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边缘叶脑炎LimbicEncephalitis LimbicEncephalitis HISTORY PATHOGENESIS CLASSIFICATION SYMPTOMS 4 1 2 3 DIAGNOSIS TREATMENT PROGNOSIS 5 6 7 由病毒 免疫等因素引起的常发生于海马回 扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症 临床表现为健忘 焦虑等情感性症状及器质性精神病状态 Definition 边缘系统的解剖学 海马 hipocampus 小脑扁桃体 amygdala 丘脑 thalamus 下丘脑 hypothalamus 扣带回 anteriorcingulate 额叶 prefrontalarea History历史 History Growth Start Jump 20102002 199480 9070 80 196919681960 Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现Corsellis提出边缘叶脑炎的概念Brierley首次报道边缘系统受累的病例 边缘叶脑炎分类WHO成立边缘叶脑炎研究小组 发现HSV有关认为与免疫相关 Hu Ma2抗体 认为是一种副肿瘤疾病 Pathogenesis病因与发病机制 LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱 癫痫发作 短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征 目前普遍认同的观点是 LE是一种常见的自身免疫性疾病 常与肿瘤无关 它有多种临床和免疫学变异型 Pathogenesis Classification分类 HSVHHV 6 肠道病毒 细胞质抗原 肺小细胞 睾丸癌 乳腺癌 Hu Yo Ri Ta Ma2 ANNA 3 CRMP5 CV2 etc 细胞膜抗原 卵巢癌 胸腺癌 NMDAR NR1 NR2 AMPAR GABAR VGKC GluR SLE桥本病甲亢 非免疫性急性边缘叶脑炎急性弥漫性边缘叶脑炎 病毒感染所致LE 自身抗体介导的LE 自身免疫引起的LE 病因未明的LE Classification Symptoms临床表现 遗忘综合症 84 本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍 特别是近事记忆障碍 学习新事物能力的明显下降 远事记忆力损害一般较轻 记录能力不受影响 其临床表现可以是静止的 进展的或反复发作的 神经系统疾病诊断标准 癫痫 50 可见部分性或全身性癫痫发作 精神症状 42 早期即可出现焦虑和抑郁症状 虚构 虚谈症 幻听 幻视 少数病人也可有行为异常 脑干受损 26 相应的脑神经麻痹 可出现中枢性换气不足 呼吸障碍 循环障碍 其他症状 口角的不自主运动 瞳孔变小 大量出汗 嗜睡 醒时精神兴奋 自身抗体介导的LE特征性临床表现 自身抗体介导的LE 神经系统症状 认知障碍 癫痫发作 自主神经功能不全 锥体外系症状 有甲亢等疾病 0 20 40 60 80 100 71 71 58 33 20 50 抗VGKC 钾离子通道 Hu Ma2 抗体阳性 自身抗体介导的LE 前驱期 精神病期 无反应期 不随意运动期 缓解恢复期 GluR自身抗体阳性 Diagnosis诊断 在中颞叶 海马 扣带回 大多数为双侧对称性受累 少数为单侧 岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像 T2WI呈高信号 通常T2WI信号只是轻度增高 T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚 晚期可见脑萎缩 MRI a 海马结构 b 海马旁回不规则片状异常高信号 箭 c 增强后TWI 病灶未见强化 a T2WI示中脑背侧高信号 而海马旁回来见异常信号 b FLAIR示中脑背侧 海马旁回均呈明显高信号 c FLAIR示右侧额叶皮质 左侧扣带回可见多发异常高信号 d 增强后TWI示部分病灶有轻度强化 脑脊液中少量的单核细胞增多 中等程度的蛋白升高 部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV 单纯疱疹病毒 HHV 人疱疹病毒6型 CSF 有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在 脑电图 在海马 扣带回 梨状皮层 额下叶 岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位 病理学检查可有神经元脱失 反应性神经胶质增生 小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润 后根神经节也可有炎症性病变 病理学检查 DiagnosticIdea诊断思路 CT MRI检查胸部 腹部 骨盆 PET 非典型抗体排查 Treatment治疗 目前还没有特效的治疗 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解 使用肾上腺皮质激素 静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善 Treatment 应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症 部分患者对环磷酰胺可能有效 抗VGKC