内科学血液总论PPT课件.pptx

血液系统疾病总论 血液学 Hematology 研究范畴血液与造血组织的生理与病理临床疾病桥梁学科基础与临床结合转化医学平台 血型抗原 外科手术HLA抗原 器官移植疾病与基因 肿瘤发病机理单克隆抗体 疾病诊断与治疗模式的改变干细胞 21世纪医学模式的到来靶向治疗 肿瘤疾病治疗模式的改变 血液学在现代医学发展中的地位 APL特异基因结构 分化诱导与凋亡 全反式维甲酸 亚砷酸 亲缘半相合移植 实现供者无门槛化 北京模式 中国在现代血液病学的贡献 血液系统组成 干细胞 造血 微环境 造血因子 教材内容 分类 细胞来源 红细胞疾病 白细胞疾病 出血性量与质改变 数量变化 质功变化先天性与获得性 临床接诊思路 病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案 接诊怀疑血液病的患者 病史采集 临床接诊思路 病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案 全面检查及生命体征皮肤粘膜及口腔浅表淋巴结心肺肝脾触诊骨关节神经系统检查 结合问诊内容有目标 有重点全面体检 血液病患者体格检查 脾大淋巴结肿大贫血出血 血液病常见症状及体征 非特有 脾大 常见病因 所有 巨脾 感染病毒 细菌及原虫溶血遗传性 获得性骨髓增殖性疾病PV ET PMF白血病CML AL淋巴细胞增殖性疾病CLL HCL WM自身免疫性疾病SLE LCH其他肝硬化门脉高压等 骨髓纤维化慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病毛细胞白血病重型海洋性贫血 淋巴结肿大 淋巴结肿大 鉴别诊断方法 病史和检查 进一步的检查 年龄起病特点及持续的时间大小及分布的变化全身症状发热 盗汗 体重减轻局部或全身感染的证据系统性疾病的证据伴有脾大伴有瘙痒或饮酒后淋巴结疼痛 血常规及血涂片ESR传染性单核细胞增多症的筛查及病毒血清学检查影像学检查 CT B超 微生物学检查淋巴结穿刺或活检动态随访 单位体积外周血中的红细胞数 血红蛋白浓度和 或血细胞比容低于同龄正常最低值组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现正常Hb 成人男 120g L女 110g L轻度贫血 大于90g L中度贫血 90 60g L重度贫血 60 30g L极重度贫血 小于30g L 贫血 贫血临床表现 系统 表现 皮肤粘膜呼吸 循环系统消化系统生殖系统精神 神经系统 苍白心悸 气短 心动过速 心脏SM 心绞痛食欲不振 恶心 呕吐 便秘 腹泻 腹胀等无月经 阳痿头痛 乏力 耳鸣 头晕 嗜睡 晕厥 注意力不集中 肌力下降 肌肉痉挛 贫血病因 生成减少 破坏增多 丢失 止血机制异常全身性或局限性自发性出血遭受轻微创伤后出血不止 出血 2013 03 25 出血的临床表现 2013 03 25 2013 03 25 出血体征鉴别诊断 临床接诊思路 病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案 辅助检查 分子遗传检测 进展最迅速 T HaferlachEHA20 2015 疾病诊断微小残留病 minimalresidualdisease MRD 监测免疫功能评价 流式细胞术 FlowCytometry FCM 在血液诊断中的应用 急性髓系白血病免疫分型 FCM 异常细胞占91 78 表达cMPO CD34 HLA DR 淋系抗原cCD3 CD19阴性 急性早幼粒细胞白血病 细胞遗传学及分子检测染色体核型分析荧光原位杂交FluorescentinsituHybridization FISH 费城染色体 Ph染色体 分子检测 二代测序技术 NGS 应用于恶性血液病诊断及预后判定 辅助检查 临床接诊思路 病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案 诊断及鉴别诊断思路 出血性疾病诊断步骤 2013 03 25 贫血诊断思路 临床接诊思路 病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案 治疗方式 精准诊断MICM诊断MRD评估标准化个体治疗基于精准诊断个体化治疗 血液系统疾病精准医疗 造血干细胞移植间充质干细胞 MSC 治疗免疫性疾病MSC治疗骨髓衰竭干细胞分化成熟血细胞 干细胞在血液疾病中的应用 临床接诊思路 病史采集体格检查辅助检查鉴别诊断治疗方案小结 血液系统组成 血液学 Hematology