腹部平滑肌肉瘤ppt课件.pptx

病例讨论 连舟洋王秋实 临床资料 女性 37岁现病史 左上腹胀痛不适2月余 呈阵发性发作 无反酸 嗳气 无恶心 呕吐 无发热等体格检查 左肋下触及一包块 质硬边清 移动度差 轻压痛实验室检查 无特殊 2 3 10058097 动脉期 4 门脉期 5 延迟期 6 CT重组 7 定位 8 术中所见 打开胃结肠韧带 进入胃后间隙 肿瘤位于胰腺表面和胰腺融合 有完整包膜 呈分叶 包绕脾动 静脉 切除肿瘤 脾及部分胰腺组织术中诊断 腹膜后肿瘤 9 病理结果 平滑肌肉瘤 10 镜下所见 肿瘤组织可见部分包膜 瘤细胞梭形 核杆状 胞浆丰富 异型性明显 核分裂相易见 呈束状或编织状排列 肿瘤侵犯胰腺组织 免疫组化 Vim SMA Desmin Ki67 10 Bcl 2 11 11 讨论 腹部平滑肌肉瘤的影像表现 12 概述 间叶源性的恶性肿瘤 主要发生于腹膜后 其次生殖泌尿系统 也可以发生于腹腔 少数骨头 在腹膜后的发病率仅次于脂肪肉瘤来源于血管平滑肌 腹膜后潜在间隙平滑肌 胚胎残余平滑肌病因不明 有学者发现平滑肌肉瘤病程中常有染色体13 q14 q21 的丢失 13 TheBritishJournalofRadiology 81 2008 73 81 临床特点 发病年龄 50 60岁女性好发好发部位 左上腹 其次盆底临床 早期无临床症状 生长速度快 大多数以腹部包块就诊转移途径 主要通过血行转移 很少有淋巴道转移 常转移至肺 其次肝 纵隔 心包等 JournalofMedicalImagingandRadiationOncology57 2013 687 700 14 生长方式 完全在血管外生长60 血管内外生长35 在血管内生长5 MeghanG etal SurgOncolClinNAm23 2014 821 845 15 影像表现 CT平扫 分叶状 多个结节堆积样改变密度较肌肉低 相对均匀 一般无钙化及出血 无明显坏死或囊变多有包膜而边界清楚 16 血供丰富动脉期可见大量迂曲的血管影进行性延迟强化 强化趋于均匀 影像表现 CT增强 17 小片状低密度坏死区 小于1cm 其周围可见大小不一的环形结节样强化容易侵犯腹部血管 18 19 TheBritishJournalofRadiology 81 2008 73 81 可血行转移转移至右心房 腔静脉右肾静脉 20 起源血管者最易转移 最常见为肺 其次肝 ArchIranMed 2014 17 5 383 387 10564173 21 22 10461584 23 CT增强 壁内肿块 腔内息肉 动脉期明显强化 10659527 24 鉴别诊断 脂肪肉瘤 一般可见脂肪密度可见纤维分隔 25 鉴别诊断 胃肠道间质瘤 26 易发生坏死 囊变或出血 50 以上 无淋巴结转移 AJR2004 182 1463 1467 淋巴瘤 有相似的MR征象 增强一般均匀轻度强化 坏死少见 漂浮血管形态正常 MizukiN etal Radiographics 2003 23 45 57 鉴别诊断 淋巴瘤 27 坏死面积一般较大 强化更明显 MR上可见 水果拼盘 征 可有不规则的钙化 鉴别诊断 恶性纤维组织细胞瘤 28 鉴别诊断 神经源性肿瘤 脊柱旁中线两侧 长轴生长坏死明显强化明显10965621副节瘤 29 小结 体积较大 边缘较清 呈分叶状 多发结节堆积