于淋巴结 逐级扩散 特征性R S瘤巨细胞 数量比例各异 大量反应性炎细胞背景与纤维化 HL后期10 累积骨髓 Hodgkinlymphoma HL 预后好 一 HL的病理变化 累及体中线淋巴结群 颈部 纵隔 主动脉旁 始于一个 组淋巴结 后向邻近淋巴结扩散首发症状 淋巴结无痛性进行性肿大大体 受累LN肿大 结节状 相邻LN粘连融合 不活动 切面灰白色鱼肉状 纤维化后肿块质地变硬 组织学 淋巴结结构破坏 多种炎细胞混合浸润不等量的R S细胞及其变异细胞散布 肿瘤细胞 细胞体积大 核具特征性 经典型 诊断性R S细胞 单 双 多核瘤巨细胞 镜影细胞 mirrorimagecell 陷窝细胞 lacunarcell L H型R S细胞又称爆米花细胞 popcorncell 多核瘤巨细胞霍奇金细胞 单核瘤巨细胞 淋巴细胞 组织细胞 嗜酸性白细胞 浆细胞 中性白细胞 纤维母细胞等多种成分 反应性增生细胞 背景细胞 经典R S细胞 干尸细胞 对称双核 嗜酸性中位大核仁 陷窝细胞 胞浆收缩至核膜附近 爆米花细胞 L H 多分叶单核结节性淋巴细胞为主型HL多见 多核瘤巨细胞 二 HL的组织学分型 1 经典HL CHL 1 结节硬化型 NSHL 2 混合细胞型 MCHL 3 富于淋巴细胞型 LRHL 4 淋巴细胞消减型 LDHL 2 结节性淋巴细胞为主型HL NLPHL 1 结节硬化型HL NSHL 多见于年轻女性好发于颈部 锁骨上 特别是纵膈淋巴结占经典型HL的70 镜下 多种细胞浸润背景下肿瘤细胞散在分布 多为陷窝细胞 典型的R S细胞少 粗大的胶原分隔病变的淋巴结 2 混合细胞型HL MCHL 占所有HL的20 25 男性多见 常伴EBV感染预后较好 可转化为淋巴细胞减少型 镜下 肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在 诊断性R S细胞及其单核变异型均多见 3 富于淋巴细胞型HL LRHL 少见 经典HL5 左右 预后好镜下 大量反应性淋巴细胞 单核 诊断性R S细胞 4 淋巴细胞消减型HL LDHL 最少见 不到HL5 男性多见 侵袭性强 预后最差镜下 极少量淋巴细胞大量R S细胞或多形性变异型肿瘤细胞 经典HD的类型及组织学特点 2 结节性淋巴细胞为主型HL NLPHL 占所有HL的5 男性多见 易复发 但预后极好 CPC 颈部和腋下肿块 镜下 结节状弥漫增生 多见爆米花细胞 霍奇金淋巴瘤的预后排比 结节性淋巴细胞为主型 富于淋巴细胞型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞减少型 三 非霍奇金淋巴瘤 NHL 占淋巴瘤80 90 来源于B T NK淋巴细胞结内占2 3 结外占1 3 消化道 呼吸道 皮肤 涎腺 甲状腺 中枢NS 特点 与HL相比 发病部位随机性或不定性 肿瘤扩散不连续性 组织学分类复杂 临床表现多样性 各型NHL的好发部位 1 B细胞淋巴瘤 消化 泌尿 呼吸道 淋巴结 骨组织 扁桃体 脾脏等 2 T细胞淋巴瘤 上呼吸道 鼻咽 淋巴结 纵隔 扁桃体 皮肤等 3 NK细胞淋巴瘤 鼻咽 鼻腔 鼻窦等 面部中线区域 NHL的病理变化 大体 弥漫性浸润或形成溃疡 结节 息肉 实性肿块 淋巴结肿大 融合 镜下 淋巴结正常结构破坏 肿瘤细胞弥漫性分布或排列成滤泡 细胞有异型性 核分裂 出血坏死 间质血管丰富 NHL的诊断 临床表现 大体 镜下 免疫组化标记免疫标记物 白细胞共同抗原L26B细胞肿瘤标志CD10 CD19 CD20T细胞肿瘤标志CD2 3 4 CD7 8NK细胞肿瘤标志CD16 CD56 NHL的治疗与预后 诊疗 三早 早期发现 早期诊断 早期治疗 预后 恶性程度越高 预后越差 滤泡性比弥漫性预后好 B淋巴瘤比T淋巴瘤预后好 NK T最差 系统治疗比不治疗预后好 1 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL 一组异质性侵袭性NHL占所有NHL的20 30 老年男性多见 进展迅速未经及时救治短期死亡采用强化治疗 多数可缓解或临床痊愈 病理改变 相对单一形态 体积较大的瘤细胞弥漫浸润 2 滤泡性淋巴瘤 FL 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞所有NHL中 欧美占25 45 我国10 13 常见于中年人难治愈 强化治疗无效 惰性过程 预后较好 镜下 肿瘤细胞结节性生长CPC 局部或全身LN无痛性肿大 一腹股沟LN受累多见 5 慢性淋巴细胞白血病 CLL SLL 小淋巴细胞瘤 SLL 成熟B细胞来源的惰性肿瘤为欧美成人最常见的白血病类型 在中国为不少见的淋巴瘤类型周围血像 绝对淋巴细胞计数 4000 mm350岁以上老人病程和预后差异大镜下 圆形略不规则的小淋巴细胞弥漫增生浸润 来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤地方性BL与EB病毒感染有关儿童和青年多见常发生于结外器官和组织CPC 颌面部巨大包块 及腹腔脏器受累对短期大剂量化疗反应好儿童和青年可治愈 年长患者预后差 6 Burkitt淋巴瘤 BL 镜下 相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润 其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星 StarrySky 现象 8 非特指外周T细胞淋巴瘤 PTCL U 胸腺后成熟T淋巴细胞来源一组形态和免疫表型异质性的侵袭性肿瘤好发于老年男性临床表现复杂 多数有全身淋巴结肿大 同时或仅有结外病变 进展迅速 高度侵袭性 预后差异大 LN结构破坏 瘤细胞在副皮质层或弥漫浸润 较多高内皮BV 背景见嗜酸性粒C 浆C 组织C等 有胶原纤维分隔 9 NK T细胞淋巴瘤 自然杀伤细胞来源我国常见 占NHL的15 与EB病毒相关鼻部 鼻NK T细胞淋巴瘤中线面部以外 结外鼻型NK T细胞淋巴瘤2 3发生于中线面部1 3