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软骨母细胞瘤 西安市红会医院CT室 男25岁右髋疼痛一年 病例1 男27岁发现左股骨近端病变10天 疼痛加重3天 病例2 男25岁左踝疼痛6月余 加重3月 病例3 良性肿瘤 骨巨 ABC 病理 软骨母细胞瘤 软骨母细胞瘤 Chondroblastoma 也称成软骨细胞瘤 为来源于幼稚软骨细胞 软骨母细胞 的良性肿瘤 世界卫生组织 2002年 对软骨母细胞瘤的定义 好发于骨骼发育阶段长骨骨骺的良性软骨性肿瘤 Ewing 1928 钙化性巨细胞瘤Codaman等 1931年 骨骺巨细胞瘤Jaffe和Lichtenstein 1942年 良性软骨母细胞瘤 认为起源于软骨胚芽细胞levy 1964年 起源于骨骺软骨板细胞 流行病学 占原发性骨肿瘤的1 发病年龄10 30 青少年好发 10 20岁多见男性稍多见 男女比约为3 2 3 1 肿瘤分布 好发长管状骨的骨骺或骨突 粗隆常侵犯生长骺板 累积干骺端好发部位 肱骨近端 膝关节周围手足骨有发生 距骨 跟骨椎体和肩胛骨 颅骨罕见 临床表现 症状隐匿不明显 因此在25 30岁可见到局部间断性疼痛和夜间痛关节炎和滑膜炎 关节活动受限 体征 肿瘤触诊不明显 肿瘤压痛 关节肿胀 皮温高 病理学表现 肿瘤呈蓝灰到灰白色或暗红色质地可软 硬 橡皮样或易碎与周围的松质骨分界清楚部分钙化而有砂砾感可有出血 坏死及囊变5 8 病例整个病灶成囊性 类似单纯ABC 以幼稚的软骨母细胞为主散在分布多核巨细胞含有未成熟软骨基质钙盐形成 窗格样钙化 软骨母细胞瘤影像表现 X线及CT表现 骨骺或骨端偏心性或中心性的圆形 卵圆形低密度病灶与正常骨组织可见薄的硬化边可有软骨基质型钙化常伴发ABC少部分可有骨膜反应 软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿 MRI表现 T1W呈低信号T2W信号复杂 可呈高信号 低信号或混杂信号 低信号区为不成熟软骨样基质 钙化和含铁血黄素沉着 软骨母细胞瘤周围的炎症反应可使周围骨髓出现T2W高信号 鉴别诊断 骨巨细胞瘤透明细胞软骨肉瘤软骨粘液样纤维瘤 骨巨细胞瘤 发病年龄 20 40岁偏心性 膨胀性破坏无硬化边或较轻微细胞特征 梭形或卵圆形基质细胞 混有多核巨细胞 透明细胞软骨肉瘤 低度恶性 常见于20 50 青少年少见骨膨胀 分叶破入软组织形成肿块 软骨粘液样纤维瘤
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