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文档简介
小儿惊厥Convulsionsinchildren 1 一 概述summary 惊厥 convulsion 是儿科常见而重要的急症 自新生儿至各年龄小儿均可发生 小儿惊厥是指大脑皮层运动神经元兴奋性过度增高 突然 大量的异常放电 导致全身或局部骨骼肌群突然不自主的强直或阵挛性抽动 可以由多种原因引起 是脑功能暂时性紊乱的一种表现 常伴有意识障碍 2 一 概述summary 小儿惊厥发病率4 6 为成人的10 15倍 尤以婴幼儿多见 易发作严重 SE新生儿及小婴儿发作不典型病因复杂 3 为什么惊厥易发生在小儿 原因 1 婴幼儿大脑发育未成熟 皮层神经细胞分化不全 因而其鉴别及抑制功能较差 神经原树突发育不全 轴突的神经髓鞘形成未完全 兴奋性冲动易泛化 2 婴幼儿脑组织的化学成分与成熟脑组织不同 耗氧高 兴奋与抑制性神经介质动态平衡也不稳定 3 小儿血脑屏障功能差 4 小儿免疫机能低下 易患急性及CNS感染 4 惊厥的危害 惊厥可引起暂时性脑功能障碍 对小儿发育中的脑影响更大 一次惊厥对近记忆的一过性影响和脑震荡所致的损伤相当 而惊厥持续状态对脑功能的影响是不可逆的 小儿惊厥持续30分钟以上就可以产生神经元缺血病变 而成人惊厥超过6小时才发生此改变 5 惊厥的危害 严重惊厥造成脑损伤的原因有 惊厥时脑代谢增加 大脑耗氧量增加 惊厥时全身氧和能量供应减少 惊厥时可发生全身缺氧 惊厥时病人常有呼吸不整齐 甚至呼吸停止 呼吸道分泌物梗阻 所以较重的惊厥都出现紫绀 全身性缺氧严重时可引起脑缺氧 另外惊厥时病人血压下降 心律紊乱 可影响大脑的血液供应 血压下降对脑损伤的发生有直接影响 还有惊厥后期可发生低血糖 引起不可逆的脑损伤 6 二 病因及发病机理Etiology 7 二 病因及发病机理Etiology 一 感染性惊厥颅内感染 细菌性脑膜炎病毒性脑炎颅外感染 高热惊厥中毒性脑病 8 细菌性脑膜炎 1 多数是血行感染所致 2 少数是邻近组织感染 如鼻窦炎 中耳炎 乳突炎等 扩散所致 9 血行感染途径 血循环产生脉络丛细菌荚膜抗吞噬作用蛛网膜下腔 CSF繁殖脑膜G 菌脑内未经免疫的机体缺少 IgA IgM 荚膜抗体 免疫缺陷膜毒化素显细中性粒细胞侵润脓肺炎链球菌细胞壁著胞血管通透性增加性炎因血脑屏障改变炎症子血栓形成症 10 病毒性脑炎 病毒感染原位复制非CNS靶器官病毒血症感染再复制 BBB不全 CNS全身症状神经细胞炎症水肿变性坏死 11 病毒性脑炎 病毒CNS病毒复制 脑血管内皮细胞增殖 12 感染性惊厥 颅内其他病因 感染后或接种后脑炎 自身免疫性疾病 脑脓肿 发生于外伤 中耳炎 先心病等 13 颅外感染性惊厥病因 高热惊厥 1 多见于6月 3岁 6岁后罕见 2 惊厥多发生在体温急剧上升时 发热12h内多见 T 38 5 C 常见于上感 3 惊厥呈全身性 次数少 时间短 恢复快 4 无异常神经征 一般预后好 5 热退后2周EEG正常 6 30 50 患儿以后发热时亦易惊厥 6岁不再发生 14 复杂性高热惊厥 复杂性高热惊厥发病年龄不定 常在6个月以前或6岁以后发生 起初为高热惊厥 发作数次后低热甚至无热时也发生惊厥 有时反复发作多次 一次惊厥时间较长 超过15分钟 脑电图检查在惊厥发作2周后仍为异常 预后较差 转变为癫痫的可能性为15 30 15 急性中毒性脑病 中毒性脑病不是一个孤立的疾病 一般是在幼儿受急性细菌性感染以后出现大脑受到损害的症状 其中以肺炎 痢疾 脓毒败血症较为多见 其他如猩红热 白喉 百日咳 伤寒 霍乱 肾盂肾炎 流感 肝炎 暴发性 疟疾等亦可伴有显著脑症状 但是要注意 脑病跟脑炎的区别在与 脑炎是致病微生物直接通过血脑屏障 造成对脑细胞的侵害 而前者是因感染后病菌产生的毒素进入脑内 损害脑细胞所致 故称为中毒性脑病 16 急性中毒性脑病 发病机制 其发病机制主要是由于不同毒素对中枢神经系统的作用 而不是病原体直接侵入 病理变化主要是脑实质有充血和水肿 由于脑组织的膜通透性亢进 就使毒素大量涌入脑内 从而导致大脑皮质功能障碍 还有病原体所产生毒素对中枢神经系统的反应 引起脑血管微循环障碍等 以上原因均可导致脑缺血和缺氧 17 急性中毒性脑病 特点 任何年龄 各种体质均可发病 多见于毒痢 败血症 肺炎等极期 惊厥可呈局限性 次数多 时间长 常有意识障碍及神经系统体征 预后较差 CSF正常或仅压力增高 18 感染性惊厥 其他颅外病因 新生儿破伤风等 19 二 病因及发病机理Etiology 二 非感染性惊厥 无热惊厥 1 颅内疾病 颅脑损伤 脑发育异常如先天性脑积水 脑血管畸形 头大 小 畸形 脑性瘫痪及神经皮肤综合征 颅内占位性疾病如脑肿瘤 脑囊肿 癫痫综合征如大发作 婴儿痉挛症 脑退行性病变如脱髓鞘性脑病 脑黄斑变性 2 颅外疾病 代谢性疾病 遗传代谢性病 全身性疾病如高血压脑病 尿毒症 心律紊乱 严重贫血 食物或药物及农药中毒等 20 癫痫 定义 由多种病因引起的脑功能障碍综合征 脑细胞群异常的超同步放电而引起的发作性的 突然的 暂时的脑功能紊乱 分析三步曲 是不是癫痫 发作形式 病因 原发或继发 21 一 是不是癫痫 反复发作 形式类似 持续短暂 突发突止 可自行缓解 无热惊厥 22 二 发作形式 包括疾病 综合征分类 依据发作时临床表现及发作期及发作间期脑电图 按癫痫发作分类为 全身性发作部分性发作 23 全身性发作 广泛性 强直发作 强直 阵挛发作 肌阵挛发作 似触电 持续0 2秒 阵挛发作 屈的快 伸的慢 不同于寒战 均匀 失神发作 不倒地 失张力发作 一定是发生在站或坐时 不能分类的发作 24 部分性发作 局灶或限局性 指发作最初的临床表现及脑电图改变表明 初始的神经原异常放电限于一侧半球的某一部分 因此 没有意识的突然丧失 但可以有意识障碍 往往有先兆 可泛化为全身性发作 进一步依据有无意识障碍分为 简单部分性发作复杂部分性发作 25 简单部分性发作 运动性 感觉性 植物神经性 精神症状性 26 复杂部分性发作 开始即出现意识障碍 或简单部分性发作继之以意识障碍 27 非感染性惊厥 其他颅内病因 颅脑损伤新生儿 产伤 缺氧 颅内出血 HIE 婴幼儿 年长儿 意外事故 颅内肿瘤发病高峰5 8岁 最小4月 多为神经胶质瘤 脑血管畸形大脑大静脉及半球静脉畸形 破裂 出血 小头畸形 神经皮肤综合征等 28 非感染性惊厥 颅外病因 代谢性 维生素缺乏症 水 电解质紊乱 氨基酸代谢异常 心源性 先心病 心衰肾源性 尿毒症 肾炎的高血压脑病中毒性 CO 药物 鼠药等其他 29 非感染性惊厥 颅外代谢性病因 维生素K缺乏症新生儿出血症晚发性出血症 常发生在生后50天左右 维生素D缺乏性手足搐搦症水 电解质紊乱 Na K OH 神经肌肉应激性 Ca Mg H 高钠 低镁 低钙 低血糖等神经肌肉应激性 氨基酸代谢异常 30 三 临床表现ClinicalManifestation 1典型惊厥 强直 阵挛发作为突然意识丧失或跌倒 两眼上翻或凝视 斜视 头向后仰或转向一侧 口吐白沫 牙关紧闭 面部 四肢呈强直性或阵挛性抽搐伴有呼吸屏气 紫绀 大小便失禁 经数秒 数分或十数分钟后惊厥停止 进入昏睡状态 在发作时或发作后不久检查 可见瞳孔散大 对光反应迟钝 病理反射阳性等体征 发作停止后不久意识恢复 31 三 临床表现ClinicalManifestation 2 局限性惊厥婴幼儿惊厥可仅表现为口角 眼角或一侧肢体抽动 若抽搐部位恒定 反复发作 有神经系统定位意义 32 三 临床表现ClinicalManifestation 3 新生儿惊厥 1 局灶阵挛型 表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动常见于单个肢体或一侧面部有时可扩散到同侧的其他部位通常神志清醒 2 多灶阵挛型 表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动常见多个肢体或多个部位同时或先后交替地抽动 3 强直型 表现为单个肢体或四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲 4 肌阵挛型 表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣动 33 三 临床表现ClinicalManifestation 5 隐晦 微小 型 面口舌的异常动作 眼皮颤动反复眨眼皱眉面肌抽动咀嚼吸吮撅嘴伸舌吞咽打哈欠 眼部异常运动 凝视眼球上翻眼球偏向一侧而固定眼球震颤 四肢异常运动 上肢划船样击鼓样游泳样动作下肢踏步样踏自行车样动作肢体的旋转运动 自主神经性发作 呼吸暂停屏气呼吸呼吸频率增快血压升高阵发性面红或苍白流涎出汗瞳孔扩大或缩小 34 ClinicalManifestation 35 三 临床表现ClinicalManifestation 4 惊厥持续状态指惊厥持续30分钟以上 或两次发作间歇期意识不能完全恢复者 为惊厥的危重型 由于惊厥时间过长可引起高热 缺氧性脑损害 脑水肿甚至脑疝 36 三 临床表现ClinicalManifestation 5 颅内感染头痛 广泛或局限 婴幼儿 新生儿脑膜 血管及颅神经受牵拉呕吐 刺激第四脑室底部及延髓呕吐中枢意识改变 大脑皮质广泛损害及脑干上行网状结构所致 头部体征 1岁内 头围 前囟眼部体征 外展神经 复视 上丘 落日征 视交叉 视野缺损 视乳头水肿 37 四 必要的辅助检查 1 三大常规2 血生化检查3 CSF检查4 其他 根据需要做如 眼底检查 EEG 脑B超 脑CT 头颅MRI 38 五 诊断 Diagnosis 当我们遇到一个小儿惊厥的病历 分析其病因时 首先根据有无发热等感染中毒表现 分析惊厥是感染或非感染性 然后考虑原发病在颅内或颅外 最后有针对的选择必要的检查和化验以确诊 在病因诊断时 必须结合年龄 季节 病史 体检全面分析 39 鉴别诊断 癔症晕厥精神性疾病 40 六 治疗Treatment 41 治疗Treatment 止惊治疗 安定每次0 2 0 3mg kg 最大剂量不超10mg 直接静注 速度lmg 分 用后1 2分钟发生疗效 静注有困难者 可按每次0 5mg kg保留灌肠 安定注射液在直肠迅速直接吸收 通常在4 10分钟发生疗效 应注意本药对呼吸 心跳有抑制作用 新生儿惊厥首选苯巴比妥 负荷量 15 30mg kg静注或肌注 24h后予维持量3 5mg kg 42 治疗Treatment 水合氯醛每次50 60mg kg 配成10 溶液 保留灌肠 稀释 苯巴比妥钠每次8 10mg kg异戊巴比妥钠 阿米妥钠 43 治疗Treatment 静脉应用丙戊酸 安全有效 不会引起呼吸抑制和意识障碍 以25mg kg的负荷量的丙戊酸静脉滴注 滴速为3 6mg kg min形成血药浓度为接近130mcg mL 然后以1 2mg kg hr静脉维持 咪唑安定 Midazolam 0 15 0 20mg kg负荷剂量然后0 06 1 1mg kg hr或0 1 0 6mg kg hr静滴维持 此剂量很少引起呼吸抑制 44 治疗Treatment 对症治疗 降温 擦浴 冷盐水灌肠 予退烧药 必要时脱水防治脑水肿 病因治疗 对病因不明的新生儿惊厥 检查血样的同时 予12 5 GS 钙剂 镁剂 vB6实验治疗 控制感染 感染性惊厥应选用抗生素 45 治疗Treatment 预防 针对病因 非典型高热惊厥 可口服苯巴比妥1 2年 血浓度15mg dl以上方起作用 EP病人按发作类型服药2 4年 逐渐减量 停药 46 举例1 生后5天足月儿 因 皮肤黄染2天 惊厥1次 入院 近2日不吃 不哭 查体 T38 C 前囟饱满 呼吸平稳 心肺 腹软 脐部少许脓性分泌物 血WBC28x109 L N85 胆红素11 5mg dl 问题 诊断 需做哪些辅助检查 47 举例1 脑脊液检查 浑浊 潘氏实验 蛋白4g L 葡萄糖1 25mmol L 氯化物110mmo L 细胞数1000 x106 L N90 脑脊液培养 葡萄球菌胆红素11 5mg dl ALT50U L血培养 葡萄球菌 48 举例1 1 诊断 新生儿败血症 新生儿脐炎 新生儿化脓性脑膜炎2 需做辅助检查 CSF检查 血培养 脐分泌物培养 3 感染途径 血源 最可能病原菌 葡萄球菌 49 举例2 病史3岁 男孩 8月份 因发热1小时伴抽搐1次来诊 无明显诱因 体温39 C 无寒战及皮疹 表现为意识丧失 双眼凝视 牙关紧闭 四肢强直 持续3分钟经治疗后缓解 抽后入睡 无呕吐 不伴腹痛及腹泻 否认外伤 不洁饮食 及特殊用药史 既往2岁有过一次发热惊厥 家族史 生产史及神经系统发育无异常 曾有青霉素皮试过敏 按期预防接种 近期无接种史 50 T39 C P140次 分 R35次 分 BP90 60mmHg 神志清 精神弱 急性热病容 自主体位 咽红 心肺腹未见异常 四肢肌力 肌张力正常 腹壁反射及角膜反射正常引出 膝跟腱反射 颈抵抗阴性 克氏征 布氏征 巴氏征均阴性 举例2 51 举例2 辅助检查 血常规WBC11 109 L N85 便常规正常 脑脊液检查 无色 清晰透明 潘氏实验 蛋白0 2g L 葡萄糖2 75mmol L 氯化物120mmo L 细胞数2x106 L N50 脑脊液培养 阴性头颅CT 未见异常 52 举例2 1 诊断 急性上呼吸道感染 高热惊厥2 需做辅助检查 CSF检查 血常规 便常规 头颅影像学检查3 治疗 控制抽搐 退热 抗感染 53 举例3 病史12岁 男孩 8月份 因发热13小时伴
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