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文档简介
1 Liddle综合征 1964年由Liddle首先报道常染色体遗传性疾病 又名遗传性假性醛固酮增多症 2 肾小管钠钾交换机制 远端肾小管钠钾交换 3 Liddle综合征的病生机制 ENaC 肾小管上皮细胞Na 通道 4 Liddle综合征的病生机制 5 Liddle综合征的临床表现 高血压 一般呈良性过程低钾血症 肌肉麻痹和肠麻痹 严重时可累及呼吸肌和吞咽肌代谢性碱中毒 游离钙降低 手足搐搦和麻痹 6 缺钾性肾病和肾盂肾炎 长期低钾引起肾小管上皮细胞空泡变性 肾小管浓缩功能减退 多尿烦渴高血压致肾小球动脉硬化 晚期可发生肾衰 Liddle综合征的临床表现 7 Liddle综合征的诊断 家族史临床表现四肢瘫痪 手足搐搦 肢端麻木 多尿 烦渴实验室检查高血压 低血钾 代碱 酸性尿 低肾素 低醛固酮 8 Liddle综合征的治疗 限钠 补钾补充钙 镁氨苯蝶啶 阿米洛利有效禁用醛固酮拮抗剂 如安体舒通 9 低钾 高血压代碱 反常性酸性尿低PRA 低Aldo基因检测 肾小管上皮细胞Na通道基因突变氨苯蝶啶 阿米洛利有效 Liddle综合征的特点概述 10 病例分析 现病史患者 男性 26岁 因 高血压 低血钾14年 胸闷 心悸5年 入院 患者于12岁时发现BP165 100mmHg 血钾低 查肾上腺影像学无异常 用尼群地平及氯化钾片治疗 血压降至140 90mmHg左右 血钾仍偏低 后逐渐出现胸闷 乏力 肢体麻木 伴夜尿增多 11 病例分析 家族史家族中无高血压或低血钾既往史和个人史无特殊体格检查BP140 92mmHg 心肺腹 眼底动脉硬化2级 12 病例分析 实验室检查血钠正常 尿钠68 3mmol 24h 血钾2 64mmol L 尿钾36 6mmol 24h 血氯正常 尿氯37 1mmol 24h 血pH7 433 尿pH6 34 尿可滴定酸38 34mEq L 血尿皮质醇 肾上腺素及代谢产物均正常 13 RRAS基础和站立4h激发试验 病例分析 14 高血压 低血钾 肾性 肾上腺性 肾小管酸中毒 失盐性肾病 原醛症 库欣综合征 肾素瘤 Batter综合征 Liddle综合征 原发性肾上腺皮质增生 病例分析 嗜铬细胞瘤 15 病例分析 分子生物学检测 SCNN1B第616号密码子发生突变 高度怀疑Liddle综合征 确诊Liddle综合征 16 治疗低钠饮食补钾治疗氨苯喋啶150mg
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