过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南.doc

过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）二、辅助检查三大常规、血凝分析、血沉、C反应蛋白、肝功能。腹部B超、鉴别诊断。1.特发性血小板减少性紫癜2.外科急腹症：过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。4.链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病、系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。四、治疗原则1.儿科2级护理 ；去动物蛋白饮食（禁食或流质饮食）；家陪；2. 【预防感染】NS+ 头孢曲松（20-80mg/kg）3. 【抗过敏】口服氯雷他定片、糖浆,钙片（维D钙咀嚼片，小儿碳酸钙D3颗粒。西米替丁4.【抗凝】口服阿司匹林或双嘧达莫，静点肝素钠或皮下注射肝素钙。5糖皮质激素。6.对症：654-2:510mg口服或肌内注射氯雷他定片10mg/片，糖浆1mg/ml成人及12岁以上儿童：10毫克/日。2-12岁儿童：体重30公斤 10毫克/日；体重30公斤 5毫克/日。维D钙咀嚼片，小儿碳酸钙D3颗粒（每袋/片含元素钙300毫克）1袋/片 1-2/日西咪替丁（0.2g/2ml /支）20-40mg/kgd，+5%GS/NS 静点 2/日，1-2周后改为口服，15-20mg/kgd 3/日，继续应用1-2周。阿司匹林 0.1/片3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd，每日一次口服；双嘧达莫（潘生丁，25mg/片）3-5mg/kgd，分3次。肝素钠2ml：12500单位120-150U/kg+10%GS100ml ivgtt,1/日，5天肝素钙10U/kg次，皮下注射，每日2次，连续7天。（五）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：1.有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kgd，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；2.表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kgd，不短于8周；3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。（六）有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kgd，静脉滴注，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。幼年特发性关节炎检查 血常规、风湿三项、血清铁蛋白、ESR、免疫五项、T细胞亚群。抗 T淋巴细胞抗体、ENA多肽、 HLA- B27、（全身型）心电图、 超声心动图、 心肌酶、胸片、PPD、MR I能较普通 X线检查更敏感。外周关节 X线正侧位,骶髂关节 CT扫描,怀疑髋关节病变应进行 MR I检查。裂隙灯检查以明确是否有虹膜睫状体炎。治疗布洛芬,2030mg/kgd。萘普生,1015 mg/kgd,分2次口服;双氯芬酸钠(扶他林), 13 mg/kgd;急性期卧床休息,增加营养甲氨蝶呤 ( 510 mg/ (m2次 ) ,1次 /周。312周起效, 46月达最佳效果。（2.5mg/片）。S= 0.035W+0.1 (W30) 1.05+(W-30)0.02 (W30)叶酸 1 mg/d,或 1次 /周25%50%的 MTX剂量,(叶酸 5mg/片)泼尼松 12 mg/( kgd) ,2-3次/天（症状基本控制、 红细胞沉降率恢复正常后渐减量,通常用 24周,最长不超过 3个月）（醋酸泼尼松龙片 5mg/片）甲泼尼龙冲击:全身型 J I A患儿表现为重要脏器受累 (如浆膜炎)、 严重多关节肿痛、 活动严重受限甚至关节强直、 ESR明显增快、 病程长 (超过 3个月)。剂量为 1015 mg/ ( kg次) ,加入 50100 g/LGS中 1次/d,连用 3 d为 1疗程,第 4天开始口服泼尼松。（40mg/支）。环孢素 (Cs A) 35 mg/ ( kgd) ,分 2次服用依那西普, 0. 4 mg/ ( kg次) , 2次 /周,皮下注射,治疗 1 a，34周出现疗效。（注射用依那西普：12.5mg）儿科常见病处理1 目录1. 低钾血症（K35mmolL）治疗：口服/静脉补充 总量：婴儿3-4mmol/kg.d儿童2-3mmol/kg.d,严重低钾者可给46mmolkg.d 见尿才能补钾,浓度小于03(常为 0.2% ，100ml的液体里加10%的氯化钾1-2ml) 补钾的输注速度应小于每小时03mmolkg 静脉滴注时间不应短于68小时补钾应持续46天（10%氯化钾10 ml/支，1mmol钾=0.745ml10%氯化钾）口服为钾每日口服 KCl 2030mg/kg2. 高钾血症（K55mmolL）治疗：阻止来源 快速静脉应用NaHCO3 13mmolkg(1.6ml/kg 5% NaHCO3)或葡萄糖加胰岛素(25-50%GS 051gGSkg，每3gGS+1u胰岛素)或沙丁胺醇(Salbutamal)5ugkg，经15分钟iv或以255mg雾化吸人或10葡萄糖酸钙05mlkg在数分钟内缓慢静脉应用，必须监测心电图对于假性醛固酮增多症，应用氢氯噻嗪（小儿口服：每日按体重12mg/kg分12次。小于6个月的婴儿剂量可达每日3mg/kg。每片25mg）3. 代谢性酸中毒治疗：积极治疗原发疾病；采用碳酸氢钠 或乳酸钠等碱性药物增加碱储备、中和H+。血气分析pH值40岁或16岁，孕期有阴道流血、妊娠高血压、先兆子痼、子痼、羊膜早破、胎盘早剥、前置胎盘等；分娩史：难产、手术产、急产、产程延长、分娩过程中使用镇静和止痛药物史等；新生儿：窒息、多胎儿、早产儿、小于胎龄儿、巨大儿、宫内感染和先天畸形等。12. 足月儿 肌注1次VK1 0.5lmg,早产儿连用3天。生后4天加VC 50100mgd，10天后VA 50010001Ud，VD 400一10001Ud，4周后添加铁剂，足月儿每日给元素铁2mgkg，VLBW每日给34mgkg，VE 25U和 叶酸2.5mg，2次/周。VLBW出生后可给予EPO，每周6007501Ukg，皮下注射，分3次给药。13. 呼吸暂停治疗：弹、拍打足底或托背等恢复呼吸，同时可给予氨茶碱静注（5%25% GS稀释缓慢注射），负荷量为46mgkg，12小时后给予维持量2 -4mg(kgd)，分24次给药14. 新生儿常频机械通气 1吸气峰压(PIP)PIP是吸气相呼吸机管道和气道内的最高压力。2呼气末正压(PEEP) 3呼吸频率(RR)即呼吸机送气频率。 4吸气时间(TI)是指呼气阀关闭，气体进入肺内的时间。RR60(TI+TE)，现主张用03-06秒。吸呼比(inspirationandexpirationratio，IE)通常情况下IE1 5流速(FlowRate，FR) FR是呼吸机将混合气体送人管道和气道的速度。新生儿呼吸机常用流速为812L分。 6吸人氧分数(Fi02) FiO2是指呼吸机送人管道和气道中气体的氧分数，但FiQ持续高于0607时，可引起CLD和早产儿视网膜病 (ROP)。15. 新生儿常用基本通气模式（CPAP） 1.有自主呼吸。2CPAP主要用于氧气罩吸氧FiO206而Pa0250mrnHg(67kPa)或经皮氧饱和度85、轻型RDS及频发呼吸暂停，应用或撤离呼吸机前的一种过渡通气方式。3.低氧血症、RDS和频发呼吸暂停者，先经鼻塞CPAP，应放置胃管以排气4.经气管插管CPAP只在应用或撤离呼吸机前的一段时间内使用。调参数 ：CPAP的压力为410cmH20， 气体流速最低为患儿3倍的每分通气量或5Lmin温度32C，湿度100。重症或胎龄小者可不用经气管插管CPAP，而直接应用或撤离呼吸机。16.间歇指令通气(IMV)或间歇正压通气(IPPV)。IMV是指呼吸机以预设的频率、压力和吸气时间对患儿施以正压通气，在两次正压通气之间则患儿进行自主呼吸。主要用于撤机前的过渡阶段。17.同步间歇指令通气(SIMV) SIMV解决了IMV的人机不同步现象 18.辅助控制通气（AC) 也称为同步间歇正压通气(SIPPV)。AC是将辅助通气与控制通气相结合的通气模式。18.机械通气指征 FiO206，PaO2 50mmHg(667kPa)或TcSO26070mmHg (78933kPa)伴pH值725；严重或药物治疗无效的呼吸暂停；具备任意一项者即可应用机械通气。确诊为RDS者可适当放宽指征。 19.呼吸机初始参数 新生儿常见疾病机械通气初调参数 PIP(cnlH2O) PEEP(cTnH2O) RR(bpm) TI(sec) FR(Lmin)呼吸暂停 1012 24 1520 0.50.75 8-12RDS 2030 4-6 20-60 0.30.5 8-12MAS 20-25 2-4 20-40 0.50.75 8-12肺炎 2025 24 2040 0.5 8-12PPHN 20-30 2-4 50-12 0100次份，评估肤色，如红润或仅手足青紫可观察。如无规律呼吸或心率100次分，出现自主呼吸可评肤色，吸氧或观如无规律性呼吸或心率100次份，需进行气管插管正压通气。(3)维持正常循环如气管插管正压通气30秒后，心率60次份或心率在6080次/分不再增加，应同时进行胸外心脏按压。用中食指或双拇指按压胸骨体下13处，频率为100120次份(每按压3次，正压通气1次)，按压深度为23cm，或胸廓前后径的一半。 (4)药物治疗：肾上腺素：经胸外心脏按压30秒后，心率仍80次份或心率为0，应立即给予1：10000肾上腺素0103mlkg，静推或气管内注入，5分钟后可重复一次。扩容剂：给药30秒后，如心率510分钟)。多巴胺或多巴酚丁胺：有循环不良者可加用，为520ug(kgmin)，静脉点滴。多巴胺的作用与剂量大小有关，小剂量(5ug/ min)有扩张周围小血管、降低小血管阻力，尤其对肾血管作用最明显。中剂量(510ug/ (kgmin)轻微影响血管肌肉的收缩，增加心搏出量。大剂量(1020ug(kgmin)使血管收缩，有升压作用。使用时应从小剂量开始，根据病情逐渐增加剂量，最大不超过20ug(kgmin)。纳洛酮(naloxone)：用于其母产前46小时用过吗啡类麻醉或镇痛药所致新生儿呼吸抑制时，每次01mgkg，静脉或气管内注入，间隔051小时可重复12次。22. 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE )辅助检查：血清肌酸磷酸激酶同工酶(CPKBB) （10UL）;神经元特异性烯醇化酶(NSE)(60-80mmHg、PaC02和pH在正常范围。可酌情予以不同方式的氧疗。维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施。低血压可用多巴胺，也可同时加用多巴酚丁胺。维持血糖在正常高值(416555mmolL)，以保持神经细胞代谢所需能源。 2控制惊厥 首选苯巴比妥，负荷量20mgkg，于1530分钟静脉滴人，若不能控制惊厥，1小时后可加10mgkg。1224小时后给维持量，每日35mgkg。肝功能不良者改用苯妥英钠；顽固性抽搐者加用安定，每次0103mgkg静脉滴注；或加用水合氯醛50mgkg。3治疗脑水肿 每日液体总量不超过6080mlkg。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，每次lmgkg，静注；严重者可用20甘露醇，每次2.5-5mlkg，静注，每46小时1次，连用35天。23. 新生儿颅内出血治疗：1支持疗法 保持患儿安静，尽可能避免搬动、刺激性操作，维持正常的Pa02、PaCO2、PH、渗透压及灌注压。 2止血 可选择使用维生素K1、止血敏()、立止血()等。3. 控制惊厥 。 4降低颅内压 如有颅内压力增高症状可用呋塞米(速尿)，每次05一lmgkg，每日2 3次静注。对中枢性呼吸衰竭者可用小剂量甘露醇，每次02505gkg，每68小时静注1次。5脑积水 乙酰唑胺(acetazolamide)可减少脑脊液的产生，每日50lOOmgkg，分34次口服；对脑室内或蛛网膜下腔出血可于病情稳定后(生后2周左右)连续腰椎穿刺，每日或隔日1次，防止粘连和脑积水，但对此法尚存在争议。梗阻性脑积水上述治疗多无效，可行 脑室腹腔分流术。50.川崎病辅助检查：血常规、CRP、ESR、免疫五项、 ECG、心脏彩超、尿便常规、血凝分析、胸片治疗：1.阿斯匹林3050mg/kgd，分23次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至35mg/kgd。维