免疫性疾病风湿热医学PPT课件.ppt

返回目录 免疫性疾病 教学内容 第一节 概述第二节 免疫缺陷病第四节 风湿性疾病概述第六节 幼年类风湿性关节炎第七节 过敏性紫癜第八节 川崎病复习与病例 2 教学目的和要求 1 掌握 幼年类风湿性关节炎的临床表现 辅助检查 诊断与治疗 过敏性紫癜的临床表现 辅助检查 治疗 川崎病的临床表现 辅助检查 诊断与治疗 2 熟悉 过敏性紫癜的病因与发病机理 3 了解 免疫性疾病的概述 免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点 风湿性疾病的概述 幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理 过敏性紫癜的病理 川崎病的病因和发病机理 病理 鉴别诊断与预后 4 自学 支气管哮喘 风湿热 3 风湿热 Rheumaticfever RF 风湿热 Rheumaticfever RF RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病 主要表现为心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑和皮下小结 6 15岁多见 3岁少见 冬春季多见北方多见无性别差异 5 病因与发病机制 与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系1 4w前有链球菌咽峡炎病史血清中有多种抗链球菌抗体 ASO 青霉素治疗可预防GBSI RF发病率 自身免疫反应 autoimmunereation 自身抗体 链感 抗链 抗其代谢产物抗体 Ag Ab沉积在CT中 组织溶解破坏 起抗原作用 产生自身抗体 抗心肌抗体 自身免疫反应 型 交叉抗体 GBS的多糖成分与心瓣膜糖蛋白抗原类似 感染后产生抗心肌瓣膜的交叉抗体 II型 6 一 病因与发病机制1 病因 1 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症 约0 3 3 因该菌引起的咽峡炎患儿1 4W后发生风湿热 2 影响因素 链球菌在咽峡部存在时间 发病率 特殊菌株致病 如M血清型和粘液样菌株 遗传学背景 7 2 发病机制 分子模拟链球菌抗原与机体抗原有同源性 抗链球菌免疫反应与人体组织产生交叉免疫反应 致器官损害 荚膜的透明质酸 关节 滑膜细胞壁外层的蛋白 多糖 心肌 瓣膜细胞膜的脂蛋白 心肌肌膜和丘脑下核 尾状核 8 自身免疫反应免疫复合物病 自身抗原与抗链抗体形成免疫复合物沉积于关节滑膜 心肌 心瓣膜 激活补体产生炎症反应 细胞免疫反应异常 淋巴细胞对心肌的细胞毒作用 NK细胞功能 扁桃体的单核细胞对链球菌抗原免疫反应 2 发病机制 二 9 二 病理 基本病变 炎症 风湿小体 Aschoff小体 病理过程 渗出期 2 3w CT肿胀 透明样 纤维素样变性坏死 渗出 增殖期 3 4M 风湿性肉芽肿或风湿小体形成 是确诊依据 也是活动指标之一 硬化期 纤维组织增生 疤痕形成 10 病理分期 急性渗出期 1月 增生期 肉牙肿期 3 4月 限于心肌及瓣膜 风湿小体形成 Aschoff小体 是基本病理改变 硬化期 纤维瘢痕期 6月 风湿小体附近纤维增生 瘢痕形成 11 三 临床表现 流行病学 发病前1 4w有GBSI史 5 15y 冬春季 一般表现 发热 多汗 苍白 乏力 纳差 心脏炎 心肌炎 心率 心律 心音 杂音 心内膜炎 心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎 二尖瓣最多 主动脉瓣次之 心尖区 全SM DM中期 器质性损害 二闭 半年二狭 2年心包炎 早期 心前区疼痛 呼吸困难 端坐呼吸 心包摩擦音量多 心浊音界扩大 X线 EKG 超声波 12 关节炎 Arthritis 游走性 多发性 大关节为主 舞蹈病 chorea 不自主的无意识运动 伸舌歪嘴 挤眉弄眼 耸肩缩颈 精神症状 情感冲动 神经过敏 喜怒无常 提示病变累及锥体外系 皮损皮下结节环形红斑 最常见 分布于躯干和四肢曲侧 13 结节性红斑及多形性红斑 14 四 辅助检查 化验血常规ESR CRP ASO 2w后 2m后 AH ASK MPT 粘蛋白 心电图 心动图 胸片 关节片 皮下小结病理活检 15 五 诊断 是否为风湿热 诊断标准 2项主要指标 1项主要指标 2项次要指标 GBSI证据 排除其它类似的疾病 16 是否伴有心脏炎风湿活动性如何ESR CRP 粘蛋白 贫血WBC 核左移现象 17 三种特殊情况诊断 舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现部分复发病例可达不到诊断标准 18 六 鉴别诊断1与风湿性关节炎 幼年类风湿性关节炎 3岁以下起病 指趾小关节 无游走性 可留有关节畸形 X线有关节面破坏 急性化脓性关节炎 中毒症状重 大关节 血培养 多为金葡菌感染 第一课件网站 19 急性白血病 发热 关节痛 贫血 出血 肝脾淋巴结肿大 外周血片可见幼稚细胞 骨穿鉴别 生长痛 非特异性肢痛 多于下肢 夜间或入睡甚 喜按 无红肿 20 2 与风湿性心脏炎鉴别 感染性心内膜炎 先心或风心合并感染性心内膜炎 有贫血 脾大皮肤瘀斑 栓塞症状 血培养 超声心动图有瓣膜或心内膜赘生物 病毒性心肌炎 杂音不明显 多有心率失常 少有心内膜炎 可查到病毒感染证据 21 七 治疗 一般治疗休息及限制活动 无心脏炎2 2周 心脏炎无心衰4 4周 心脏炎伴心衰8周 3月 饮食 营养多 易消化 少食多餐 控制感染灶 PG80万U 2周 PG过敏用红霉素 抗风湿治疗抗心衰限盐 吸氧 镇静 激素 洋地黄 毛地黄量减半 利尿剂 扩血管药 钾盐 5 舞蹈病抗风湿治疗 对症治疗 22 卧床休息及限制活动 23 抗风湿 阿斯匹林 Aspirin 适应证 以关节症状或发热为主者首选 无心脏炎 用法 80 100mg kg d qid 2周后症状减轻 化验指标正常后减半量 共4 8周 2 激素 抗炎 抗过敏 但不减轻瓣膜损害程度 首选用于 心脏炎 水杨酸无效或不耐受 用法 强的松1 5 2mg kg d tid 2 4周后减量 共8 12周停药前1 2w加用阿司匹林 2W 24 舞蹈病的对症治疗 减少体力活动和心理压力 必要时采取保护措施苄星青霉素轻度 安定等镇静剂重症 苯巴比妥钠 15 30mg q6 8h 氟哌啶醇 从0 5mg开始渐增至2 0mg q8h 25 风湿热复发 发生率 30 75 发生A族溶血性链球菌感染更易复发 既往有心脏炎者 30 复发 既往无心脏炎者 10 复发 每复发一次 心脏瓣膜损害加重一次 链球菌感染后 抗体滴度高者 复发率高 26 八 预防 1 原发性预防避免呼吸道感染 避免寒冷潮湿 清除病灶 龋齿 扁桃体炎 中耳炎 手术 慢性化脓扁桃体炎者 2 继发性预防预防复发 长效西林 120万u 月 im 27 九