中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点ppt课件.ppt

1 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 2 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 概述中颅窝海绵状血管瘤较少见 其好发性别 年龄及CT影像学表现均与脑膜瘤相似 误诊率较高 手术过程中处理不当可发生致命性大出血 因而术前正确诊断尤为重要 3 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 起源 海绵状血管瘤 Cavernousangioma CA 的起源是多因素的 多数学者认为是一种血管畸形 先天性 胚胎早期血管是由单纯内皮细胞构成 不能区分动脉和静脉 由单层内皮细胞构成的原始血管丛与CA在结构极为相似 因此 假设原始血管丛失去了分化能力 形成了CA 4 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 遗传因数 Aufs在1920年首次报道CA具有家族性 随后许多学者也证实了这一点 并且家族性CA常见于西班牙后裔家族 基因分析表明CA为不完全外显性常染色体显性遗传病 其基因位于第7条染色体长臂上 其它 Detwiler等提出CA发生与病毒感染 颅内放疗等有关 5 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 病理 典型的颅内海绵状血管瘤肉眼呈紫红色或深红色的血性团快 光镜下 由异常扩张的血窦构成 窦壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成 缺乏弹力纤维和肌层 窦壁扩张变薄 窦腔之间无间隔的正常脑组织 窦腔内可有血栓形成 机化及钙化 窦壁玻璃样变等 脑内病灶几乎均可见含铁血黄素沉着 无明显供血动脉及引流静脉 6 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 分型 脑内型 位于脑实质内又称脑实质内海绵状血管瘤 病灶可单发 也可多发 常见于大脑半球 皮层 皮层下侧脑室及脑干等部位 脑外型 常见于中颅窝 海绵窦 鞍旁硬脑膜 蝶骨小翼 蝶骨棘 7 8 9 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 发病率 人群发病率约为0 4 0 9 脑外型CA约占颅内血管畸形的0 4 2 发病年龄 颅中窝CA好发中年女性 与脑膜瘤在发病年龄 性别上无明显差异 临床表现 头痛 颅神经麻痹等 由肿瘤增大压迫推移海绵窦内及海绵窦周围的结构所致 10 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 影像学表现 单发 较大大小 体积较大3 1 6 7cm平均4 8cm形态 葫芦形 外大内小 类圆形 梭形 边界清楚 CT 较均匀的稍高密度 CT值42 47HU 密度不均少见 可有局部骨质破坏 C 可见有强化 11 F33岁头疼 左眼睑下垂半年 12 F24岁头疼一年 闭经半年 13 F31岁头疼左侧面部 舌前部麻木 14 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 MRI 均匀的稍长T1 长T2信号 14 17 PD为高信号 大部分边缘光滑 界清 多数为均匀明显强化 16 17 不均匀 1 17 DSA 无染色 少数在毛细血管期至窦期可见淡染色影 无供血动脉及引流静脉 15 F33岁 16 F33岁 17 F24岁 18 F24岁 19 F31岁 20 F31岁 21 F31岁 22 F31岁 23 24 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 鉴别诊断 1 颅中窝脑膜瘤2 神经鞘瘤3 垂体瘤 25 脑膜瘤 26 脑膜瘤 27 脑膜瘤 28 脑膜瘤 29 三叉神经鞘瘤 30 三叉神经鞘瘤 31 三叉神经鞘瘤 32 垂体瘤 33 中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点 治疗 放疗手术小结 中颅窝哑铃型 类圆型病灶 单发体积较大 MRIT2WI均匀高信号 注射Gd