神经内科病例讨论

原发性颅内低压综合征 定义 原发性颅内低压综合征 Spontaneousintracranialhypotension SIH 以体位性头痛为主要症状 侧卧位腰穿CSF压力小于60mmH2O的并不常见的综合症 好发于中年女性 男女比例约为1 3 多呈一良性过程 部分病人可自行缓解 临床表现 体位性头痛 头痛多位于额部和枕部 与体位明显有关 坐位或站立时 头痛剧烈 平卧位时头痛消失或减轻 临床表现 视觉症状 外展神经麻痹 短暂的视物模糊 两侧视野缺损 畏光 复视 一过性黑檬等 听觉症状 听觉过敏 听力减退 耳鸣等 眩晕 恶心 呕吐 全身无力 体格检查 病人常有颈强直 少数病人可有上述颅神经表现 如三叉神经 面神经 动眼神经 辅助检查 CSF检查 腰穿CSF压力小于60mmH2O 甚至腰穿测压可为0 或需用针筒抽吸 CSF检查 可以正常 也可有细胞数及蛋白的增多 红细胞可多至几千 dl 白细胞多为几十至几百 dl 蛋白含量可增高至500mg dl 头颅CT 示脑室系统 脑池及脑沟变窄 缩小 以侧脑室 鞍上池的变化尤为明显 部分病人还可见硬膜下积液 头颅MRI 经强化后对诊断SIH很有价值 最多见的变化是弥漫性硬膜信号增强 部分病例还可有脑膜增厚 Tl相硬脑膜沿大脑镰 小脑幕 整个脑凸面均信号增强 而软脑膜无强化 脊髓MRI 也表现为强化后脊髓硬膜信号增强 硬脊膜下积液和 或硬脊膜外积液 同位素脑池造影 可发现核素慢慢沿着脊髓纵轴加深 早期即在膀胱积聚 而在脑凸面出现少 部分可见同位素在局部椎间隙积聚 提示局部有CSF漏 CT脊髓造影 更清楚显示CSF漏 能更精确定位 脊髓CSF漏多见于颈髓 颈膨大或胸髓 SIH病因 脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF分泌减少或停止CSF迅速吸收或异常漏出脉络丛血管痉挛脑膜本身小的缺陷 SIH发病机理 低颅压造成 脑下沉 CSF对脑和脊髓的保护性缓冲作用减弱 使颅底对疼痛敏感的组织被牵拉 产生头疼 CSF量的减少使脑膜血管代偿性的扩张 引起持续性的头疼 腺苷的参与 CSF的减少激活腺苷受体 扩张颅内静脉 引起头疼 SIH的并发症 慢性硬膜下血肿 可反复出现 需外科手术 慢性硬膜下积液小脑扁桃体移位 类似chiari 型畸形 SIH的诊断 体位性头痛腰穿颅内压低CSF细胞数 蛋白增高 CT 脑室脑沟变窄缩小MRI 脑膜信号增强及 脑下沉 CT脊髓造影及同位素脑池造影 可显示CSF漏 SIH的治疗 卧床休息 平卧或头低脚高位 大量饮水 5000ml d静脉补液 3500 4000ml 生理盐水1000ml 5 葡萄糖液2800 3000ml SIH的治疗 鞘内补液或硬膜外补液 林格氏液或生理盐水15 30ml qod 激素 有助于水钠潴留 减轻CSF中细胞蛋白渗出后的炎症反应 能缓解症状 有人认为无效 SIH的治疗 蒸馏水静脉注射 20 40ml qd或qod 共5 7次 咖啡因及茶碱苯甲酸钠咖啡因500mg静点或茶碱300mgTid SIH的治疗 腰穿硬膜外血斑 EBP 局麻后取L3 4间隙进针至硬膜外腔 用塑料针