尿崩症病例分享PPT课件.ppt

1 尿崩症病例分享 2 尿崩症 Diabetesinsipidus DI 是由遗传性或获得性的精氨酸加压素 AVP 分泌缺陷或肾脏对AVP反应不敏感所导致的综合征 临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴 3 分类 中枢性尿崩 CDI 渗透压感受器功能障碍肾性尿崩症 NDI 原发性烦渴 PP 妊娠性尿崩症 4 中枢性尿崩 CDI 1 获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤 约有20 30 的脑垂体手术会引起暂时性的CDI 2 10 则导致永久性的CDI 2 特发性CDI在成年发病人群中占该病的25 可以没有相关的损伤或疾病的证据 cMRI除了垂体后叶高信号的缺失和垂体柄不同程度增粗外 其显像基本正常 5 渗透压感受器功能障碍 第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感受器功能障碍 从而损伤了AVP的反应和渴感 患者表现为脱水和高钠血症 有时会引起诸如低血压 肾衰竭 低血容量休克等严重的心血管并发症 6 肾性尿崩症 NDI 由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗 获得性尿崩症比先天性者更常见 临床表现一般不严重 多尿烦渴一般每天不超过3 4L 1 锂制剂是引起获得性NDI的主要原因 2 低钾血症和高钙血症也会引起NDI 可能是由于AQP2表达暂时性下调所致 3 先天性NDI罕见 大约90 是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗传 只有10 的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变 7 原发性烦渴 PP 是由长期过量摄水所致 过多的液体摄入导致体液增加 血浆渗透压降低 AVP释放减少 随后会出现代偿性的排尿增多 不存在AVP分泌或作用的缺陷 8 妊娠性尿崩症 是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 1 多发生在妊娠后三个月发生 分娩后几周消失或明显好转 2 患者血浆AVP水平降低 对外源性AVP无反应 3 半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素 9 尿崩的病因 13版 实用内科学 10 临床表现 多饮 烦渴 多尿排尿频繁 尿色清淡血钠升高尿比重低 1 010尿渗透压多 200mOsm kg H2O 11 诊断 多饮 烦渴 多尿排尿频繁 尿色清淡尿比重低 1 010尿渗透压多 200mOsm kg H2O 血钠升高 12 治疗 补液 13 治疗 药物 中枢性尿崩 14 治疗 药物 肾性尿崩1 双氢克尿噻 50 100mg分3次口服 注意防止低血钾2 阿米洛利 可与双克联用避免低血钾 用于锂盐诱导的肾性尿崩时有特效 15 治疗 药物 妊娠期尿崩症去氨加压素 弥凝 持续8 12小时 口服0 1 0 2mg如是由希汉综合症所致还应补充腺垂体激素 16 病情介绍 患者女 39岁 既往曾 流产8次 本人及家人未诉有其他遗传疾病因 不全流产后发热伴胸闷气促1天 入院患者1天前因 停经15周 5天 阴道流液6小时 要求流产 入住宁波开发区中心医院引产 阴道流液前无明显受凉 不洁饮食住院出现畏寒发热 体温最高40 后出现胸闷气促 四肢湿冷 血压61 36mmHg 考虑感染性休克 DIC为求进一步诊治转入我院门诊测患者血压90 60mmHg 予以 多巴胺针 维持血压 泰能针 抗感染 补液扩容等治疗后在产科会诊下行 清宫术 术后转入患者呼吸急促 考虑感染性休克 ARDS DIC 遂转入我科 17 查体 T37 3 P120次 分 R30次 分 Bp104 59mmHg 升压药物使用下 意识清楚 双肺呼吸音粗 可闻及湿罗音 心率120次 分 律齐 心音中等 未闻及病理性杂音 腹略膨 腹壁柔软 下腹部有轻压痛 无反跳痛 未见血性恶露 双下肢未见明显肿胀 辅助检查 凝血功能 PT16 4s APTT48 8s D二聚体 1050ng ml血常规 白细胞23 2 10 9 L N96 8 HB9 3g dl PLT35 0 10 9 L3P试验 阳性 血气分析 PH7 205 PO2 138mmHg PCO2 34 8mmHg LAC 4 3mmol L 18 入院初步诊断 1 胸闷气促待查羊水栓塞 肺栓塞 2 G9P1清宫术后宫腔内感染感染性休克ARDSDIC3 多脏器功能不全 循环 呼吸 血液 19 治疗 1 开通静脉通道 积极液体复苏 补充白蛋白提高胶体渗透压 送检血培养2 根据常见感染部位细菌普广谱强效抗生素 亚胺培南西司他丁针1 0ivgttq8h抗感染3 动态观察血常规 凝血功能 氧代谢情况4 予以甲基强的松龙针80mgivq8h减轻炎性渗出 毛细血管渗漏及 善循环状态 20 7 15患者面罩吸氧下10L min氧代谢指标进一步恶化 升压药剂量进一步升高 出现肾功能损害 予以患者气管插管机械通气 同时患者出现尿崩尿量7096ml 24h 血气分析 PO254mmHgPCO219mmHgPH7 26SCVO260 LAC5 4mmol l血常规 白细胞28 2 10 9 L N96 8 HB8 3g dl PLT34 0 10 9 LCRP 113 5PCT 98 66ng mlCR 135umol laTnI 10 83ng mlpro BNP 27032pg ml尿常规 白细胞未见细菌3 7 ul大便常规 未见脓细胞 妇科医生会诊 诉在门诊清宫干净 未见脓液及坏死组织 宫内感染几率极小 21 22 23 24 加用垂体后叶素 氢化可的松治疗尿崩 泌尿外科会诊 右肾存在移位 肾周有渗出 泌尿系无明显结石及输尿管扩张 无积水 目前不能排除肾周感染 继续加强抗感染 液体复苏等治疗 25 补充诊断 1 急性肾损伤2 尿崩症 原因待查3 脓毒症心肌损伤心力衰竭心功能IV级4 肾周感染 26 感染部位在哪里 1 宫内2 泌尿系3 肾周4 肺部5 消化道6 血流感染 27 胸部CT 两肺渗出伴胸腔积液腹部CT 泌尿系未见结石 未见输尿管扩张 肾周有渗出尿常规 白细胞未见细菌3 7 ul大便常规 未见脓细胞 感染是肯定血常规 白细胞28 2 10 9 L N96 8 HB8 3g dl PLT34 0 10 9 LCRP 113 5PCT 98 66ng ml内毒素 0 858EU ml 正常为 0 1 淋巴细胞亚群 CD3CD4NKCD19明显低于正常提示患者免疫力低下 妇科医生会诊 诉在门诊清宫干净 未见脓液及坏死组织 宫内感染几率极小随后继续观察患者阴道分泌物量极少且未见脓性 1 排除因泌尿系梗阻导致的感染2 排除因不洁饮食导致消化系统感染3 排除肺部感染导致的感染性休克4 排除宫内感染 1 肾周感染2 血流感染 血流感染的起始灶在哪里 28 7 16患者呼吸循环未见明显好转 尿量仍多16000ml 血象持续升高 加用垂体后叶素及口服去氨加压素血气分析 PO267mmHgPCO223mmHgPH7 31SCVO262 LAC2 1mmol l血常规 白细胞44 8 10 9 L N97 HB7 9g dl PLT35 0 10 9 LCRP100 5PCT 86 66ng mlaTnI 10 83ng ml尿比重 1 007 全院会诊 认为泰能治疗一天患者病情未见好转 如考虑血流感染导致肾周渗出还应考虑耐药阳性菌感染 予以患者替考拉宁针前三剂负荷后每天0 4g联合抗感染 29 7 17患者血象 CRP PCT均有所下降 但尿量未见明显减少加用 血常规 白细胞34 8 10 9 L N97 HB7 9g dl PLT35 0 10 9 LCRP64mg lPCT 48 43ng mlaTnI 3 22ng ml 30 尿崩症的原因 1 中枢性尿崩 2 肾性尿崩 3 妊娠性尿崩 31 尿崩的病因 13版 实用内科学 32 妊娠性尿崩症 是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 1 多发生在妊娠后三个月发生 分娩后几周消失或明显好转 2 患者血浆AVP水平降低 对外源性AVP无反应 3 半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素 33 诊断 多饮 烦渴 多尿排尿频繁 尿色清淡尿比重低 1 010尿渗透压多 200mOsm kg H2O 血钠升高 34 1 中枢性尿崩 患者妊娠状态 有感染性休克低血压状态时间较长 1 希汉综合症 2 颅内肿瘤及感染 3 转移性肿瘤 1 垂体激素均正常2 头颅CT未见异常3 垂体后叶素治疗未见好转4 头 胸全腹部CT未见肿瘤 中枢性尿崩 排除中枢性尿崩 35 2 肾性尿崩 1 本人及家人未诉有其他遗传疾病 2 应用垂体后叶素患者尿量未见明显下降 3 明确有严重感染并引起肾功能损害 脓毒症引起的获得性尿崩症 36 3 妊娠性尿崩症此类患者应用去氨加压素有效 患者妊娠合并尿崩 妊娠性尿崩症 应用去氨加压素有无疗效 排除妊娠性尿崩症 37 7 17加用双氢克尿噻25mgtid治疗尿崩 同时仍积极抗感染 补液 减轻炎性渗出及提高胶体渗透压等治疗7 18患者感染及循环和氧代谢情况均好转 尿量降低至8000ml 随后的7天患者尿量4000 8000ml 血常规 WBC34 8 10 9 L N97 HB7 9g dl PLT35 0 10 9 LCR