神经系统疾病的诊断原则

神经系统疾病的诊断原则神内科 1 1 本章重点 1 神经系统疾病诊断的特色 并举例说明2 神经系统疾病的定位诊断原则3 根据病因分类 神经系统疾病包括哪些疾病类型 2 2 神经系统疾病 定位 定性诊断 神经疾病诊断可概括为3个步骤 全面占有临床资料 采集详尽病史 细致神经系统检查 必要辅助检查 定位诊断用神经解剖学 生理学知识 分析临床 相关资料 确定病变部位 定性诊断 病因诊断 根据起病方式 病程 个人史 家族史 临床资料 分析筛选可能病因 确定病变性质 3 3 一 定位诊断 Topicaldiagnosis 是根据病人的症状 体征等临床资料提供的线索 确定神经系统疾病损害部位由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现特点 而神经解剖学 生理学 病理学知识等是定位诊断的基础 4 4 中枢性 脑 脊髓 周围性 周围神经 肌肉系统性疾病并发症 神经系统疾病定位诊断准则 11 确定神经系统病损水平 脊髓 脑 肌肉 脊神经 5 5 神经系统疾病定位诊断准则 局灶性 例如 脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹 2 确定病变空间分布局灶性 多灶性 弥漫性 系统性 6 6 神经系统疾病定位诊断准则 2 确定病变空间分布局灶性 多灶性 弥漫性 系统性 多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位 病变通常不对称 例如 视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死 7 7 神经系统疾病定位诊断准则 2 确定病变空间分布局灶性 多灶性 弥漫性 系统性 弥漫性侵犯两侧对称结构 脑 周围神经或肌肉 代谢性 中毒性脑病Guillain Barr 综合征 7 8 神经系统疾病定位诊断准则 2 确定病变空间分布局灶性 多灶性 弥漫性 系统性 系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病 亚急性联合变性 9 9 神经系统疾病定位诊断准则 3 定位诊断通常要遵循一元论原则 尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能 10 10 神经系统疾病定位诊断准则 4 首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质例如 一高血压病人突发后枕部剧烈头痛 眩晕 呕吐 并有一侧肢体共济失调 但无肢体瘫痪 小脑出血可能性大 11 11 定位诊断应注意的问题 例如 一患者70岁 患严重白化症 入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵 说话困难 CT证实为左侧脑室旁脑梗死临床检查 两眼内斜视 双眼球均外展不全 伴明显水平性眼震 但病人完全无眩晕 复视等主诉由于病人患白化症提示医生追问 得知眼位 眼球震颤均为生来就有的 3 应注意患者可能存在某些先天性异常 12 12 神经系统不同部位病变的临床特点 刺激性病灶可引起癫痫发作 破坏性病灶导致神经功能缺失症状 体征一侧半球病变 出现病灶对侧偏瘫 中枢性面 舌瘫 肢体瘫 偏身感觉障碍或偏盲等 1 大脑半球病变 对侧肢体 锥体交叉 对侧肢体 传导纤维 13 13 神经系统不同部位病变的临床特点 大脑半球弥漫性损害 意识障碍 精神症状 肢体瘫痪 感觉障碍等额叶病变 强握反射 表达性失语 失写 精神症状 癫痫发作等顶叶病变 中枢性感觉障碍 失读 失用等颞叶病变 感觉性失语 象限盲 钩回发作 精神症状等枕叶病变 视野缺损 皮质盲 癫痫发作伴视觉先兆等 1 大脑半球病变 14 14 机能定位 大脑皮质 大脑皮质某一特定的部位只与某种特定的纤维相联系 形成若干不同的功能区 称为 中枢 6 嗅觉区 10 书写中枢 8 11 听觉性语言 听话 中枢 22 12 视觉性语言 阅读 中枢 39 8 内脏活动中枢 边缘叶 4 4 6 6 3 1 2 17 41 42 312 5 平衡觉区 7 味觉区 1 第一 躯体运动中枢 额叶4 6区 2 第一 躯体感觉中枢 顶叶3 1 2区 3 听觉中枢 颞叶41 42区 4 视觉中枢 枕叶17区 9 运动性语言 说话 中枢 44 45 Wernicke区 Broca区 4445 22 15 15 神经系统不同部位病变的临床特点 主要表现肌张力改变 增高或减低 运动异常 增多或减少 震颤等黑质 苍白球病变 静止性震颤 肌张力增高 运动减少综合征 如Parkinson病壳核 尾状核病变 肌张力减低 运动增多综合征 如舞蹈症 手足徐动症 扭转痉挛等 2 基底节病变 16 16 大脑髓质 连合纤维 胼胝体 点对点联系左右大脑新皮质的连合纤维 前连合 海马连合 投射纤维 穹隆 尾状核头 尾状核头 豆状核 17 17 神经系统不同部位病变的临床特点 一侧病变 交叉性运动障碍 出现病侧脑神经瘫也可出现病侧面部 对侧肢体交叉性感觉障碍 延髓病变如小脑后下动脉血栓形成 3 脑干病变 锥体交叉 1 18 神经系统不同部位病变的临床特点 双侧病变 意识障碍 脑干上行性网状激活系统受累 四肢瘫 双侧锥体束征 脑神经受损症状 3 脑干病变 19 19 神经系统不同部位病变的临床特点 常出现小脑性共济失调 眼球震颤 构音障碍 肌张力减低等蚓部病变 躯干共济失调半球病变 同侧肢体共济失调与慢性小脑病变 如变性病 肿瘤 相比 急性小脑病变 如血管性 炎症性 症状明显 前者可发挥代偿机制 4 小脑病变 维持躯体平衡 调节肌张力 协调随意运动 20 20 神经系统不同部位病变的临床特点 脊髓半侧损害 半切 Brown Sequard 综合征 5 脊髓病变 21 21 神经系统不同部位病变的临床特点 横贯性损害 受损平面以下运动 感觉 自主神经功能障碍 表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫 传导束性感觉障碍 括约肌功能障碍 22 22 神经系统不同部位病变的临床特点 根据感觉障碍最高平面 运动障碍 深浅反射改变 自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面 23 23 胸神经皮支的节段性分布 T2 T4 T6 T10 T12 T8 胸骨角平面 乳头平面 剑突平面 脐平面 肋弓平面 24 24 神经系统不同部位病变的临床特点 脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病 例如 肌萎缩侧索硬化 锥体束 前角细胞选择性受损亚急性联合变性 锥体束 后索选择性受损脊髓空洞症 病变位于一侧后角或前连合 出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍脊髓受损的症状 体征 演进过程与病变部位 性质 发病缓急等因素有密切关系 5 脊髓病变 25 25 神经系统不同部位病变的临床特点 周围神经多为混合神经 受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪 腱反射减弱或消失 感觉障碍 自主神经障碍等由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类 受损程度不同 出现的症状体征亦不相同 6 周围神经变 26 26 神经系统不同部位病变的临床特点 或以运动症状为主 如桡神经麻痹主要表现垂腕 感觉障碍较轻或以感觉症状为主 如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木 疼痛或感觉缺失多发性神经病出现四肢远端对称性感觉 运动 自主神经功能障碍 6 周围神经变 27 27 神经系统不同部位病变的临床特点 肌肉是运动效应器 分为肌肉本身 神经肌肉接头处病变常见症状体征 肌无力 肌萎缩 肌痛 假性肥大等 腱反射改变不明显 通常无感觉障碍强直性肌病可出现肌强直重症肌无力除肌无力 可无任何其他体征 7 肌肉病变 28 28 二 定性诊断EtiologicDiagnosis 1 14 2020 29 29 二 定性诊断 Etiologicdiagnosis 目的是确定疾病的病因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律根据病人主要症状体征的发展变化 结合神经系统检查 辅助检查 通常可对疾病性质做出正确判断 30 30 神经系统疾病的病因学分类 脑 脊髓血管性疾病起病急骤 发病后数min至数d神经功能缺失症状达到高峰症状 头痛 呕吐 意识障碍 肢体瘫痪 失语等卒中危险因素 高血压 糖尿病 心脏病 动脉炎 高脂血症等颅内动脉瘤 动 静脉畸形 脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征 CT MRI DSA可为病因诊断提供直接证据 1 血管性疾病 31 31 神经系统疾病的病因学分类 多为急性或亚急性起病 常于发病数日至数周内发展至高峰 少数病例呈暴发性起病 病情在数h至1 2d达高峰常见 发热 畏寒等全身性感染症状 外周血WBC数 血沉增快等 2 感染性疾病 32 32 神经系统疾病的病因学分类 神经系统检查 显示播散性病变 如急性播散性脑脊髓炎 脑 脊髓同时受损 外周血 CSF检查可发现特异性或非特异性炎症变化 以及病毒 细菌 寄生虫 螺旋体等感染的病原学证据 2 感染性疾病 33 33 神经系统疾病的病因学分类 通常急性或亚急性起病 病灶分布弥散 病程多出现缓解 复发部分病例起病缓慢 呈进行性加重 如脊髓型多发性硬化 3 脱髓鞘性疾病 34 34 神经系统疾病的病因学分类 是神经系统的重要疾病 与全球人口老龄化有关 愈来愈受到广泛重视通常起病 进展缓慢 主要侵犯某一系统 例如 1肌萎缩侧索硬化 主要累及上下运动神经元2Alzheimer病 Pick病主要侵犯大脑皮层3Parkinson病 Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元 4 神经变性病 35 35 神经系统疾病的病因学分类 外伤史 外伤后出现神经系统症状 体征 X线 CT MRI检查发现颅骨骨折 脊柱或内脏损伤 脑挫裂伤 慢性硬膜下血肿等须注意 老年人 酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微 经较长时间后才出现神经系统症状体征 如头痛 嗜睡 轻偏瘫 癫痫发作等 临床易误诊 5 外伤 37 36 神经系统疾病的病因学分类 多起病缓慢 病情呈进行性加重脑肿瘤 头痛 呕吐 视乳头水肿等ICP 症状 常出现局灶性症状体征 如肢体麻木 单瘫或轻偏瘫 癫痫发作等脊髓肿瘤 早期出现根痛 脊髓半切征 逐渐 截瘫CSF蛋白含量增高 细胞学检查可见肿瘤细胞须注意 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病 瘤卒中 临床须注意鉴别部分颅内转移癌呈弥漫性分布 早期仅表现ICP 症状 无局灶性神经体征 CT MRI检查可确诊 避免误诊 6中枢神经系统肿瘤 37 37 神经系统疾病的病因学分类 多数病例在儿童或青春期起病 部分在成年期发病 呈缓慢进展患者常有家族史 常染色体显性遗传较易诊断 隐性遗传或散发病例较难诊断 携带者或症状轻微者不易发现 基因分析有助于诊断 7 遗传性疾病 38 38 神经系统疾病的病因学分类 患者或患糖 脂肪 蛋白质 氨基酸 重金属代谢障碍疾病 或有引起营养 代谢障碍的病因 如饥饿 偏食 呕吐 腹泻 酗酒 胃肠切除术后 长期静脉营养等通常发病缓慢 病程较长 除神经系统损害 常有其他脏器如肝 肾 视网膜 皮肤 血液等损害证据 8 营养 代谢障碍 39 39 神经系统疾病的病因学分类 患者可有药物滥用或长期大量服药史 苯妥英 减肥药等 杀