新生儿黄疸.ppt

新生儿黄疸 新生儿黄疸是新生儿 NB 期最常见症状 尤其是生后一周内的NB 大约50 60 足月儿和80 早产儿可出现黄疸 如果NB血中BIL 5 7mg dl可出现肉眼黄疸 部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病 死亡 存活者多有后遗症 新生儿胆红素代谢特点 一 胆红素生成过多 是血红素分解产物 80 来源于HB 20 他组织 NB生成BIL约8 8mg kg 日 成人3 8mg kg 原因 1 胎儿PO2低 RBC多 生后PO2高 过多RBC破坏 2 NB红细胞寿命比成人短20 40天 70 80 120 且HB的分解速度是成人的2倍 3 其他来源的胆红素生成较多 如来自肝脏等组织的血红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多 二 转运胆红素的能力不足 联结的BIL量少 BIL与白蛋白联结后 肝 不能透过屏障 刚出生NB常有酸中毒 影响血中胆红素与白蛋白的联结 早产儿白蛋白的数量较足月儿为低 均使运送胆红素的能力不足 三 肝细胞处理胆红素的能力差 Y z蛋白含量低 5 10天后才达成人水平 形成结合胆红素的功能差 葡萄糖醛酸基转移酶 UDPGT 的含量低 1周正常 且活力不足 仅为正常0 30 不能有效地将间胆与UDPGT结合成水溶性直胆 排泄结合胆红素的功能差 易致胆汁郁积 四 肠肝循环特性 初生婴儿的肠道内细菌量少 不能将肠道内的胆红素还原成粪 尿胆原 且肠腔内 葡萄糖醛酸酶活性较高 能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素 后者又被肠吸收经门脉而达肝脏 由于上述特点 新生儿摄取 结合 排泄胆红素的能力仅为成人的1 2 因此极易出现黄疸 尤其当新生儿处于饥饿 缺氧 胎粪排出延迟 脱水 酸中毒 头颅血肿或内出血时 黄疸加重 新生儿黄疸的分类 一 生理性黄疸 50 60 足月儿80 早产儿出现 一般情况好 足月2 3出 4 5高峰 5 7退 2W 早产3 5出 5 7高峰 7 9退 可延4W 每日BIL上升 85umol L 5mg dl BIL足月儿 221umol L 12 9mg dl 早产儿 257umol L 15mg dl 以上数值已经提出异议 因较小早产儿即使胆红素17l 10mg d1 也可发生胆红素脑病 国外足月 220 5 12 9mg dl为生理性黄疽 国内发现正常足月儿生理性黄疽的胆红素值上限在205 2 256 5 12 15mg dl 之间 超过205者占31 3 48 5 早产儿血清胆红质上限超过256 2者也占42 9 故通过全国性协作调研拟重新修订我国生理性黄疽的诊断标准 表2不同胎龄 出生体重的早产儿干预标准 胎龄 体重出生 24h 48 72光疗换血光疗换血光疗换血 28周 1000g 1 5 5 7 5 7 7 9 7 9 1028 31周1 1 5kg 1 6 5 9 6 9 8 13 9 11 1532 34周1 5 2kg 1 6 5 10 6 10 10 15 10 12 15 1735 36周2 2 5kg 1 7 5 11 7 12 12 17 12 14 16 18 二 病理性黄疸 有以下特点 生后24h内出现 BIL 221 足 257 早 或每日上升超过85mol l 5mg dl 黄疽持续时间长 足月 2周 早产 4周 黄疽退而复现 血清结合胆红素 34mol L 2mg dl 任何一项 病理性黄疸的病因 1 胆红素生成过多 红细胞增多症 600万 HB 220 V 65 血管外溶血 头颅血肿 肺出血其他出血 免疫性溶血 ABO Rh 感染 细菌 病毒等引起的重症感染可致溶血 以金黄色葡萄球菌 大肠杆菌败血症多见 肠肝循环增加 闭锁 胎便延迟 母乳黄疸 可与乳B 葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合BIL生成 黄生后3 8出现 1 3周高峰 6 12周退 停母乳3 5黄疽明显减轻或退 血红蛋白病 地中海贫血等 红细胞膜异常 G 6 PD 遗传球 VitE缺乏 低锌血症等 2 肝脏摄取和 或 结合胆红素功能低下 1 缺氧 如窒息和心力衰竭等 UDPGT活性受抑制 2 Crigler Najjar综合征 先天性UDPGT缺乏I型 常染色体隐性遗传 酶完全缺乏 酶诱导剂治疗无效 很难存活 型 常染色体显性遗传 酶活性低下 酶诱导剂治疗有效 3 Gilbert综合征 即先天性非溶血性未结合胆红增高症 常染色体显性遗传 由于肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疽较轻 如伴UDPGT活性降低时黄疽较重 酶诱导剂治疗有效 预后良好 4 Lucey Drisoll综合征 即家族性暂时性新生儿黄疽 由于孕妇血清中的孕激素 抑制UDPGT活性所致 本病有家族史 新生儿早期黄疽重 2 3周自然消退 5 药物 某些药物如磺胺 水杨酸盐 VitK3 消炎痛 西地兰等 可与胆红素竞争Y z蛋白的结合位点 6 其他 先天性甲状腺功能低下 脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疽消退延迟 3 胆汁排泄障碍 1 新生儿肝炎 由病毒引起宫内感染所致乙型肝炎病毒 巨细胞病毒 风疹病毒 单纯疱疹病毒 肠道病毒及EB病毒等 2 先天性代谢缺陷病 a1 抗胰蛋白酶缺乏症 半乳糖血症 果糖不耐受症 糖原累积病IV型及尼曼匹克病 高雪病等可有肝细胞损害 3 先天性非溶血性结合BIL增高症 是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致 4 胆管阻