法洛四联症ppt课件.ppt

法洛四联症 TetralogyofFallot 法洛四联症TetralogyofFallot TOF MaincontentsPrevalence流行病学资料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology hemodynamicchanges病理生理及血流动力学改变ClinicalManifestations临床表现Specificstudies特殊检查Electrocardiography心电图ChestX rayX光胸片Echocardiography超声心动图Cardiaccatheterizationandangiography心导管及心血管造影Complications并发症Management治疗 发病率Incidence 法洛四联症 TOF 是临床上较常见的一种发绀型先心病 约占10 15 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病在l岁以后的发绀型先心病中约占70 左右 病理解剖Anatomicpathology 典型的TOF包括以下四种畸形 肺动脉狭窄 pulmonarystenosis PS 以漏斗部狭窄多见 其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 室间隔缺损 VSD 多为高位膜部缺损 主动脉骑跨 aortaoverriding 右心室肥厚 RVH 是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TOF最主要的病变 也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素 NormalHeart 病理生理及血液动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度 右心房 右心室 左心房 左心室 血流量减少 肥大 血流量增加扩张 混合血 VSD分流 肺动脉循环血流量减少 血流量减少 主动脉骑跨 扩大 右心室流出道梗阻 体循环 主动脉 临床表现ClinicalManifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状Symptoms发绀 Cyanosis 为TOF的主要表现常生后3 6个月出现发绀重者新生儿即出现发绀轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位 如唇 指 趾 甲床等 临床表现ClinicalManifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状Symptoms缺氧发作 Cyanoticspells 发作时主要表现为烦躁不安 呼吸困难 发绀加重 哭声微弱 晕厥 肌张力低下 发作可持续数分钟或数小时哭闹 感染 贫血 寒冷等均可诱发多在婴儿期发生 发生率约占20 25 2岁以后有自然改善的倾向 临床表现ClinicalManifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状Symptoms活动耐力差 蹲踞现象 Squatting 动脉血氧含量下降 故活动耐力减少 稍一活动即感心慌 气短 发绀加重较大儿童通常不能长时间站立或行走 喜蹲踞位 婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点 临床表现ClinicalManifestations 体征Signs一般体征生长发育多低下 肌肉和皮下组织松软发绀杵状指 趾Clubbingoffingersornails 1岁后渐明显 听诊 胸骨左缘第2 4肋间有2 4 6级喷射性收缩期杂音P2减弱 电轴右偏右心室肥厚 V1呈rsR等右束支传导阻滞的图型可出现高尖P波左心室占优势者非常少见 若TOF患者心电图显示电轴不偏 左心室肥厚或双心室大的任何一个证据 均应考虑合并有PDA 多属于非发绀型四联症 心电图Electrocardiography 辅助检查Specificstudies 心电图Electrocardiography TOF典型的X线表现为 靴型心 心尖圆钝上翘 心腰凹陷或平直心胸比例多数正常 或右心室轻至中度增大 右心房可轻度增大肺门影缩小 肺野血管纤细主动脉常向右前移位 致上纵隔影增宽若出现肺纹理增多和左心室增大时 应考虑合并有PDA或侧支循环形成 X光胸片ChestRadiography 辅助检查Specificstudies 二维超声对TOF的诊断有特异性价值可显示室间隔与主动脉前壁连续中断主动脉根部前壁前移 主动脉骑跨在室间隔上 主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续右心室内径增大 右心室流出道狭窄 右室前壁及室间隔增厚 超声心动图Echocardiograph 辅助检查Specificstudies 心导管及造影CardiacCatheterization 并发症Complications 脑血栓发生率约占4 主要由于血球压积高 血流滞缓 血液的粘稠度高 易致血栓形成脑脓肿2岁以前很少发生脑脓肿 多发生在年长儿及成人 TOF患儿若出现发热 头痛 呕吐 嗜睡 抽搐 偏瘫等神经系统的症状和体征时 应考虑并发脑脓肿的可能细菌性心内膜炎婴幼儿少见 多发生于发绀不太严重的TOF患儿 尤以行心导管术者易并发TOF较少发生肺炎或心力衰竭 治疗Treatment 内科治疗加强护理 限制活动 预防感染 每天应摄入足够的水分 以防脱水 发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因 应积极治疗 治疗Treatment 内科治疗预防和控制缺氧发作 立即将患儿下肢屈起 置胸膝卧位吗啡为首选药0 1 0 2mg kg 次 皮下或肌肉注射 或以心得安O 1mg kg 次加入5 lO GS20m1内缓慢静脉注射 5 10分钟注射缺氧时间长者可发生代酸 应静注碳酸氢钠 对缺氧发作频繁者 应长期口服心得安预防发作 剂量为1mg kg d 分2 3次 治疗Treatment 手术治疗绝大多数TOF患儿都可行根治术现认