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文档简介

包涵体肌炎 1 包涵体肌炎 概述 慢性炎症性肌病以肌质或胞浆内有管状的细丝包涵体为病理特点与多发性肌炎 皮肌炎 进行性肌营养不良症鉴别 包涵体 骨骼肌形态改变 2 包涵体肌炎 发病机制 免疫相关 炎症改变肌细胞变性 阿尔兹海默病 遗传基因异常 线粒体基因缺失 病毒感染 3 包涵体肌炎 病理表现 肌炎样改变 肌纤维变性坏死 炎症细胞浸润肌纤维内镶边空泡 亦可见于遗传性包涵体病单核细胞侵入非坏死肌纤维圆形或卵圆形嗜伊红色包涵物电镜下可见直径为15 18nm的管状细丝包涵体 特征性 4 包涵体肌炎 病理表现 肌炎样改变部分肌纤维变性坏死吞噬细胞浸润肌间质炎症细胞浸润 5 包涵体肌炎 病理表现 肌纤维内镶边空泡可见肌纤维内红染的空泡 6 包涵体肌炎 病理表现 单核细胞侵入非坏死肌纤维 7 包涵体肌炎 病理表现 电镜下可见直径为15 18nm的管状细丝包涵体特征性表现 8 包涵体肌炎 临床表现 年龄 50 男女比例3 1 起病隐匿 进展缓慢 病程 6个月肌无力 肌萎缩 70 患者股四头肌受累吞咽困难 进展加快或恶化较快 9 包涵体肌炎 实验室检查 CK轻度升高或正常 升高不超过12倍 肌电图 无特异性 可明确肌肉病变的性质和程度定量肌电图 更易发现肌源性损害肌肉活检 三角肌 肱二头肌 胫前肌 股四头肌 股外侧肌阳性率高 10 鉴别诊断 多发性肌炎 亚急性起病近端无力 肌痛为主要表现CK及免疫学指标显著异常病理 活跃的肌纤维变性 灶性坏死和再生 大量炎症细胞浸润 无空泡免疫抑制剂治疗有效 11 鉴别诊断 皮肌炎 肌炎累及皮肤病理 典型的束周萎缩免疫抑制剂有效 12 鉴别诊断 进行性肌营养不良症 骨骼肌进行性萎缩 肌力逐渐减退 最后完全丧失运动能力 家族史 X染色体上隐性致病基因 患儿由于肌肉萎缩 无力而导致行走困难 患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大 肌组织被结缔组织代替 13 IBM的诊断标准中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 包涵体肌炎的诊断标准 J 中华神经科杂志 2003 36 65 66 1 发病年龄应 30岁 5O岁后常见 2 隐匿性起病 进展缓慢 病程 6个月 3 临床表现以四肢近端或远端无力为主 4 实验室检查 血清CPK轻度升高 一般不超过正常值高限的12倍 肌电图符合肌源性损害的特点 肌肉活检可见镶边空泡肌纤维 淀粉样物质沉积 单核细胞侵入非坏死肌纤维 电镜下可见直径为15 18nm的管状细丝包涵体 5 可合并自身免疫性疾病 6 多无家族史 14 包涵体肌炎 治疗 免疫抑制药无效 鉴别于其他炎性肌病免疫球蛋白 不确切抗淋巴细胞 CD8 传导的单克隆抗体 改善能量代谢 发现线粒体异常时其他 物理治疗 职业治疗 吞咽治疗 15 包涵体肌炎 评价 对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病
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