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A型题1A:1. 体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是 A 典型的小细胞低色素性贫血血象 B 血清总铁结合力增高 C 血清铁减低 D 骨髓贮存铁减少或缺乏 E 血清转运铁蛋白饱和度下降 答案 D2. 关于非霍奇金淋巴瘤的描述，哪项正确？ A 脑、肝、肾等器官不发生非霍奇金淋巴瘤 B 非霍奇金淋巴瘤以T细胞源性多见 C 滤泡性及小细胞性非霍奇金淋巴瘤恶性度低 D 蕈样霉菌病为B细胞源性 E Burkitt淋巴瘤为T细胞源性 答案 C1B:1. 特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要发病机制是 A 脾脏吞噬血小板增多 B 骨髓巨核细胞生成减少 C 骨髓巨核细胞成熟障碍 D 雌激素抑制血小板生成 E 有抗血小板抗体 答案 E2. 哪一种贫血不是由于红细胞破坏过多引起的？ A 海洋性贫血 B 蚕豆病 C 铁粒幼细胞性贫血 D 镰刀细胞性贫血 E 遗传性球形红细胞增多症 答案 C1C 1慢性粒细胞性白血病的Ph1染色体是 A t(8;21) B t (8;22) C t (9;21) D t (9;22) E t (9;23) 答案 D2 肝素治疗弥散性血管内凝血(DIC)的主要作用是 A 增加AT-III的含量 B 中和血小板因子III C 溶解微血栓 D 增加因子VIII活性 E 抑制凝血因子XIIa、XIa、Ixa的活性 答案 E2A1 下列哪项组合不正确 A 急粒白血病- 可见Auer小体 B M3白血病- t (15;17) C 急淋白血病-过氧化物酶阳性 D 慢粒白血病- NAP 下降 E 慢淋白血病- 以成熟小淋巴细胞为主 答案 C 2 慢性骨髓炎患者，发现贫血，红细胞为小细胞正色素，血清铁降低，总铁结合力降低，骨髓细胞外铁（+），贫血应诊断为 A 缺铁性贫血 B 营养性巨幼细胞性贫血 C 慢性病贫血 D 失血性贫血 E 铁粒幼红细胞性贫血 答案 C 2B1. 下列MDS亚型中预后最好的是 A RA B RARS C RCMD D RAEB-1 E 5q-综合征 答案 E 2. 左旋门冬酰胺酶治疗急性白血病时的主要副作用是 A 口腔溃疡 B 末梢神经炎 C 肝功能损害 D 脱发 E 出血性膀胱炎 答案 C2C 1. 下列哪项不是单克隆免疫球蛋白增高的常见原因 A 骨孤立性浆细胞瘤 B 原发性巨球蛋白血症 C 重链病 D 慢性活动性肝炎 E 淋巴瘤 答案 D 2. 急性白血病M3患者，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的？ A 血小板数明显减少 B 凝血酶原时间缩短 C 纤维蛋白原浓度降低 D 血小板因子4水平增高 E 抗凝血酶III水平减低 答案 B X型题1A 非霍奇金淋巴瘤的不良国际预后指标（IPI）包括 A 年龄60岁 B 分期为III期或IV期 C 结外病变一处以上 D 需要卧床或生活需要别人照顾 E 血清LDH升高 答案 A、B、C、D、E1B 诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的重要检查是 A Coombs试验 B Ham 试验 C 血红蛋白电泳 D 红细胞CD55、CD59的表达水平 E Donath-Land steiner试验 答案 B 、D1C 治疗慢性淋巴细胞白血病可选用下列药物： A 苯丁酸氮芥 B 氟达拉滨 C 伊马替尼 D CD33单抗 E CD52单抗 答案 A、B、E病例分析病例1考题： 简要病史：女性，42岁，因“发热5天，月经量增多4天”就诊，急诊血象检查为WBC 69109/L,见大量原始及幼稚细胞，Hb 68g/L，RBC 1.991012/L，PLT 21109/L。问题：尚需重点询问哪些相关病史？专科完整性体检包括哪些？需要哪些必要实验室及特殊检查？诊断及诊断依据？鉴别诊断？治疗原则是什么？教师参考答案：病史概要患者女性，42岁，农民，已婚。5天前无明显诱因下出现寒战发热，体温最高38.9C，伴咽痛、咳嗽，无明显咳痰，无气急、咯血、胸痛，未就诊及治疗。次日出现月经来潮，阴道出血量较平时明显增多，并伴乏力、齿龈少量渗血，至当地医院予以克林霉素、氧氟沙星等抗感染治疗无效，于昨日转来我院急诊，查血象WBC 69109/L，见大量原始及幼稚细胞，Hb 68g/L，RBC 1.991012/L，PLT 21109/L，给予输注少浆血800ml，单采血小板1u，丙睾100mg肌注，并收入院。起病来无皮疹、关节疼痛，无鼻衄、肉眼血尿、黑便、便血等，无腹痛、腹泻。既往无出血表现，无长期发热、消瘦、盗汗等病史。否认糖尿病、高血压、冠心病、肝炎等慢性疾病史，否认药物食物过敏史及手术外伤史。否认染发史，近期无家居装修史。月经初潮16岁，平素月经量中等，规律，无痛经。已婚已育，1-0-0-1。否认家族性遗传性疾病史。体格检查全身体检简要描述（略）。重点：1. 皮肤粘膜：重度贫血貌，齿龈少量渗血，余全身皮肤粘膜未见出血点，巩膜无黄染。2. 浅表淋巴结：耳前、耳后、枕部、颌下、颏下、颈前、颈后、锁骨上、腋窝、滑车上、腹股沟、腘窝等处未扪及淋巴结肿大。3. 胸骨压痛：胸骨轻度压痛。4. 肝脾触诊：腹平软，肝脾肋下未扪及。辅助检查1. 血象：WBC 74.3109/L,原始及幼稚细胞占96%，Hb 72g/L，RBC 2.251012/L，PLT 67109/L。2. 凝血检查：PT 16.2秒（），INR 1.3，KPTT 30秒（），FIB 1.63 g/L（），D二聚体 4.0 mg/L（）。3. 骨髓涂片：骨髓有核细胞增生极度活跃。粒细胞系统增生极度活跃，其中原始细胞（III）型为6%，异常早幼粒细胞占86%，细胞形态大小不均，核呈圆形、椭圆形、不规则形及双核形，细胞染色质细致，核仁清晰可见，13个；胞浆量丰富，可见粗细不等的嗜天青颗粒及Auer氏小体，可见柴捆细胞，部分细胞胞浆呈伪足样突起，其它阶段增生受抑。红细胞系统增生受抑，占1.5%，成熟红细胞大小不均。淋巴细胞占2%，形态未见异常。全片未见巨核细胞，血小板散在偶见。细胞组化染色：POX 白血病细胞呈强阳性；NSE 白血病细胞少部分呈弱阳性，大部分呈阴性；NSE+NaF 阴性；PAS 部分白血病细胞呈弥散性红色细颗粒；NAP 阴性。结论：急性髓细胞性白血病（AML-M3）骨髓象。4. 染色体检查：PML-RaR融合基因阳性。诊断及诊断依据1. 诊断：“急性早幼粒细胞白血病（APL）”或者“急性髓细胞性白血病（AML-M3）”2. 诊断依据：1) 患者女性，42岁，急性起病，主要表现为发热及出血倾向。2) 既往无慢性反复发热或出血表现，无家族性遗传性疾病背景。3) 体格检查发现重度贫血貌，齿龈少量渗血，胸骨轻度压痛，无浅表淋巴结和肝脾肿大。4) 外周血白血病显著升高，见大量原始及幼稚细胞，并伴贫血和血小板减少。骨髓涂片有核细胞增生极度活跃，异常早幼粒细胞占86%，可见Auer氏小体和柴捆细胞，粒系其它各阶段及红系、淋系、巨核系均受抑。组化染色POX强阳性，PAS弱阳性，NSE、NAP阴性等，均符合M3特点。染色体PML-RaR融合基因阳性，也支持典型M3的诊断。鉴别诊断1. 类白血病反应：患者有发热及白细胞增高，故初诊时应考虑类白可能。但类白一般不伴有贫血和血小板减少，白细胞总数在1030109/L左右，很少超过50109/L，外周血可有少量中晚幼粒细胞，无原始或早幼粒细胞，与本患者不符。骨髓检查进一步显示早幼粒细胞占86%，超过20%的白血病标准，故排除类白可能。2. 出血性疾病：患者起病时有显著的出血倾向，故应与出血性疾病鉴别。出血性疾病主要包括血管因素、血小板减少、凝血因子缺乏等三大因素引起的疾病。本患者有显著的血小板减少，故考虑血小板减少相关疾病如ITP、TTP等，但患者同时有严重贫血及白细胞显著增高，也就是说病变累及三系，与ITP、TTP等不符，骨髓检查进一步排除了这种可能性。但应注意的是，M3患者常伴DIC，故可伴有凝血功能指标的异常，应给予预防和治疗。3. 与其他类型的急性白血病鉴别：在骨髓形态学检查初步确定为急性白血病后，还应进行类别的鉴别。首先POX强阳性，PAS弱阳性，基本排除了淋系白血病；其次NSE大部分阴性，少部分弱阳性，结合形态学表现，基本排除了单核系白血病；最后根据形态学（异常早幼粒细胞为主），结合PML-RaR融合基因阳性，可以明确为PML。治疗原则1. 支持治疗：卧床静养，适当隔离，房间消毒等，预防二次感染；积极抗感染治疗，应用广谱抗生素覆盖阴、阳菌及厌氧菌，并考虑到真菌和病毒感染的可能；输血和单采血小板，并可考虑雄激素治疗减少阴道出血量。2. 防治DIC：法安明5000U皮下注射，每天12次。3. 化疗：患者为高细胞白血病，应以维甲酸口服（1015mg tid）联合化疗（DA或HA等）诱导缓解，治疗过程中注意防治维甲酸综合症。缓解后以化疗和维甲酸交替巩固和强化治疗。耐药或复发者改用三氧化二砷。4. 有条件者在缓解后可考虑异基因骨髓移植。评分标准：1. 病史询问（10分）2. 体格检查（10分）3. 重要的辅助检查（10分）4. 诊断和诊断依据（15分）5. 鉴别诊断(15分)6. 治疗原则（10分）7. 答辩（30分）（任选5题，每题6分）1) 急性白血病的定义。2) 急性白血病的FAB分型3) 急性白血病的WHO分型4) 急性白血病中常见的染色体异常有哪些？5) 复发、难治性白血病的定义。6) 急性白血病的化疗原则和基本过程是怎样的？7) AML和ALL的常用诱导方案是什么？8) 什么叫维甲酸综合症？9) 成人急淋的特点。10) 急淋的预后因素。病例2考题： 简要病史：男性，75岁，因“发现颈部肿块伴反复低热2个月”就诊，问题：尚需重点询问哪些相关病史？专科完整性体检包括哪些？需要哪些必要实验室及特殊检查？诊断及诊断依据？鉴别诊断？治疗原则是什么？教师参考答案：病史概要患者男性，75岁，退休医生。患者近2月无明显诱因下出现反复低热，最高达38.5C，无咽痛、咳嗽咳痰，同时伴乏力、纳差，未予重视，自行服用SMZco、克感敏后体温下降至正常。但低热反复发作，并于偶然中发现颈部肿块，先后至外院及我院进行B超和CT检查均提示腹腔淋巴结肿大及脾脏占位性病变，故收入院进一步诊治。起病来常有反复腹泻，伴消瘦，体重下降约20斤。无盗汗，无气急、咯血、胸痛，无皮疹、关节疼痛，无腹痛、腹泻、血便。有胆囊结石、高血压史。否认糖尿病、冠心病、肝炎等慢性疾病史，否认药物食物过敏史及手术外伤史。否认染发史，近期无家居装修史。否认家族性遗传性疾病史。体格检查全身体检简要描述（略）。重点：1. 皮肤粘膜：无明显贫血貌，全身皮肤粘膜未见出血点，巩膜无黄染。2. 浅表淋巴结：左颌下、双侧颈后区各可及12枚肿大淋巴结，最大22cm，质中，活动，无触痛，无融合，其他淋巴结区（包括耳前、耳后、枕部、右颌下、颏下、颈前、锁骨上、腋窝、滑车上、腹股沟、腘窝等处未扪及淋巴结肿大。3. 胸骨压痛：胸骨无压痛。4. 肝脾触诊：腹平软，肝肋下未扪及，脾肋下2指（1线、2线、3线）。实验室及特殊检查1. 血象：WBC 8.4109/L，中性细胞占77%，淋巴细胞占11%，Hb 108 g/L，RBC 3.631012/L，PLT 426109/L。2. 肝、肾功能、电解质基本正常，LDH 754 U/L（114240 U/L），血2-MG 6843 ug/L（01060 ug/L），尿2-MG 8611 ug/L（0200）3. B超：双侧颈部、腹主动脉旁、双侧髂血管旁淋巴结肿大；脾肿大，内部回声呈结节状；胆囊结石；肝胰双肾未见明显异常。4. 胸部CT：纵隔多发淋巴结肿大。两肺未见明显异常。5. 腹部CT：脾脏占位；腹腔内多发淋巴结肿大；胆囊结石。6. 骨髓涂片：增生性骨髓象。骨髓活检：骨髓造血组织增生活跃，可见淋巴瘤样细胞。7. （左颈部）淋巴结活检：LCA+，L26（CD20）+，CD79a+，Bcl-6+，CD43-，CD3-，UCHL-1-，MPO-，Kp-1-，Lin-67+（约60%）。结合HE形态符合：弥漫性大B细胞淋巴瘤。诊断及诊断依据1. 诊断：弥漫性大B细胞性淋巴瘤，IV期B组。分组：分组：全身症状无者为A组，有者为B组全身症状：发热：38C以上，连续3天以上，非感染原因消瘦：6个月内体重减轻10%以上盗汗：入睡后出汗。2. 诊断依据：1) 患者老年男性，慢性隐匿性起病。2) 主要表现为反复低热、消瘦，无明确感染证据。3) 体检发现部分浅表淋巴结肿大，脾肿大。4) B超、CT提示浅表、纵隔、腹腔内多发淋巴结肿大，脾肿大并有占位性病变。5) 骨髓活检可见淋巴瘤样细胞。6) 淋巴结活检证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。7) 病变广泛，累及骨髓，故为IV期。有发热、消瘦，故为B组。鉴别诊断1. 淋巴结核：也可有低热、盗汗等毒性症状，可表现为浅表及深部的淋巴结肿大，常相互融合。但很少有脾脏占位性病变，关键是淋巴活检可见干酪性肉芽肿形成。本患者淋巴活检不支持，可排除。2. 消化道肿瘤伴转移：可有低热、盗汗、消瘦等全身症状，有肠道症状如腹块、反复腹泻、便秘、或腹泻与便秘交替、便血等，晚期伴腹、盆腔广泛转移，甚至肝、脾转移等。本患者有上述表现，故应高度怀疑本病，但肿瘤相关抗原检查及淋巴结活检均不支持，且淋巴结活检有明确淋巴瘤表现，故排除消化道肿瘤可能。3. 慢性淋巴细胞白血病：临床主要表现也为浅表及深部淋巴结肿大，可有肝脾肿大，但肝脾多为均匀性肿大，少有占位性病变，且外周血和骨髓见显著小淋巴细胞增多，分别达50%和40%以上。而本患者外周血和骨髓无明显淋巴细胞增多，且淋巴活检显示以大B淋巴细胞浸润为主，故以诊断淋巴瘤更合适。但两者晚期常不易鉴别，治疗亦可殊途同归。治疗原则1. 支持治疗：积极寻找感染依据，排除合并感染可能，有感染可能时尽早治疗。适当营养，保持肝肾功能电解质平衡，恢复体力。2. 化疗：一线可选择CHOP或COAEP等化疗方案，应联合、规律。3. 靶向治疗：若经济条件许可，加用美罗华（抗CD20单抗），与化疗联用。4. 若化疗后浅表病灶消失，全身症状改善，但腹部病灶缩小不明显，可在化疗间歇加用局部放射治疗。评分标准：1. 病史询问（10分）2. 体格检查（10分）3. 重要的辅助检查（10分）4. 诊断和诊断依据（15分）5. 鉴别诊断(15分)6. 治疗原则（10分）7. 答辩（30分）（任选5题，每题6分）1) 恶性淋巴瘤的发生与病毒感染的关系？2) 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的生物学特性有何不同？3) 淋巴瘤WHO分型与工作分型有何主要不同之处？4) 淋巴瘤的分期和分组标准。5) 蕈样肉芽肿的定义。6) 间变性大细胞淋巴瘤定义及特点。7) 淋巴瘤中常见染色体异常。8) 霍奇金淋巴瘤治疗原则。9) 非霍奇金淋巴瘤治疗原则。10) NHL国际预后指数系统（IPI）是怎样的？本患者应属哪一类？病例3考题： 简要病史：男性，62岁，因“发现血二系下降近2月”就诊，问题：尚需重点询问哪些相关病史？专科完整性体检包括哪些？需要哪些必要实验室及特殊检查？诊断及诊断依据？鉴别诊断？预后分组如何？治疗原则是什么？教师参考答案：病史概要患者男性，62岁，退休干部。患者2月前体检发现白细胞、血小板减少，当时血常规“WBC 2.0109/L， Hb 127 g/L，RBC 3.951012/L，PLT 62109/L”，无发热咳嗽等不适，未予特殊处理。一周后复查仍偏低，门诊先后予利血生、鲨肝醇、益血生等治疗无明显好转，门诊复查血象“WBC 2.22.8109/L， PLT 5060109/L”。门诊行骨穿检查提示“MDS-RCMD”，因此收入院进一步诊治。起病来无长期或反复发热，无皮疹、关节疼痛、盗汗、消瘦，无腹痛、腹泻，无鼻衄、血尿、黑便等出血表现。有高血压、糖尿病、高血脂史。否认肝炎、结核等传染病史，否认药物食物过敏史及手术外伤史。否认染发史，近期无家居装修史。否认家族性遗传性疾病史。体格检查全身体检简要描述（略）。重点：1. 皮肤粘膜：无明显贫血貌，全身皮肤粘膜未见出血点，巩膜无黄染。2. 浅表淋巴结：耳前、耳后、枕部、颌下、颏下、颈前、颈后、锁骨上、腋窝、滑车上、腹股沟、腘窝等处未扪及淋巴结肿大。3. 胸骨压痛：胸骨无压痛。4. 肝脾触诊：腹平软，肝脾肋下未扪及。实验室及特殊检查1. 血象：WBC 1.5109/L，中性细胞占46%，淋巴细胞占40%，Hb 118 g/L，RBC 3.801012/L，PLT 40109/L。2. 血清叶酸、Vit B12浓度正常，铁蛋白正常。血清铁、总铁结合力正常3. 肝、肾功能、电解质基本正常。4. ENA（-），ANA（-），dsDNA（-），ANCA（-）。5. 肝炎病毒全套（-）。6. 肿瘤抗原全套（-）。7. 胸片：（-）。8. B超：胆囊壁胆固醇结晶沉着症；肝胰脾双肾未见明显异常。9. 胸、腹部CT（-）。10. 骨髓涂片：骨髓有核细胞增生活跃，粒红比值减低。粒系比例减少，原始细胞I+II型2.5%，部分中性粒细胞有核浆发育不平行，可见巨晚幼粒、巨杆状核及分叶过多粒细胞，偶见环形核粒细胞。红系增生活跃，可见簇状分布的幼红细胞，部分中、晚幼红细胞有大细胞样变及血红蛋白充盈不足，部分晚幼红可见核分叶畸形、脱核障碍及嗜碱性点彩。成熟红细胞大小不一，可见一些大红细胞、多嗜性红细胞，偶见巨大红细胞。全片找到巨核细胞68只，颗粒巨28只，产板巨32只，微巨核8只。片上散在血小板可见。铁染色：外铁：骨髓小粒（+-+）巨噬细胞（+）；内铁：32%阳性（1-5粒）。11. 染色体检查：47，XY，+816/46，XY4诊断和诊断依据1. 诊断：骨髓增生异常综合征（MDS-RCMD）2. 诊断依据：1) 老年男性，隐匿起病，无特异性症状。2) 体格检查无明显阳性体征。3) 外周血象示二系中度减少，未见幼稚或其他异常细胞。4) 骨髓增生活跃，有明确病态造血现象，骨髓原始III型细胞5%。5) 染色体见克隆性异常。6) 可除外肿瘤、自身免疫性疾病、慢性感染等其他病因。鉴别诊断1. 再生障碍性贫血：绝大多数以三系减少起病，伴程度不同的贫血或出血表现，几乎没有无贫血而单纯白细胞、血小板减少者，因此与本患者不符。骨髓检查显示增生明显活跃，也进一步排除了再障的可能。2. 免疫性血细胞减少：各种自身免疫性疾病如SLE、干燥综合征等均可以伴有一系或多系血细胞减少，故应慎重排除。本患者无反复或长期发热，无皮疹、关节痛等症状，免疫相关的检查包括ANA、ENA、ANCA、dsDNA、血清IgG、IgA、IgM浓度等均阴性或正常，不支持任何一种自身免疫性疾病，故基本排除。3. 恶性肿瘤