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文档简介

SAPHO综合征 SAPHO综合征是主要累及皮肤 骨和关节的一种慢性疾病 SAPHO为下列5个英文单词的缩写滑膜炎 Synovitis S痤疮 Acne A脓疱病 Pustulosis P骨肥厚 Hyperostosis H骨髓炎 Osteomyelitis O SAPHO综合征 SAPHO综合征的骨关节表现 包括无菌性骨炎和滑膜炎 其中以胸骨 第一肋骨 锁骨内段骨硬化肥厚多见 具有诊断意义 其次是脊柱和骨盆 骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50 为单侧性 而在脊柱关节病中通常为双侧性 骨髓炎在SAPHO综合征中常见 而在脊柱关节病中不常见 骨病与皮肤病变可不平行 有些病人骨病表现和皮肤表现可相差2 3年 全身骨显像 前位 显示 牛头征 胸骨柄 双侧胸锁关节和邻近锁骨异常放射性浓聚影 NguyenMT etal SeminArthritisRheum 2012 42 3 254 265 右锁骨及胸锁关节隆起增粗 SAPHO综合征的皮肤表现 主要表现为脓疱疮和痤疮 为掌跖对称性分布的脓疱疹和面部 前胸部分的痤疮 可表现为脓疱型银屑病和聚合性痤疮等 掌跖分布的脓疱疹以女性多见 痤疮以男性多见 面部痤疮成片状 并留有色素沉着及瘢痕 SAPHO综合征的皮肤表现 双手对称性分布的脓疱疹 SAPHO综合征的鉴别诊断 治疗 病因不清 目前无特效治疗方法 主要以对症治疗为主NSAIDs 糖皮质激素 维A酸类药物 镇痛药等有助于改善症状 延缓疾病进展免疫抑制剂以柳氮磺吡啶和甲氨蝶呤最为常见生物制剂以抗T
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