淋巴瘤讲义ppt课件.ppt

淋巴瘤Lymphoma 北京四季青医院张兆国 B LineageLeukemia B LineageLeukemia B celldevelopment AML ALL CLL Lymphomas 淋巴瘤 淋巴样组织的肿瘤淋巴结病发热霍奇金病非霍奇金淋巴瘤 右颈肿块 淋巴瘤 肿大的淋巴结 一 概述 1 定义一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的淋巴细胞或 和组织细胞的恶性肿瘤 2 病因和发病机制 基因 染色体异常病毒 EBV 疱疹病毒 人类T细胞淋巴瘤 白血病病毒 HTLV 1 Rous肉瘤病毒 导致家禽的淋巴瘤 HIV 遗传素质 遗传性或获得性免疫障碍 淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激 增殖反应 T抑制细胞的缺失或功能障碍 淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制 无限制的增殖 淋巴瘤的发生 3 流行病学 发病率 仅次于白血病 5 10万 占恶性肿瘤的4 排在第10位发病年龄转归 全身衰竭致死 继发其他肿瘤或白血病死亡率 死亡率下降 平均生存期4年 二 分类 传统分类 霍奇金病非霍奇金淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Sezary综合征蕈样霉菌病 目前分类 霍奇金病非霍奇金淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤Sezary综合征蕈样霉菌病 三 霍奇金病 Hodgkindisease HD 1 定义是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生的恶性增生而引起的淋巴瘤 RS细胞多数为B细胞起源 HodgkinsLymphoma 儿童和成人 双峰淋巴结病 无痛性 坚硬发热 嗜酸粒细胞增多Reed Sternberg细胞 B细胞 病毒相关 2 特点 颈部无痛性淋巴结肿大 包括存在深部淋巴结肿大 淋巴瘤细胞中可找到大型Reed Sternberg细胞 或变异的RS细胞 肝脾肿大明显 伴皮肤瘙痒 Hodgkin sDisease 脾肿大 Spleen Hereisa5cmlymphnode obviouslyfromapatientwithlymphadenopathy Thenodeshouldnormallybesoftandpinkandlessthan1cminsize ThislymphnodeisinvolvedwithHodgkin sdisease Hodgkin病患者的肝脏 Hodgkinslymphoma Reed Sternbergcell Reed Sternbergcell RScellandvariants 混合细胞型 结节硬化型 淋巴细胞为主型 3 病理分型 Rye分类 HD分型 注 REAL 欧美淋巴瘤分型法修订版 包括不可分型的病例 包括一些淋巴细胞和 或组织细胞结节型病例 HD的WHO推荐分型法和Rye分型法比较 HODGKINLYMPHOMA HODGKINDISEASE Nodularlymphocyte predominantHodgkinlymphoma ClassicalHodgkinlymphoma NodularsclerosisHodgkinlymphoma grades1and2 Lymphocyte richclassicalHodgkinlymphoma MixedcellularityHodgkinlymphoma LymphocytedepletionHodgkinlymphoma LYMPHOIDNEOPLASMSWHOClassification 2000 4 分期 解剖学或临床分期 I期II期III期IV期体重减轻B症状发热盗汗 5 实验室检查 1 外周血下一张 2 骨髓下一张 3 病理检查下一张 4 其他下一张 多数早期无贫血 少数轻到中度贫血正细胞性 小细胞低色素性贫血WBC BPC一般正常晚期可发生全血细胞减少 可有中性 嗜酸粒细胞及淋巴细胞增多 返回 非主要诊断手段 仅在晚期浸润骨髓时才可能发现异常主要看淋巴瘤向其他肿瘤转变与否 淋巴白血病 病理性细胞骨髓中最多淋巴瘤 病理性细胞淋巴结中最多淋巴细胞反应性增生 病理性细胞外周血中最多 R S细胞 返回 HodgkinLymphoma MarkerCD20 B cell CD3 T cell CD15 myeloid CD30 lymphoidactivation CD45Immunoglobulin B NHL H RSCell 较弱 返回 CT 磁共振免疫系统少数可有Coombs 溶贫 6 诊断 确诊依靠组织病理学检查 1 临床 2 病理 3 排除淋巴腺病变 早期 I II 治愈率80 III 60 IV 20 50 四 非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkinlymphoma NHL 1 定义是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤 B细胞或T细胞 Non HodgkinsLymphoma 发热 贫血 感染显著的淋巴结病无R S细胞或嗜酸粒细胞增多多种不同的淋巴瘤 2 病因学 不明Burkitt淋巴瘤bcl 2基因 细胞凋亡 apoptosis 延迟 阻滞辐射 遗传 免疫缺陷 3 流行病学 任何年龄 男性 女性地域性 Non Hodgkin sLymphoma 在美国 每年有55 000名新病人自1950年起发病率每年递增4 发病率和死亡率 发病率死亡率 人口统计学 4 分类 Rappaport 1966 成都会议工作分类 1985 弥漫性 滤泡性 NHL 组织学分型 小细胞 中细胞 大细胞 NHL 组织学分型 LYMPHOIDNEOPLASMSWHOClassification 2000 B CELLNEOPLASMS PrecursorB cellneoplasm PrecursorB lymphoblasticleukemia lymphoma PrecursorB cellacutelymphoblasticleukemia Mature peripheral B cellneoplasms B cellchroniclymphocyticleukemia smalllymphocyticlymphoma B cellprolymphocyticleukemia Lymphoplasmacyticlymphoma SplenicmarginalzoneB celllymphoma with withoutvillouslymphocytes Hairycellleukemia Plasmacellmyeloma plasmacytoma ExtranodalmarginalzoneB celllymphomaofMALtype 结外边缘区B细胞MALT型淋巴瘤 NodalmarginalzoneB celllymphoma with withoutmonocytoidBcells 结性边缘区B细胞淋巴瘤 Follicularlymphoma 滤泡型淋巴瘤 Mantle celllymphoma 套区细胞淋巴瘤 DiffuselargeB celllymphoma 弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤 MediastinallargeB celllymphoma 纵隔大B细胞淋巴瘤 Primaryeffusionlymphoma Burkittlymphoma Burkittcellleukemia T CELLANDNK CELLNEOPLASMS LYMPHOIDNEOPLASMSWHOClassification 2000 PrecursorT cellneoplasmPrecursorT lymphoblasticlymphoma leukemiaPrecursorT cellacutelymphoblasticleukemia Mature peripheral T cellneoplasms9834 3T cellprolymphocyticleukemiaT cellgranularlymphocyticleukemiaAggressiveNK cellleukemia 侵袭性NK细胞白血病 AdultT celllymphoma leukemia HTLV 1positive ExtranodalNK T celllymphoma nasaltype 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型 Enteropathy typeT celllymphoma 肠病型T细胞淋巴瘤 Hepatosplenicgamma deltaT celllymphoma 肝脾 T细胞淋巴瘤 Subcutaneouspanniculities likeT celllymphoma 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 Mycosisfungoides Sezarysyndrome 蕈样霉菌病 S zary综合征 Anaplasticlarge celllymphoma T nullcell primarycutaneoustype 间变型大细胞淋巴瘤 T 无标记细胞型 原发皮肤型 PeripheralT celllymphoma nototherwisecharacterized 周围T细胞淋巴瘤 无其他特征 AngioimmunoblasticT celllymphoma 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 Anaplasticlarge celllymphoma T nullcell primarysystemictype 间变型大细胞淋巴瘤 T 无标记细胞型 原发系统型 5 特点 无痛性淋巴结肿大 淋巴结外病变多见 胃肠 皮肤 肺 骨骼 泌尿道及中枢神经系统等 无R S细胞预后差 可并发白血病 6 实验室检查 确诊依赖组织病理学诊断 血象 骨髓象为辅助骨髓侵犯较HD常见免疫表型检测意义较HD大CD15 CD30 瘤细胞形态多样 与CLL B ALL鉴别PAS小颗粒状 NAP POX DCE 非特异性酯酶 组织细胞来源者 淋巴细胞来源者 细胞标记 B cellsCD19 20 22 23Follicularcentercelllymphomas aswellaslymphoblasticlymphomas arefrequentlyCD10 T cellsCD2 CD3 CD4 CD5 CD7 CD8 CD25 CD30NK cellsCD16 CD56 CD57 Alllymphoidcells well almostall CD45 leu