儿科学复习要点.doc

儿科学复习要点儿科学常见的名词解释选择性蛋白尿（selective proteinuria）：肾小球病变较轻时，只有中小分子量的蛋白质（以清蛋白为主，并有少量的小分子蛋白）从尿中排出，而大分子量蛋白质(如IgA,IgG等)排出较少，此种蛋白尿称为选择性蛋白尿，生理性贫血：婴儿生长迅速，循环血量迅速增加，红细胞利用蛋白量逐渐增加，至2-3个月时，红细胞降至3.0*10/12/L ,血红蛋白降至100g/L，出现轻度贫血。小儿生理性贫血是指出生后23月内小儿普遍发生的一种贫血。胆红素的“肠肝循环”：成人肠道内的结合胆红素，被细菌还原成尿胆原及其氧化产物，大部分随粪便排除，小部分被结肠吸收后，由肾脏排泄和经门静脉至肝脏重新转变为结合胆红素，再经胆道排泄，即胆红素的“肠肝循环”。中性温度(neutraltemperature)是指使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度，对新生儿至关重要。小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积20秒，并伴有心率下降。与早产儿呼吸调节不成熟，周期性呼吸有关。原发综合征(primary complex)：肺的原发病灶、淋巴管炎和肺门淋巴结结核称为原发综合征，X线呈哑铃状阴影，临床上症状和体征多不明显。静电屏障作用：肾小球基底膜的内层、外层，肾小球血管袢的内皮、上皮细胞表面及系膜基质含有丰富的氨基多糖成分（硫酸肝素）和涎酸，两者均使肾小球滤过膜带阴电荷，构成了静电屏障。通过同性电荷相斥的原理，带阴电荷蛋白质清除率最低，而带阳电荷者清除率最高。koplik斑指麻疹早期在与第二磨牙相对的颊粘膜处出现针尖大小灰色斑点，周围环绕红晕。生理性黄疸(physiologicaljaundice) 由于新生儿胆红素代谢特点，约5060的 足月儿和80的早产儿出现生理性黄疸，其特点为：一般情况良好；足月儿生后23天 出现黄疸，45天达高峰，57天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后35天出现，57天达高峰，79天消退，最长可延迟到4周；每日血清胆红素升高85umolL(5mgd1)；血清胆红素足月儿221molL(129mgd1)，早产儿257tmolL(15mgd1)。生理性体重下降：生后一周内如摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降或称生理性体重下降，约在生后34日达最低点下降(39)，以后逐渐回升，至出生后第710日应恢复到出生时的体重。艾森曼格综合征：主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。低渗性脱水：血清钠低于130mmolL。地中海贫血又称海洋性贫血(thalassemia简称地贫)，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。蹲踞现象：一种特殊的强迫体位，多见于先心法洛四联症的患儿。表现为患儿行走或游戏时候，出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位，后又恢复正常行走，蹲踞反复出现。 生理性腹泻：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其它症状，食欲好，不影响生长发育。第一章绪论一、儿科学的范围和任务儿科学的宗旨：保障儿童健康，提高生命质量。 二、儿科学的特点个体差异、性别差异和年龄差异都非常大。无论是对健康状态的评价，还是对疾病的临床诊断都不宜用单一标准衡量。对疾病造成损伤的恢复能力较强，常常在生长发育的过程中对比较严重损伤的转归可以为自然改善或完全修复。自身防护能力较弱，易受各种不良因素影响导致疾病发生和性格行为的偏离，如不能及时干预和康复治疗，往往影响一生，因此应该特别注重预防保健工作。三、小儿年龄分期 （一）胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。围生期：胎龄满28周（体重1000g）至出生后7足天。2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。（三）婴儿期：出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期2.生后56个月IgG消失，应按时预防接种。此期是生长发育极其迅速的阶段自身的免疫功能尚未成熟，抗感染能力较弱，易发生各种感染和传染性疾病。 （四）幼儿期：1周岁后到满3周岁。（五）学龄前期：3周岁后到67周岁。此时体格生长发育处于稳步增长状态，智能发育更加迅速（六）学龄期：从入小学起（67岁）到青春期（1314岁）开始之前。（七）青春期：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到1820岁。（体格发育第二高峰，生殖系统趋向成熟，神经内分泌调节不稳定）胎40，新28，围287第二章 生长发育1生长发育规律：婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。2生长发育规律A生长发育是连续的、有阶段性的过程如：第一年为生后的第一个生长高峰；第二年以后生长速度逐渐减慢，至青春期生长速度又加快，出现第二个生长高峰。 B各系统器官生长发育不平衡 C生长发育的一般规律：生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。D生长发育的个体差异 3体格生长的指标：1.体重：出生体重平均3kg，生后第1周内生理性体重下降（39%）。 1 岁体重平均为9kg，2岁12kg，2岁到青春前期每年增长2kg。体重计算公式：6月龄婴儿体重（kg）出生体重+月龄0.7kg 712个月龄婴儿体重（kg）6+月龄0.25kg 2岁青春前期体重（kg）年龄2+8（7）kg体重 +月0.7 6 +月0.257 +年2 2 70 +年7 312个月：体重（月+9）/22.身高：新生儿50cm，前半年每月增长2.5cm，后半年每月增长1.5cm。半岁65cm，1岁75cm，2岁85cm，2岁以后每年长57cm。212岁身长计算公式：身长（cm）年龄7+70。4.头围：新生儿头围34cm，3个月40cm，1岁46cm，2岁48cm，5岁50cm，15岁5458cm，半岁42cm。5.胸围：出生时比头围小12cm，约32cm；1岁时与头围相等约46cm。6骨骼的发育：1.囟门：前囟：出生时1.52cm，1218个月闭合。后囟：67周闭合；颅骨骨缝34个月闭合。2.脊柱的发育：3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会走腰椎前凸。4.长骨骨化中心的发育：摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现；10岁出齐，共10个；29岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1。8牙齿的发育：乳牙多于生后68个月萌出，最早4个月，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，22.5岁出齐。2岁内乳牙数为月龄减46。恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第一磨牙。9运动功能的发育：2个月开始抬头；4个月手能握持玩具；6个月会坐；7个月翻身；8个月爬；9个月站；1岁会走 ；2岁会跳；3岁跑，骑三轮车。10语言的发育：小儿语言发育过程：一哭，二笑，三咿呀，四个月会笑哈哈，五六月把单音发，七八月会叫爸妈，九十月会说再见，十一十二把物念。（识别物体）（注：数字代表月份）11水与电解质平衡失调 (一)脱水：是指水分摄人不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少，脱水时除丧失水分外，尚有钠、钾和其他电解质的丢失。A常将脱水程度分为三度： (1)轻度脱水：表示有35体重或相当于3050mlkg体液的减少； (2)中度脱水：表示有510的体重减少或相当于体液丢失50lOOmlkg； (3)重度脱水：表示有10以上的体重减少或相当于体液丢失100120mlkg。临床上等渗性脱水最为常见，其次为 低渗性脱水，高渗性脱水少见。B临床表现： (1)轻度脱水：患儿精神稍差，略有烦躁不安；体检时见皮肤稍干燥，弹性尚可，眼窝和前囟稍凹陷；哭时有泪，口唇粘膜略干，尿量稍减少。 (2)中度脱水：患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇粘膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。(3)重度脱水：患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇粘膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿。12发育规律三个月的婴儿七个月的婴儿一岁二岁体重六个月内：出生体重(kg)+(月龄0.7)7-12月龄婴儿体重： 6kg+月龄x0.25kg10kg2-12岁(kg)=年龄2+8(kg)身高60cm (出生 50cm)68cm75 cm2-12岁(cm)=年龄7+70(cm)头围40cm (出生34cm)44cm46cm48cm神经系统(脑重, 神经元细胞，树突+轴突，神经髓鞘)乳牙萌出时间：4-10个月视觉发育神经反射踏步, 吸吮, 握持，拥抱侧面支撑反射, 降落伞反射。听觉发育大运动(gross motor)竖头会翻身, 会独坐独走双脚跳小运动(fine motor)用手摸东西会大把抓, 将玩具倒手拇食抓握，用杯喝水自己吃饭(手眼协调)语 言(language)伊啊发音发出辅音 (爸爸, 妈妈)会说单字，指出物体名称说出2-3个字构成的句子社 交(cognitive)注视能听懂叫自己的名字会再见，会欢迎知道“我”、“自己”，内容丰富第五章营养和营养障碍疾病1营养素分为：能量；宏量营养素(蛋白质、脂类、碳水化合物)；微量营养素(矿物质，包括常量元素和微量元素；维生素)；其他膳食成分(膳食纤维、水)。(一)儿童能量代谢儿童总能量消耗量包括基础代谢率、食物的热力作用、组织生长合成、活动和排泄过程的能量消耗。(二)宏量营养素A、糖类为供能的主要来源。B脂类为脂肪、胆固醇、磷脂的总称，必需脂肪酸主要源于植物。C蛋白质2婴儿喂养方法（一）母乳喂养人乳是满足婴儿生理和心理发育的天然最好食物，对婴儿的健康生长发育有不可替代作用。a营养丰富b生物作用c其他母乳喂养还有经济(仅15人工喂养费用)、方便、温度适宜、有利于婴儿心理健康的优点。(二)人乳的成分变化1各期人乳成分：初乳为孕后期与分娩45日以内的乳汁；514日为过渡乳；14日以后的乳汁为成熟乳。2哺乳过程的乳汁成分变化 每次哺乳过程乳汁的成分亦随时间而变化。3乳量 正常乳母平均每天泌乳量随时间而逐渐增加，成熟乳量可达700ml1000ml。一般产后6个月后乳母泌乳量与乳汁的营养成分逐渐下降。(三)建立良好的母乳喂养建立良好的母乳喂养有三个条件，一是孕母能分泌充足的乳汁；二是哺乳时出现有效的射乳反射；三是婴儿有力的吸吮。1产前准备：需孕妇身、心两方面的准备和积极的措施。2乳头保健：孕母在妊娠后期每日用清水(忌用肥皂或酒精之类)擦洗乳头3尽早开奶、按需哺乳 吸吮对乳头的刺激可反射性地促进泌乳。4促进乳房分泌5正确的喂哺技巧6乳母心情愉快(四)不宜哺乳的情况：凡是母亲感染HIV、患有严重疾病应停止哺乳乳母患急性传染病时，可将乳汁挤出，经消毒后哺喂。乙型肝炎的母婴传播主要发生在临产或分娩时，是通过胎盘或血液传递的，因此乙型肝炎病毒携带者并非哺乳的禁忌证。母亲感染结核病，但无临床症状时可继续哺乳。3部分母乳喂养a补授法 母乳喂养的婴儿体重增长不满意时，提示母乳不足，此时用配方奶或兽乳补充母乳喂养为补授法。b代授法 用配方奶或兽乳替代一次母乳量，为代授法。4人工喂养4-6个月以内的婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养时，完全采用配方奶或其它兽乳，如牛乳、羊乳、马乳等喂哺婴儿，称为人工喂养。(一)兽乳的特点(以牛乳为例)1乳糖含量低 2，宏量营养素比例不当 3肾负荷重 4缺乏免疫因子(二)牛乳的改造(三)正确的喂哺技巧同母乳喂养一样，人工喂养喂哺婴儿亦需要有正确的喂哺技巧，包括正确的喂哺姿势、唤起婴儿的最佳进奶状态。人工喂养喂哺婴儿应特别注意选用适宜的奶嘴和奶瓶、奶液的温度、喂哺时奶瓶的位置。5婴儿食物转换(一)不同喂养方式婴儿的食物转换(二)过渡期食物(三)婴儿期易出现的问题1溢乳2食物引入时间不当3能量及营养素摄入不足4进餐频繁 5.喂养困难6蛋白质-热能营养不良：体重不增是最先出现的症状，首先为腹部，最后为面颊。度：体重低于1525。7维D缺乏：2岁25肝1，25肾。初期：兴奋，枕秃。活期：骨骼36颅骨乒软化89增生方颅前囟迟乳牙迟。1岁左右肋骨串珠。四肢OX，生化钙磷下降，碱升高，X线毛刷。恢复钙化。后遗畸形。自出生2周后即应补充维生素D，维生素D每日生理需要量为400800U。8营养性维生素D缺乏佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。9维生紊D的生理功能和调节a维生素D的体内活化：包括维生素D2和维生素D3维生素D2和D3在人体内都没有生物活性；维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应。25(OH)D3是循环中维生素D的主要形式。再次羟化，生成有很强生物活性的1，25二羟维生素Db维生素D的生理功能主要通过作用于靶器官(肠、肾、骨)而发挥其抗佝偻病的生理功能：促小肠黏膜细胞台成一种特殊的钙结合蛋白(抽P)增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收增加，1，25一(oH)zn可能有直接促进磷转运的作用；增加肾近曲小管对钙，磷的重吸收，特别是磷的重吸收提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用；对骨骼钙的动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收旧骨中钙盐释放人血；另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。10婴幼儿体内维生素D来源有三个途径。母体胎儿的转运 食物中的维生素D皮肤的光照合成是人类维生素D的主要来源。11营养性维生素D缺乏佝偻病病因1围生期维生素D不足2日照不足3生长速度快4食物中补充维生素D不足5疾病影响12临床表现多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。13诊断仅据临床表现的诊断准确率较低；骨骼的改变可靠；血清25一(oH)D3水平为最可靠的诊断标准，但很多单位不能检测。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。14鉴别诊断（与佝偻病的体征的鉴别）(1)粘多糖病 (2)软骨营养不良 (3)脑积水15治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50ug 100ug(2000IU4000IU)，或1，25(OH)2D3 05ug20ug，一月后改预防量400IU日。16维D手足抽：维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于4个月3岁的婴幼儿。（一）临床表现：惊厥、手足搐搦、喉痉挛，无热惊厥最常见。面神经征；腓反射；陶瑟征。钙降，无热惊厥，隐性面T。（二）治疗 ：1急救处理 2钙剂治疗 3维生素D治疗第七章 新生儿与新生儿疾病1新生儿(neonate，newborn)系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。2围生期(perinatalperiod)是指产前、产时和产后的一个特定时期。由于各国医疗保健水平差异很大，其定义有所不同。3新生儿分类A根据胎龄分类足月儿:37周GA42周(259293天)的新生儿早产儿：GA37周(259天)的新生儿；过期产儿：GA42周(294天)的新生儿。B根据出生体重分类低出生体重(LBW)儿：BW2500g，其中BW1500g称极低出生体重(VLBW)儿，BW4000g。C根据出生体重和胎龄的关系分类小于胎龄儿：BW在同胎龄儿平均体重的第10百分位以下的婴儿；适于胎龄儿：BW在同胎龄儿平均体重的第10至90百分位之间的婴儿；大于 儿：BW在同胎龄儿平均体重的第90百分位以上的婴儿。D高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。4正常足月儿(normal term infant)是指胎龄37周并42周，出生体重2500g并4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。5正常足月儿和早产儿生理特点(1)呼吸系统：呼吸频率较快，安静时约为40次分左右，如持续超过6070次/分称呼吸急促，常由呼吸或其他系统疾病所致。胸廓呈圆桶状，肋间肌薄弱，呼吸主要靠膈肌的升降，呈腹式呼吸。(2)循环系统：胎盘脐血循环终止肺循环阻力下降，肺血流增加；回流至左心房血量明显增多，体循环压力上升；卵圆孔、动脉导管功能上关闭。严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流，称持续胎儿循环或持续肺动脉高压。(3)消化系统：肝内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的量及活力不足，是生理性黄疸的主要原因，同时对多种药物处理能力(葡萄糖醛酸化)低下，易发生药物中毒。(4)血液系统：足月儿出生时血红蛋白为170gL(140200gL)，由于刚出生时入量少、不显性失水等原因，血液浓缩，血红蛋白值上升，生后24小时最高，约于第一周末恢复至出生时水平，以后逐渐下降。血红蛋白中胎儿血红蛋白占7080，5周后降至55，随后逐渐被成人型血红蛋白取代。(5)神经系统：新生儿脑相对大，但脑沟、脑回仍未完全形成。脊髓相对长，其末端约在3、4腰椎下缘，故腰穿时应在腰椎间隙进针。（6）体温：新生儿体温调节中枢功能尚不完善，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，皮肤表皮角化层差，易散热，早产儿尤甚。中性温度(neutraltemperature)是指使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度，对新生儿至关重要。(名词解释) 新生儿正常体表温度为36.0-36.5度，正常直肠温度为36.5-37.5度；不显性失水过多可增加热的消耗，适宜的环境湿度为50一60。(7)能量及体液代谢：新生儿基础热量消耗为209kIkg(50kcalkg)，每日总热量约需418502kJ,kg(100120kcalkg)。(8)免疫系统：新生儿非特异性和特异性免疫功能均不成熟。T细胞免疫功能低下是新生儿免疫应答无能的主要原因，早产儿更差。IgG含量低；IgA和IgM不能通过胎盘。(9)常见的几种特殊生理状态：生理性黄疸：“马牙”和“螳螂嘴”乳腺肿大和假月经：新生儿红斑及粟粒疹：6足月儿及早产儿护理(1)保暖：(2)喂养：正常足月儿生后半小时即可抱至母亲处哺乳(3)呼吸管理：保持呼吸道通畅(4)预防感染(5)皮肤粘膜护理：勤洗澡；保持脐带残端清洁和干燥；口腔粘膜不宜擦洗；衣服宜宽大，质软，不用钮扣。(6)预防接种：卡介苗：生后3天接种；乙肝疫苗：生后第1天、1个月、6个月时应各注射重组乙肝病毒疫苗1次。第九节新生儿黄疸新生儿黄疽(neonatal jaundice)是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过57mgdl(成人超过2mgd1)t即可出现肉眼可见的黄疽。一、新生儿胆红素代谢特点1胆红素生成过多其主要原因是：胎儿血氧分压低，其红细胞数量代偿性增加，出生后血氧分压升高大量红细胞破坏；新生儿缸细胞寿命短(早产儿低于70天，足月儿约80天，成人为120天)且血红蛋白的分解速度是成人2倍；肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多。2血浆白蛋白联结胆红素的能力差3肝细胞处理胆红素能力差4肠肝循环(enterohepatic circulation)增加出生时，因肠腔内有p一葡萄糖醛酸苷酶，可将结合胆红素转变成未结合胆红素，加之肠道内缺乏细菌，导致未结台胆红索的产生和重吸收增加。二、新生儿黄疽分类1生理性黄疽其特点为：一般情况良好。足月儿生后23天出现黄痘，45天达高峰，57天消退，但最迟不超过2周早产儿黄疽多于生后35天出现57天达高峰，79天消退，最长可延迟到34周。每日血清胆红素升高85umol/l特点：出现时间开始消退时间完全消退时间胆红素值足月儿生后23671014205umol/L, 12.9mg/dl早产儿生后577102128255umol/L, 221umolL(129mgd1)、早产儿257umolL(15mgd1)，或每日上升85umolL(5mgd1)，黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34umolL(2mgd1)。若具备上述任何一项者均可诊断为病理性黄疸。3病理性黄疸特点：黄疸出现过早：生后24小时内出现。黄疸进展快：血清胆红素浓度每日上升5mg/dl。黄疸程度重：足月儿血清胆红素12.9mg /dl，早产儿15mg/dl。结合胆红素2mg/dl。黄疸持续时间长：足月儿在第2周末，早产儿在第34周末仍有黄疸。黄疸退而复现。病理性黄疸常见病因：新生儿溶血，感染，梗阻性黄疸。（ABO溶血母亲为O；Rh溶血，母亲Rh阴，多发第2胎）三、病因1胆红素生成过多(1)红细胞增多症：(2)血管外溶血：(3)同族免疫性溶血(4)感染(5)肠肝循环增加：(6)红细胞酶缺陷 (7)红细胞形态异常(8)血红蛋白病 (9)其他：维生素E缺乏和低锌血症等2肝脏胆红素代谢障碍(1)缺氧和感染(2)crigler-NajJar综合征(3)Gilbert综合征：(4)Lucey-Dricoll综合征：(5)药物：(6)其他：先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下和2l一三体综合征等常伴有血胆红素升高。3胆汁排泄障碍(1)新生儿肝炎 (2)先天性代谢性缺陷病 (3)DubinJohnson综合征 (4)胆管阻塞四、鉴别黄疸的实验室检查（见p117）第十节新生儿溶血病新生儿溶血病系指母、子血型不合而引起的同族免疫性溶血。一、临床表现症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿除黄疸外，无其他明显异常。RB溶血病症状较重，严重者甚至死胎。1黄疽 2贫血 3肝脾大二、并发症胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，早产儿更易发生a多于生后47天出现症状临床将其分为4期。1警告期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等偶有尖叫和呕吐。持续约1224小时。2痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热(多与抽搐同时发生)。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋。3恢复期：吃奶及反应好转。4后遗症期：胆红素脑病四联症：手足徐动：眼球运动障碍：听觉障碍：耳聋，对高频音失听；牙釉质发育不良。三、治疗1产前治疗(1)提前分娩：(2)血浆置换：(3)宫内输血：(4)苯巴比妥2新生儿治疗(1)光照疗法(ph。totherapy)：简称光疗是降低血清束结合胆红素简单而有效的方法。1)原理：未结合胆红素在光的作用下转变成水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出。波长425475nm的蓝光和波长5l0530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效。2)设备：主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。3)副作用：可出现发热、腹泻和皮疹但多不严重，可继续光疔光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症，此时应停止光疗，青铜症可自行消退。4)指征：一般患儿血清总胆红素205umolL(12mgd1)，ELBW85umolL(5mgd1)，VLBW103umolL(6rngd1)；新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素85umol (5mgd1)。此外，也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗。(2)药物治疗供给白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白(3)换血疗法 指征：大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有下列任一指征者即应换血：产 前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68umolL(4mgd1)，血红蛋白低于120gL，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12小时内胆红素每小时上升12umolL(07mgd1)者；总胆红素已达到342umolL (20mg/dl)者；不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者。第十一节 新生儿感染性疾病细菌和病毒是最常见的病原体，其次为霉菌、原虫、螺旋体等。TORCH是弓形虫 (toxoplasma)、其他(other)、风疹病毒(rubellavirus，RV)、巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)和 单纯疱疹病毒(herpessimplexvirus，HSV)英文字头的简称，是引起宫内感染的常见病原体。新生儿感染可发生在出生前、出生时或出生后。出生前感染：病原体经母亲血液透过胎盘感染胎儿是最常见的途径，又称宫内感染出生时感染：胎儿吸人产道中污 染的分泌物或血液中的病原体出生后感染：较上述两种感染更 常见，其中，与携带病毒的母亲密切接触是新生儿生后病毒感染最重要的途径。一、新生儿败血症新生儿败血症是指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性反应。常见的病原体为细菌，我国多年来一直以葡萄球菌最多见，其次为大肠杆菌等G杆菌。A临床表现(一)根据发病时间分早发型和晚发型早发型：生后7天内起病；感染发生在出生前或出生时，与围生因素有关，常由母亲垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌等G杆菌为主；常呈暴发性多器官受累，病生率高。晚发型：出生7天后起病；感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌以葡萄球菌、机会致病菌为主；常有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病生率较早发型低。(二) 早期症状、体征常不典型 出现以下表现时应高度怀疑败血症：黄疸；肝脾肿大：出现较晚，一般为轻至中度肿大；出血倾向休克其他：呕吐、腹胀、青紫；可合并肺炎、 脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。B辅助检查a外周血象出现中毒颗粒或空泡、血小板计数100109L有诊断价值。2病原学检查(1)细菌培养(2)病原菌抗原检测：b急相蛋白C反应蛋白(Creactiveprotein，CRP) CRP反应最灵敏，在感染68小时内即上升，860小时达高峰，可超过正常值的数百倍以上；感染控制迅速下降。C治疗1抗生素治疗 用药原则：早用药：静脉、联合给药疗程足注意药物毒副作用：2处理严重并发症 休克时输新鲜血浆或全血，每次10mlkg；多巴胺或多巴酚丁胺清除感染灶；纠正酸中毒和低氧血症；减轻脑水肿。3，支持疗法 注意保温，供给足够热卡和液体，维持血糖和血电解质在正常水平。4，免疫疗法静注免疫球蛋白，每日300500mgkg，35日。重症患儿可行交换输血，换血量100150m1kg。中性粒细胞明显减少者可输粒细胞1X109kg粒细胞。血小板减低者输血小板12U5kg。第十三节 新生儿寒冷损伤综合征新生儿寒冷损伤综合征简称新生儿冷伤，因多有皮肤硬肿，亦称新生儿硬肿症。是由于寒冷和(或)多种疾病所致，主要表现为低体温和皮肤硬肿，重症可发生多器官功能衰竭。一、病因和病理生理1寒冷和保温不足2某些疾病 严重感染、缺氧、心力衰竭和休克等使能源物质消耗增加、热卡摄人不足3多器官功能损害 二、临床表现多发生在寒冷季节或重症感染时。多于生后1周内发病。低体温和皮肤硬肿是本病的主要表现。 1一般表现 反应低下，吮乳差或拒乳、哭声低弱或不哭，活动减少，心率减慢，也可出现呼吸暂停等。 2低体温新生儿低体温是指体温35。轻症为30359C；重症30，可出现四肢甚或全身冰冷。低体温时常伴有心率减慢。3皮肤硬肿 4多器官功能损害三、诊断临床依据体温及皮肤硬肿范围分为：轻度：体温 35，皮肤硬肿范围20中度：体温35，皮肤硬肿范围20%50重度：体温50，常伴有器官功能障碍。四、治疗1复温其目的是在体内产热不足的情况下通过提高环境温度(减少失热或外加热)，以恢复和保持正常体温。若无上述条件，也可采用温水浴、热水袋、火炕、电热毯或母亲将患儿抱在怀中等加热方法。2热量和液体补充3控制感染 根据血培养和药敏结果应用抗生素。4，纠正器官功能紊乱第十一章 消化系统疾病第八节腹泻病p246腹泻病是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6个月2岁婴幼儿发病率高，一岁以内约占半数，是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。一、病因：引起儿童腹泻病的病因分为感染性及非感染性两种。(一)感染因素1病毒感染2细菌感染(不包括法定传染病)(1)致腹泻大肠杆菌(2)空肠弯曲菌(3)耶尔森菌(4)其它：沙门菌3真菌4寄生虫 常见为蓝氏贾第鞭毛虫、阿米巴原虫和隐孢子虫等。(二)非感染因素1饮食因素 2气候因素二、发病机制导致腹泻的机制有：肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质一“渗透性”腹泻、肠腔内电解质分泌过多一“分泌性”腹泻、炎症所致的液体大量渗出一“渗 出性”腹泻及肠道运动功能异常一“肠道功能异常”性腹泻等。三、临床表现连续病程在2周以内的腹泻为急性腹泻，病程2周2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个月以上。(一)急性腹泻1腹泻的共同临床表现(1)轻型：以胃肠道症状为主，食欲不振，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多，但每次大便量不多，稀薄或带水，呈黄色或黄绿色，有酸味，常见白色或黄白色奶瓣和泡沫。(2) 重型：多由肠道内感染引起。除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状，如发 热、精神烦躁或萎靡；胃肠道症状食欲低下，常有呕吐，严重者可吐咖啡色液体；腹泻频繁，少数患儿也可有少量血便。2几种常见类型肠炎的临床特点(1)轮状病毒肠炎：是秋、冬季小儿腹泻最常见的病原。经粪口传播，也可通过气溶胶形式经呼吸道感染而致病。潜伏期13天，多发生在 624个月婴幼儿，4岁以上者少见。自然病程约38天，少数较长。感染后13天即有大量病毒自大便中排出，最长可达6天。血清抗体一般在感 染后3周上升。(2)诺沃克病毒性肠炎：主要发病季节为9月4月，发病年龄110岁，多见于年长儿和成人。潜伏期12天，起病急慢不一。症状持续13天。(3)产毒性细菌引起的肠炎：多发生在夏季。潜伏期12天，起病较急。自限性疾病，自然病程37天，亦可较长。(5)出血性大肠杆菌肠炎：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水便，有特殊臭味。(6)抗生素诱发的肠炎：金黄色葡萄球菌肠炎 假膜性小肠结肠炎 真菌性肠炎(二)迁延性、慢性腹泻 p252四、治疗治疗原则为：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。(一)急性腹泻的治疗（三定：定量、定性、定速；三先：先快后慢、先盐后糖、先浓后淡；三见：见惊补钙、见尿补钾、见酸补碱）1饮食疗法腹泻停止后逐渐恢复营养丰富的饮食，并每日加餐 一次，共2周。2纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡(1)口服补液： (2)静脉补液：1)第1天补液： 总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90120mikg、中度脱水约为 120150mlkg、重度脱水约为150180mlk 溶液种类：一般等渗性脱水用12张含钠液、低渗性脱水用 23张含钠液、高渗性脱水用13含钠液。输液速度：先快后慢纠正酸中毒：2)第二天及以后的补液：补液量需根据吐泻和进食情况估算，并供给足够的生理需要量，用 1315张含钠液补充。继续损失量是按“丢多少补多少”“随时丢随时补”的原则，用1213张含钠溶液补充。3）方案一：米汤盐水法：米汤500ml+细盐1.75g（一啤酒盖）或炒米粉+细盐1.75g+500ml水；方案二：（适轻度脱水：最初的4小时ors液，体重（kg）x75ml；3药物治疗(1)控制感染 (2)肠道微生态疗法：(3)肠粘膜保护剂： (4)避免用止泻剂 (5)补锌治疗(二)迁延性和慢性腹泻治疗 因迁延性、慢性腹泻常伴有营养不良和其它并发症，病情较为复杂，必须采取综合治疗措施。(1)调整饮食：(2)双糖不耐受患儿由于有不同程度的原发性或继发性双糖酶缺乏，食用含双糖(包括蔗糖、乳糖、麦芽糖)的饮食可使腹泻加重，其中以乳糖不耐受最多见，治疗宜采用去双糖饮食或去乳糖配方奶粉。(3)过敏性腹泻：(4)要素饮食：(5)静脉营养：(6)药物治疗：(7)中医辨证论治有良好疗效第十二章 呼吸系统疾病第五节 毛细支气管炎p265毛细支气血管炎(bronchiolitis)是由多种致病原感染引起的急性毛细支气管炎症，以喘憋、三凹征和喘鸣为主要临床特点。一、病因主要由呼吸道合胞病毒(RSV)引起，副流感病毒、鼻病毒、人类偏肺病毒(hMPV)、某些腺病毒及肺炎支原体也可引起本病。二、临床表现本病仅发生于2岁以下小儿，多数在6个月以内。喘憋和肺部哮鸣音为其突出表现。主要表现为下呼吸道梗阻症状，出现呼气性呼吸困难，呼气相延长伴喘鸣。呼吸困难可呈阵发性，间歇期呼气性喘鸣消失。严重发作者，面色苍白、烦躁不安，口周和口唇发绀。本病高峰期在呼吸困难发生后的4872小时，病程一般约为1周至2周。三、诊断与鉴别诊断根据本病发生在小婴儿，具有典型的喘憋及喘鸣音，一般诊断不难，但须与以下疾病鉴别。l儿童哮喘 婴儿的第一次感染性喘息发作，即为毛细支气管炎，但若三次以上，则应考虑为哮喘的可能。2原发型肺结核 常伴有喘息，可闻及哮鸣音，可根据结核接触史、结核中毒症状和胸部x线改变予以鉴别。3其他疾病 如纵隔占位、充血性心力衰竭四、治疗 毛细支气管炎的治疗主要为氧疗、控制喘憋、病原治疗及免疫疗法。1氧疗 2控制喘憋 3抗病原体药物治疗 4生物制品治疗5其他 保证液体摄人量、纠正酸中毒第六节支气管哮喘支气管哮喘简称哮喘是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。哮喘是多种细胞和细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症导致气道反应性的增加，通常出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息，气促、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和(或)清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或白行缓解。儿童哮喘如诊治不及时，随病程的延长可产生气道不可逆性狭窄和气道重塑。一、发病机制哮喘的发病机制极为复杂，尚未完全清楚，与免疫、神经、精神、内分泌因素和遗传学背景密切相关。二、病理和病理生理哮喘死亡患儿的肺组织呈肺气肿，大、小气道内填满黏液栓。显微镜显示支气管和毛细支气管上皮细胞脱落，管壁嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润，血管扩张和微血管渗捅，基底膜增厚，平滑肌增生肥厚，杯状细胞和黏膜下腺体增生。气流受阻是哮喘病理生理改变的核心，支气管痉挛、管壁炎症性肿胀、黏液挣形成和气道重塑均是造成患儿气遭受阻的原因。1支气管痉挛 2管壁炎症性肿胀 3黏液栓形成 4气道重塑气道高反应(AHR)是哮喘的基本特征之一，指气道对多种刺激因素，如过敏原、理化因素、运动和药物等呈现高度敏感状态，在一定程度上反映了气道炎症的严重性。名词解释三、临床表现咳嗽和喘息呈阵发性发作，以夜间和清晨为重。体格检查可见桶状胸、_三凹征，肺部满布哮鸣音，、严重者气道广泛堵塞，哮鸣音反可消失，称“闭锁肺”(silent lung)，是哮喘最危险的体征。哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态(哮喘持续状态)。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、11乎吸困难、大汗淋漓和烦躁不安。四、辅助检查1肺功能检查FEV1Fvc20、使用支气管扩张剂后变异率增加20可“诊断为哮喘。2胸部X线检查3过敏原测试：血清特异性IgE测定也很有价值五、诊断和鉴别诊断(1)儿童哮喘诊断标准：1)反复发作的喘息、气促、胸闷或咳嗽，多与接触过敏原、冷空气、物理或化学性刺激、病毒性上、下呼吸道感染、运动等有关。2)发作时双肺可闻及散在或弥慢性以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。3)支气管舒张剂有显著疗效。4)除外其他疾病所引起的喘息、气促、胸闽或咳嗽。5)对于症状不典型的患儿，同时在肺部可闻及哮鸣音，可酌情采用以下任何1项支气管舒张试验协助诊断，若阳性可诊断为哮喘：速效2受体激动剂雾化溶液或气雾剂吸入；以O1肾上腺素O.01mlkg皮下注射(最大量不超过0.3ml次)。在进行以上任何1种试验后的1530分钟内，如果喘息明显缓解，哮鸣音明显减少者为阳性。(2)咳嗽变异型哮喘诊断标准：1)持续咳嗽1个月，常在夜间和(或)清晨发作，运动、遇冷空气或嗅到特殊气味后加重，痰少，临床卜无感染征象，或经较长时间抗生素治疗无效。2)支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽发作缓解3)有个人或家族过敏史、家族哮喘病史，过敏原检测阳性可作辅助诊断。4)排除其他原困引起的慢性咳嗽。哮喘的分期与病情的评价哮喘可分为急性发作期、慢性持续期和临床缓解期（填空）六、治疗哮喘治疗的目标：有效控制急性发作症状，并维持最轻的症状，甚至无症状；防止症状加重或反复；尽可能将肺功能维持在正常或接近正常水平；防止发生不可逆的气流受限；保持正常括动(包括运动)能力；避免药物不良反应；防止因哮喘而死亡。治疗原则为长期、持续、规范和个体化治疗。急性发作期治疗重点为抗炎、平喘，以便快速缓解症状；慢性持续期应坚持长期抗炎，降低气道反应性，防止气道重塑，避免危险因素和自我保健。1哮喘急性发作期治疗(1) 2受体激动剂吸人型速效2受体激动荆疗效可维持46小时，是缓解哮喘急性症状的首选药物(2)全身性糖皮质激素病情较重的急性病例应给予口服泼尼松短程治疗(17天)t每日l2mgkg(3)抗胆碱能药物(4)短效茶碱2哮喘慢性持续期治疗(1)吸入型糖皮质激素 (2)白三烯调节剂 (3)缓释茶碱 (4)长效2受体激动剂 (5)肥大细胞膜稳定剂 (6)全身性糖皮质激素 (7)联合治疗3哮喘持续状态的处理(1)氧疗 (2)补液、纠正酸中毒 (3)糖皮质激素 (4)支气管扩张剂的使用 (5)镇静剂(6)抗生素酌情使用第七节 肺炎的分类肺炎(pneumonia)是指不同病原体或其他因素(如吸人羊水、油类或过敏反应)等所引起的肺部炎症。主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定性中、细湿罗音。重症患者可累及循环、神经及消化系统而出现相应的临床症状一、分类1病理分类 按病理累及的部位分为：大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎。以支气管肺炎最为多见。2病因分类(1)病毒性肺炎：国外RSV占首位(2)细菌性肺炎：肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌(3)支原体肺炎：由肺炎支原体所致。(4)衣原体肺炎：由沙眼衣原体(CT)(5)原虫性肺炎：卡氏肺囊虫(6)真菌性肺炎：由白色念珠菌(7)非感染病因引起的肺炎：如吸人性肺炎3病程分类 急性肺炎：病程3个月。4病情分类：轻症 重症5临床表现典型与否分类 典型性肺炎：肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌非典型性肺炎：肺炎支原体、衣原体、军团菌、病毒性肺炎等。第八节 支气管肺炎支气管肺炎(bronchopneumonia)是累及支气管