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霍奇金淋巴瘤 山西医科大学第一医院 概述 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin slymphoma 是淋巴系统的一种独特的恶性疾病 开始常发生于一组淋巴结 然后扩散到其他淋巴结或结外器官 组织 其组织病理学特征为恶性Reed Sternberg 里 斯 细胞的出现和适当数量的细胞背景 特点 临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始 逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散 原发于结外淋巴组织的少见 瘤组织成分多样 但都含有一种独特的瘤巨细胞即Reed Sternberg细胞 R S细胞 R S细胞来源于B淋巴细胞 本病在欧美各国发病率高 在我国发病率较低 病因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明 EB病毒的病因研究最受关注 约50 患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段 已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加 单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍 可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和 或 相同的免疫异常 本病的病因及发病机制尚待进一步研究 临床表现 淋巴结肿大淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现 90 患者以淋巴结肿大就诊 约70 表现颈部淋巴结肿大 50 具有纵隔淋巴结肿大 淋巴结肿大常呈无痛性 进行性肿大 淋巴结外器官受累的临床表现霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见 10 原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍 引起多种多样的临床表现 霍奇金淋巴瘤皮肤表现 霍奇金淋巴瘤皮肤表现 霍奇金淋巴瘤皮肤表现 临床表现 全身症状初诊时多数患者无明显全身症状 20 30 患者表现发热 盗汗 消瘦 发热可为低热 有时为间歇高热 Pel Ebstein热 此外可有瘙痒 乏力等 病理 霍奇金淋巴瘤病理组织学表现 1 病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏 2 呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分 多为淋巴细胞 并可见浆细胞 嗜酸粒细胞 中性粒细胞 组织细胞 成纤维细胞及纤维组织 在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型 典型RS细胞为双核或多核巨细胞 核仁嗜酸性 大而明显 胞质丰富 若细胞表现对称的双核称 镜影细胞 RS细胞及不典型 变异型 RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞 最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞 主要来源于B淋巴细胞 呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分 淋巴细胞 浆细胞 嗜酸粒细胞 组织细胞 诊断 原因不明的进行性淋巴结肿大 纵隔肿块 腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等应想到霍奇金淋巴瘤的可能 应及时进行淋巴结等活体组织检查 取得病理组织学诊断 实验室检查 血象及生物化学检查贫血多见晚期患者 正色素 正细胞性贫血 偶见溶血性贫血 2 10 患者Coombs试验阳性 少数病例可出现中性粒细胞增多 外周血淋巴细胞减少 1 0 109 L 血沉增快 血清乳酸脱氢酶升高作为病情检测指标 免疫学检查本病存在细胞免疫缺陷 表现迟发性皮肤免疫反应低下 经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性 是识别RS细胞的重要免疫标志 其他辅助检查 当疑有纵隔 肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时 可作胸后前位及侧位X线摄片 骨X线检查核素扫描等 霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大 双侧前 上纵膈内见不对称节结影 霍奇金淋巴瘤肺门淋巴结肿大 双侧前 上纵膈内见不对称节结影 影像鉴别 肉瘤与HL表现类似 无明显优势 只有病理可区分 组织胞浆菌病表现结节内为中央 分层 弥散性钙化表现 结核多表现为非对称性肿块且多为单侧出现 巨大淋巴结增生症不显示腹部占位或脾脏内低密度占位 鉴别诊断 淋巴结核病毒感染如传染性单核细胞增多症结节病非霍奇金淋巴瘤转移癌 治疗 早期霍奇金淋巴瘤的传统治疗 放射治疗是 期及 1A期HL传统的治疗方法 20世纪60年代Kaplan等确定了肿瘤根治的照射剂量3600 4400cGy 4 5周 及采用扩大野照射技术 照射野包括病变淋巴结区及临床未发现病灶的邻近淋巴结区 现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤 但大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31 死亡原因中第二肿瘤占11 38 实体瘤和急性非淋巴细胞白血病 急性心肌梗死13 肺纤维化1 6 MOPP及COPP化疗方案中烷化剂 氮芥 环磷酰胺 及丙卡巴肼 晚期 期 霍奇金淋巴瘤的治疗联合化学治疗是晚期 期 霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段 常用的联合化疗方案有MOPP COPP ABVD和ABVD MOPP 或COPP 交替方案 并发症 主要并发多脏器功能损害个别可转化为白血病等 预后 下列各种因素在霍奇金病初诊时提示预后价值 疾病临床分期疾病的范围愈小 预后愈好 组织学亚型淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳 而后者又较淋巴耗竭型为佳 肿瘤细胞负荷大者差 全身症状发热 盗汗 体重减轻较之无这些症状者差 年龄 40岁者较差 疾病部位的数目 结外病变的数目以及有无骨髓病变 性别女性较男性疾病进展慢 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用 主要经营 网络软件设计 图文设计制作 发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户 做到让客户满意 致力于数据挖掘 合同简历 论文写作 PPT设计 计划书 策划案 学习课件 各类模板等方方面面 打造全网一站式需求