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斯蒂尔病 【梅恋晶】你好！来函收悉，勿念。关于什么是斯蒂尔病，诊断斯蒂尔病的标准是什么，目前我国对该病治疗的进展如何，我国中医对该病的认识和治疗，我想向你做一个概述。【什么是成人斯蒂尔病】 用“成人斯蒂尔病”代替“变应性亚败血症”(allergic subsepsis)就许多中年以上的医生而言，对“变应性亚败血症”一词往往比较熟悉，而对“成人斯蒂尔病”比较生疏。国内在20世纪90年代初以前，几乎都使用“变应性亚败血症”一词，在中华风湿病学会的提倡下，将这一概念转变过来，当初还产生过一些争议。多年来不时有医生问及，为什么废弃“变应性亚败血症”这一提法。 1896年，Georage Still最先在系统型起病的类风湿关节炎中描述该病的症状和体征，命名为斯蒂尔病（Stills disease），开始斯蒂尔病主要是指儿童发病型的全身性类风湿关节炎，后来发现类似的病症也可发生于成年人，称为“成人斯蒂尔病”，美国、英国、加拿大等英文国家都这样命名。而前苏联和一些欧洲的非英语国家，对此病症称为“变应性亚败血症”。由于历史的原因，过去我国也普遍将此症称为“变应性亚败血症”。80年代以后，欧洲国家也已普遍用“成人斯蒂尔病”代替“变应性亚败血症”。作者用“allergic subsepsis”一词在PubMed数据库（19652002）进行检索，仅见18篇文章，全部是欧洲的非英语期刊，其中16篇发表在1980年以前。这就是为什么我国也用“成人斯蒂尔病”代替“变应性亚败血症”的原因。 说的通俗一些，成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达3940以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。 【成人斯蒂尔病的诊断标准】主要标准：1. 发热39，并持续一周以上2. 关节痛持续二周以上3. 典型皮疹4. 白细胞增高10?09/L，包括中性粒细胞0.80次要标准：1. 咽痛2. 淋巴结和/或脾肿大3. 肝功能异常4. 类风湿因子和抗核抗体阴性排除：1. 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）2. 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）3. 风湿病（尤其是多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎）具有以上五项或五项以上标准，其中至少应有二项主要标准，并排除上述所列疾病，即可确诊。 【斯蒂尔病的治疗】一.非甾体类抗炎药非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。二、糖皮质激素糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg-2mg/(kg?d)方能有效, 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2.5 mg-5 mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持一段较长时间。三、免疫抑制剂及慢作用药物为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。四、其他方法对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 200400 mg/(kg?d)?连续35天，必要时4周重复。也可联合中医中药治疗。 【成人斯蒂尔病的治疗进展】 从理论上讲，非甾体抗炎药是治疗成人斯蒂尔病的基础药物，但是传统的非甾体抗炎药对该病多无确切的疗效，88%的患者需要依靠激素治疗。因此，传统治疗成人斯蒂尔病的方案是首选糖皮质激素。在激素减量的过程中，常常出现病情复发，大部分需要长期使用较大剂量的激素治疗，导致明显的激素副作用。多年来，人们一直在免疫抑制剂中寻找激素助减剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A等，均因副作用或疗效的原因，不甚理想。也有报道，静脉输注大剂量免疫球蛋白有效，但价格昂贵，且疗效难以持久，难以被临床广泛接受。近几年不断有报道，甲氨蝶呤具有明显的激素助减作用。根据甲氨蝶呤治疗类风湿关节炎具有良好疗效和安全性的经验，可预计甲氨蝶呤在成人斯蒂尔病的治疗前景。 据最近有关资料报道，使用尼美舒利和甲氨蝶呤联合治疗成人斯蒂尔病，得到比传统大剂量激素更好的疗效和更少的副作用。尼美舒利是一种非甾类抗炎药，退热是其最具特征性的药理作用之一，有研究显示，尼美舒利的退热作用优于扑热息痛和布洛芬，对控制成人斯蒂尔病的发热具有独特的作用。近10年来的临床报道已初步显示甲氨蝶呤对成人斯蒂尔病的疗效。但甲氨蝶呤是一种慢作用药，治疗成人斯蒂尔病起效相对较慢，因此需要与一个快速起效的抗炎药联合使用，如激素或非甾类抗炎药。众所周知，非甾类抗炎药的副作用低于激素。再说，有经验的医生都清楚，成人斯蒂尔病在治疗前，任何医生都难以完全有把握排除感染性发热，这时候使用非甾类抗炎药的风险将低于激素。因此，尼美舒利和甲氨蝶呤的联合方案，将很有可能取代传统依靠激素治疗成人斯蒂尔病的现状，值得临床进一步的总结和应用。 当然，在有明显内脏损害的成人斯蒂尔病，如心肌炎、心包炎、血管内凝血、肝功能恶化或其他危重情况，还是需要立足于激素治疗，甚至需要激素冲击治疗。 另有研究发现，肿瘤坏死因子?（INF-?）可诱导血清铁蛋白的合成或释放，是引起成人斯蒂尔病患者高血清铁蛋白血症的原因之一。因此，国外有学者运用肿瘤坏死因子抑制剂（infliximab）联合小剂量激素和(或)免疫抑制剂治疗成人斯蒂尔病，获得较好疗效。此外，还有1例运用自体外周血干细胞移植治疗难治性成人斯蒂尔病，获得完全