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医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 第十九章免疫缺陷病 一 概述 Immunedeficiencydiseases IDD 免疫系统 功能异常 疾病机制 免疫细胞免疫分子信号转导等缺陷 Back 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 2 分类 1 原发性免疫缺陷病 PIDD 体液免疫缺陷联合免疫缺陷补体缺陷吞噬缺陷 2 继发性免疫缺陷病 SIDD 细胞免疫缺陷 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 3 特点反复 持续严重感染伴有自身免疫病好发肿瘤 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 二 原发性免疫缺陷病 PIDD 免疫系统先天性 多为遗传 发育缺陷所致 原发性B细胞缺陷性联无丙种球蛋白血症 男性发病 Btkgene缺陷 B不能发育 pre B 不能合成Ig无生发中心 浆细胞 淋巴滤泡 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 选择性IgA IgG缺陷gene不详性联高IgM综合征男性发病CD40Lgene突变 T不表达CD40LB无法活化 转类受阻 IgM IgG A E 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 2 原发性T细胞缺陷DiGeorge综合征 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 T细胞信号转导缺陷CD3 缺陷ZAP 70缺陷 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 3 联合免疫缺陷 CID 1 Severecombinedimmunodeficiency SCID 性联SCID XSCID 常染色体隐性遗传IL 2R gene 突变 T细胞发育停滞于pro T腺苷脱氨酶 ADA 嘌呤核苷磷酸化酶 PNP 缺陷 T B发育受阻 停滞于pro T pro B 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 2 MHCI II类分子缺陷MHCICD8 Tc功能 TAPgene突变 MHCIICD4 Th功能 调节geneCIITA缺陷 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 3 毛细血管扩张性共济失调综合征TCRgene缺陷 4 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病T B 血小板缺陷 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 4 补体缺陷 1 补体成分缺陷C3 致死性感染 2 CR缺陷CR3 CR4 白细胞粘附缺陷 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 3 补体调节因子缺陷C1INH 遗传性血管神经性水肿 C2a过多 血管通透性 DAF CD59 阵发性夜间血红蛋白尿 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 5 吞噬细胞缺陷 白细胞慢性肉芽肿反复化脓性感染 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 Chediak Higashi综合症 吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷反复化脓性感染 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 三 继发性免疫缺陷病 SIDD 原因感染营养不良药物手术创伤等 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 病因HIV 获得性免疫缺陷综合征 AIDS 1981 6 5USACDC1983 USANIHFranceParis 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 DNA毒性HIVI9 2kb高美国 欧洲HIVII9 26kb低非洲 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 2 传播途径性接触血液母胎 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 3 特点机会性感染条件性肿瘤神经系统疾病 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 4 发病机制 免疫功能紊乱 崩溃 1 CD4Th HIV受体 CD4共受体 CCR HIV CD4CCR CD4Th 医学免疫学 青海大学医学院免疫教研室 2 Tc活化 攻击ThHIV 超抗原 多克隆激活Tc 3 T