巨细胞动脉炎.ppt

一个沉睡的巨人 腹痛 盗汗原因待查 病例分析者 程院长病例整理者 秦丹 病例介绍 患者女性 71岁因腹痛 恶心 稀便加上明显全身症状就诊现病史4周前 曾出现一次头痛 左上颌窦压迫 感 以及间断性盗汗 医师针对推测的鼻窦炎开具了阿莫西林的处方 症状最初有所减轻 但在治疗1周后出现了新的弥漫性腹痛 腹痛的性质是钝痛并持续一整天 出现了稀便 每日排便3 4次 伴有恶心和食欲缺乏 并且她的盗汗加重 在就诊前两周期间 体重减轻了4 5kg 其头痛复发 但没有寒战 黑粪 便血或腹部膨胀 既往史 高血压 雷诺现象 银屑病关节炎和慢性病性贫血用药和膳食补充剂包括赖诺普利 阿仑膦酸盐 钙 维生素D 一种多维生素和阿司匹林 依那西普因其鼻窦症状发作时被停用 多年前接受过胆囊切除术和子宫切除术 家族史 母亲患有类风湿关节炎 父亲有银屑病 一位姊妹患有硬皮病 根据以上病史 可以考虑哪些疾病呢 可能的疾病类型有 感染性疾病 肿瘤 全身的系统性疾病 动脉硬化性疾病 特殊疾病 排除排除引起头痛的继发性原因 体格检查 T39 0 CHr103次 分氧饱和度为98 R18次 分BP138 60mmHg心脏检查显示心率和心律规则 伴有胸骨左缘的2 6级全收缩期杂音 没有放射 肠鸣音正常 触诊时腹部有弥漫性压痛 没有膨胀 反跳痛或肌卫 直肠穹窿没有粪便 并且残液为愈创木脂阴性 无皮疹 关节检查显示没有滑膜炎的证据 其余的体检结果正常 根据相关检查和临床表现逐一比较排除 胃肠道症状亚急性 肺部和神经症状的缺乏 纯蛋白衍生物结核菌素实验阴性 李斯特菌属可能性降低 结核的可能性降低 诺卡菌属可能性降低 发热 心动过速 但血压正常 脓毒症可能性低 实验室检查 尿液分析显示每高倍视野下有0 2个白细胞 3 5个红细胞和极少量的细菌 胸部X线片检查正常 实验室检查 全血细胞计数显示计数10800 mm3 血细胞比容27 6 血红蛋白水平8 8mg dl以及血小板计数89 2万 mm3 平均红细胞容积为85 m3以及红细胞分布宽度13 5 手工分类计数显示中性粒细胞70 杆状 核白细胞 0 淋巴细胞21 单核细胞5 以及嗜酸性粒细胞4 缺乏一种有临床意义的白细胞增多或 核左移 使有感染性的可能降低 实验室检查 血清钠138mmol L 钾5 3mmol L 氯化物103mmol L 碳酸氢盐26mmol L 血尿素氮16mg dl 5 7mmol L 肌酐0 8mg dl 71 mol L ALT107U L AST82U L ALP567U L总胆红素0 3mg dl 5 1 mol L 淀粉酶和脂肪酶的水平正常 碱性磷酸酶升高水平与转氨酶升高水平不一致胆红素水平正常 早期肠道梗阻 炎症的非特异性标志 为了区分以上两种疾病 要做哪些进一步的检查呢 进一步的实验室检查 血培养 粪便培养以及难辨梭菌毒素的酶联免疫吸附试验 ELISA 结果均为阴性 病毒性肝炎血清学试验以及快速血浆反应素试验同样为阴性 进一步实验室检查 ESR 140mm hCRP为200mg L抗核抗体试验结果为阳性 滴度1 160 抗双链DNA Sm抗原 Ro La以及核糖核蛋白抗体试验均为阴性 抗平滑肌和丝状肌动蛋白抗体试验也为阴性 铁水平为17 g dl 3 0 mol L 铁蛋白618 g L 以及触珠蛋白566mg dl 正常范围30 200mg dl 网织红细胞计数为1 7 检查可见红细胞沉降率极度升高 可能有癌症 感染和胶原血管病但是感染的可能性已非常低检查的结果特异性不强为进一步鉴别诊断 查腹部CT和MRI 治疗前获取的腹部CT和MRI扫描 结果提示为血管炎性病变 根据现有的临床表现和患者的年龄考虑 巨细胞动脉炎的可能性最大可考虑 颞动脉活检 颞动脉活检标本 颞动脉活检显示了致密的炎症性浸润 包括多形核白细胞 淋巴细胞 巨噬细胞和嗜酸性粒细胞 并扩展至 动脉 中膜 伴内弹性膜断裂 最终诊断为巨细胞动脉炎 治疗 无并发症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松40 60mg d加以控制 该剂量通常在9 12个月期间被逐渐减量 对于有视觉丧失 主动脉炎或其他广泛受累的患者 建议给予较大剂量 例如静脉给予1000mg d甲泼尼龙 共3天 随后以每日1mg kg体重的剂量口服治疗 糖皮质激素治疗前后获取的腹部MRI扫描 点评 一 巨细胞动脉炎 通常累及大动脉和中等大小的动脉 的表现有1 头痛 三分之二的患者 伴咀嚼暂停2 风湿性多肌痛3 视觉症状 表现为复视 视物不清 眼球运动障碍以上症状为经典表现4 乳房或卵巢周围肿物5 周围神经病变6 抗利尿激素分泌异常 增多或者减少 7 肠系膜缺血8 皮肤 水肿 荨麻疹 紫癜 头皮溃疡或坏死 点评 二 与巨细胞动脉炎相关的检查有 1 C反应蛋白和肝酶 尤其是碱性磷酸酶 水平升高2 正细胞性贫血3 低白蛋白血症4 反应性血小板增多5 免疫球蛋白水平增高 点评 三 与主动脉炎相关结缔组织病 白塞综合征 眼 口 生殖器综合征 复发性多软骨炎 巨细胞动脉炎 点评 四 动脉粥样硬化与动脉炎的鉴别炎性病变 血管壁信号增强血管壁增厚主动脉及其分支不同点上有狭窄粥样硬化 血管壁显示钙化点 点评 五 阴离子间隙正常可以降低急性肠系膜梗死的可能性六 碱性磷酸酶水平增高与转氨酶 水平 轻度升高不成比例 并且胆红素水平正常 这种模式有可能见于早期胆道梗阻的病例 或者有可能是一种炎症的非特异性标志 点评 七 红细胞沉降率以及C反应蛋白 铁蛋白和触珠蛋白水平升高均是一种急性期反应的标志 这些标志可证实存在一种强烈的炎症反应 点评 八 年龄 50岁 巨细胞血管炎是系统性血管炎的最常见类型年龄 50岁 常见的是系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病 点评 九 红细胞沉降率极度升高可以见于以下病况