内科学肝硬化ppt课件

肝硬化CirrhosisofLiver 1 一 肝硬化的概念 肝硬化的定义各种原因导致的肝组织弥漫性纤维化 假小叶和再生结节形成 临床表现为肝功能损害和门脉高压 占内科总住院人数的4 3 14 2 肝炎的5 酒精的0 5 1 发病年龄高峰35 48岁 男 女为3 6 8 1 2 二 肝硬化的分类及病因 1 病毒 HBV HCV HDV 肝炎后酒精 80g d 10年 酒精性胆汁淤积 原发或继发胆汁性循环障碍 淤血性毒物或药物 CCl4 磷 砷 四环素代谢障碍 铜 铁 1 抗胰蛋白酶缺乏症 半乳糖血症营养障碍 炎症性肠病 营养不良免疫紊乱 自身免疫性原因不明 隐源性 血吸虫病性肝纤维化 3 二 肝硬化的分类及病因 2 按形态区分 小结节性肝硬化 1cm 坏死后大小结节混合性肝硬化结节不清的肝硬化 肝纤维化 血吸虫性 4 三 发病机制 1 肝细胞变性坏死 小叶纤维支架塌陷 再生结节形成 纤维结缔组织增生 形成纤维间隔 假小叶形成 肝内血管床缩小 闭塞或扭曲 交通吻合支形成 导致门脉高压并加重肝损害 5 四 肝硬化的病理及病生理 1 大体形态 小 硬 结节 纤维间隔 一 假小叶形成 6 四 肝硬化的病理及病生理 2 组织学特点肝小叶被假小叶取代 7 四 肝硬化的病理及病生理 3 二 门脉高压门体侧支循环开放食管和胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉扩张 8 四 肝硬化的病理及病生理 4 门脉压力增高 300mmH2O低白蛋白血症 30g L淋巴液生成过多继发性醛固酮增多ADH分泌增多前列腺素 心房肽及激肽释放酶 激肽 三 腹水形成 9 四 肝硬化的病理及病生理 5 四 内分泌紊乱雌激素 雄激素 皮质激素 醛固酮 ADH 五 血液系统脾大 脾亢 凝血因子减少 贫血 10 四 肝硬化的病理及病生理 6 六 肾功能衰竭功能性肾衰 肾无重要病理改变有效循环血量 肾血流重分布少尿或无尿 氮质血症 稀释性低血钠 低尿钠 11 四 肝硬化的病理及病生理 7 七 肝性脑病 Hepaticencephalopathy 各种严重的急慢性肝病 门体分流引起的以代谢紊乱为基础的大脑功能紊乱 12 肝性脑病的发病机制 基础 肝细胞功能衰竭和门体分流毒性代谢产物透过血脑屏障导致大脑功能紊乱 一 毒性物质1 氨中毒 干扰脑能量代谢2 胺 硫醇和短链脂肪酸中毒 昏迷 肝臭 二 假性神经递质1 蟑胺和苯乙醇胺2 氨基丁酸3 苯氮卓类物质4 氨基酸失衡 13 四 肝硬化的病理及病生理 8 七 门脉高压性胃病胃粘膜蛇皮样改变 八 肝肺综合征低氧血症 14 五 肝硬化的临床表现 1 隐匿起病 慢性病程代偿期 无症状或症状轻微 不特异肝脾轻度大肝功能正常或轻度异常失代偿期 肝功能减退门脉高压各型肝硬化表现可有差异 15 五 肝硬化的临床表现 2 肝功能减退的症状1 一般情况 肝病面容2 消化道 食欲 上腹不适 腹痛 腹胀 恶心 呕吐 腹泻 黄疸3 血液 贫血 出血4 内分泌 乳房发育 乳晕深 肝掌 蜘蛛痣 毛细血管扩张 闭经 月经失调 16 五 肝硬化的临床表现 3 门脉高压症1 脾大 脾亢2 侧枝循环食管和胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉扩张3 腹水 可伴胸水 17 六 肝硬化的合并症 上消化道出血病因感染自发性腹膜炎肝肾综合征原发性肝癌电解质紊乱 低Na 低K低Cl碱中毒门脉血栓形成肝肺综合征低氧血症肝性脑病 18 肝性脑病的临床表现 急性肝性脑病常无诱因慢性肝性脑病常有诱因 19 肝性脑病的临床分期 分期症状体征EEGI 前驱期睡眠改变 情绪波动 欣快 书写困难 构可能异常抑郁 行为异常 淡漠 情感建无能 可见丧失扑翼震颤II 轻度轻度神志不清 定向障碍 扑翼震颤 轻度嗜睡肝臭III 中度明显神志模糊 可唤醒 扑翼震颤 中度对刺激有反应肝臭 肢体僵硬 反射亢进Babinski征IV 昏迷意识丧失 肝臭 肢体无对刺激无反应张力 反射消失重度 20 七 肝硬化的辅助检查 1 血常规全血 尿常规肝功能 ALT AST ALP GGT Bil Alb A G 球蛋白 胆固醇酯 PT P3P 血氨 AFP免疫 CD3 CD4 CD8 IgG IgA 自身抗体 病毒抗体腹水 漏出 渗漏之间 血性 21 七 肝硬化的辅助检查 2 上消造影 食管及胃底静脉曲张B us 肝损害及门脉高压的特点门脉 13mm 脾静脉 8mmCT MRI核素检查胃镜腹腔镜肝穿活检 22 八 肝硬化的诊断 病史肝功能减退和门脉高压症状体检辅助检查肝脏硬化 体检 B us肝活检 23 九 肝硬化的鉴别诊断 1 肝大的鉴别 肝炎 肝癌 传染病 血液病脾大的鉴别 感染 传染病 血液病 免疫性黄疸的鉴别 肝性 肝内胆汁淤积上消化道出血的鉴别 溃疡 糜烂 胃癌肾病的鉴别 感染 药物 毒物 肾炎 胶原病腹水的鉴别脑病的鉴别 24 九 肝硬化的鉴别诊断 2 肝性脑病的诊断严重肝病和 或门体分流诱因精神错乱 昏睡 昏迷辅助检查 肝损害 血氨 心理测试 脑电图脑病的鉴别感染 中毒 DM 肺脑 尿毒症 脑血管 25 十 肝硬化的治疗 1 治疗原则对症治疗针对不同的并发症治疗肝移植 26 十 肝硬化的治疗 2 腹水的治疗1 限制钠水的摄入NaCl 2g 水1000ml d2 利尿剂3 提高血浆胶体渗透压4 难治性 耐利尿剂 腹水的治疗 27 十 肝硬化的治疗 4 难治性腹水的治疗现状1 腹水的超滤回输 UltrafiltrationofAsciticFluid 2 大量穿刺放腹水 LargeVolumeParacentesis 3 腹腔颈静脉分流术 PeritoneovenousShunting 4 门腔 吻合 分流术 PortacavalShunting 5 经颈静脉肝内门体分流术 TransjugularIntrahepaticPortosystemicShunt 6 肝移植 LiverTransplantation 28 十 肝硬化的治疗 5 门脉高压的治疗1 药物缩血管 血管加压素 生长抑素 非选择性 阻滞剂扩血管 单硝酸酯 钙拮抗剂 1阻滞剂2 手术 分流 断流 脾切除 29 十 肝硬化的治疗 6 上消化道出血的治疗迅速补充血容量采取有效的止血措施 三腔管 抑酸 血管加压素 硝酸甘油 生长抑素 预防脑病及肾病预防再出血 药物降低门脉压 内镜治疗 外科手术 30 十 肝硬化的治疗 7 自发性腹膜炎的治疗早期 一经诊断 迅速治疗联合 阴性杆菌 兼顾球菌足量疗程足够 不少于2周 31 十 肝硬化的治疗 8 肝肾综合症的治疗避免诱因限制入量提高胶体渗透压 扩容基础上利尿改善肾血流量 多巴胺 32 十 肝硬化的治疗 9 脑病的治疗1 消除诱因 禁用吗啡 度冷丁 速效巴比妥2 减少毒素的生成和吸收 1 饮食 葡萄糖 维生素 禁蛋白 植物蛋白 2 导泻 NS或稀醋酸灌肠 硫酸镁 乳果糖 3 抑制肠菌 新霉素 甲硝唑 乳果糖3 促进有毒物质代谢 1 降氨 谷氨酸钾 钠 精氨酸 门冬氨酸鸟氨酸 苯甲酸钠 苯乙酸 2 BZ拮抗剂 氟马西尼 3 支链氨基酸 4 人工肝和肝移植 33 十 肝硬化的预后 1 影响预后的因素病因肝功能代偿程度并发症 34 十 肝硬化的预后 2 Child pugh分级项目分数123腹水无易消退难消退脑病无I IIIII IVBil umol L 51AlB g L 3528 3518 A级5 8分 B级9 11分 C级12 15分 35 要点与思考 1 什么叫肝硬化2 肝硬化的临床和实验室特征3 肝硬化的主要及常见病因4 肝硬化的并发症5 门脉高压腹水形成的机理6 肝肾综合征发生的因素7 发生肝性脑病的主要学说8 肝性脑病的分期9 门脉高压出血 腹水 肝性脑病的主要临床表现 诊断与鉴别 以及基本治疗原则 36 谢谢 37 三 发病机制 2 肝纤维化研究进展星状细胞 Kupffer细胞及肝细胞胶原 I III型为主 IV V型为辅 蛋白多糖 纤维连接蛋白 透明质酸等 38 氨的生成和代谢 尿素蛋白质 NH3 H 血液 肌肉 肾脏 NH3 NH4 肠道 谷氨酰胺 血氨的清除 合成尿素合成谷氨酸和谷氨酰胺肾排NH4 及尿素肺排出 NH3 39 影响血氨的因素即肝性脑病的诱因 1 摄入过多的含氮食物或药物 上消化道出血2 低钾碱中毒3 低血容量与缺氧4 感染5 便秘6 低血糖7 镇静 催眠药8 外科手术9 尿毒症 40 41 42 九 肝硬化的鉴别诊断 3 国内 美国 肝硬化42 5肝硬化89 5肿瘤25 9肿瘤5 5结核21 8心力衰竭1 6其它9 8结核1 1其它2 3 协和医院81 90年住院病人统计和美国RunyonBA材料 91年胃肠病学教科书 腹水的鉴别 43 腹水的实验室检查 常用实验选择应用实验不常用实验细胞计数葡萄糖结核涂片白蛋白乳酸脱氢酶和培养培养淀粉酶细胞学总蛋白革兰氏染色 NEngJMed1994 330 5 338 44 传统的腹水分类 渗出液漏出液颜色和性质黄色浆液性 淡黄 透明血性 脓性细胞数 5001 0182 5g dl1 1 45 SAAG g dl 血清白蛋白 腹水白蛋白同日的血清和腹水标本腹水应取第一标本SAAG