2008-MND的对症治疗.ppt

MND的对症和支持治疗 刘明生崔丽英 治疗的分类 病因治疗力如太科学的继续发展对症和支持治疗家属 陪护 神经科专业医生 当地内科医生 社区 康复理疗医师 心理医师 MND患者所面临的问题 第一个阶段 诊断第二个阶段 病情发展 但尚无严重残疾第三个阶段 严重残疾阶段 面临多个问题第四个阶段 疾病晚期 第一个阶段 诊断过程 诊断过程中的心理变化 早期不适 不注意诊断前 焦虑 紧张 诊断后 绝望 怀疑 否定 反复就医 抑郁80 容易诊断 10 较难诊断 10 需要随诊几个月方可诊断 第一阶段 信息和心理支持 信息的获得方式 医生 网络 书报心理支持 告知诊断时的问题 患者和家属的知情权 家属的意见选择合适的方法和方式来告诉患者的诊断非常重要 对许多患者而言 这是一个重要的事件 分两次进行 第一次简单 第二次详细讨论尊重患者寻找其他医生的意见 面对诊断时要了解的问题 在早期并不能给出一个肯定的预后 不同个体 可有明显差异 不是肿瘤 不遗传 不影响智力 性功能和尿便功能鼓励患者尽可能保持正常的生活 不要过分强调该病的难治性许多发达国家一直在努力研究这一疾病 保留希望明确告知患者 医生和这一领域的医务人员从没有放弃努力 在整个过程中仍会给与指导和帮助 当病情严重时可以通过电话提供快速支持 建议患者不要在普通门诊就诊 以避免年轻的非专业医生给出不适当的建议 第二个阶段 病情发展 但尚无严重残疾 建议 指导和支持为主 患者越来越难以完成平时的工作 应给与指导和建议 建议停止开车 或对车进行改装提供并回答患者提出的有关医学进展的问题 协助患者参加有关合适的临床试验有些患者可能会参加一些未经过证实的且昂贵的治疗 并有可能带来危害 应给与指导 让患者知到 一直有人在关注帮助他 并随时能够得到这种帮助 第三个阶段 严重残疾阶段 面临多个问题 所需人员 陪护人员 关键社区医生 重要 应随时可以诊察患者专科医生提供专业指导同时需要注意陪护人员的健康状况 包括抑郁 易激惹 失眠等 流涎 唾液每天2L 自动吞咽600次 进食时最多 睡眠中最少主要因为吞咽减少所致本身并无严重损害 但会导致患者抑郁 需要经常擦拭嘴唇 甚至戴保护性的围兜 患者往往会将其与痴傻状态 幼稚儿童等联系 引出无能感 羞耻感 自觉尴尬 不愿参加社交活动 自闭 脱离朋友和社会 口角疼痛 厌烦情绪 当出现吞咽困难时 过多的唾液导致咳嗽和呛咳 流涎 治疗 告诉患者流涎的原因和机制 解释并非痴傻的表现 也不会导致不良影响 调整头的位置 低头流涎加重 吞咽困难时仰头易引起呛咳 合适的椅子角度可辅助头位姿势 口腔感染 念珠菌常见 导致唾液分泌过多 注意口腔卫生 抗菌药物自主吞咽反射丧失 正常每分钟1 2次 在MND消失 咀嚼口香糖可以触发 但当存在吞咽困难时 有危险嘴唇闭合力弱 有意识的锻炼用一定力量闭口 可有帮助控制流涎 如发bP音 降低舌部僵硬感 舌部僵硬可导致吞咽反射减少 颈部放置或吸吮冰块 可有帮助 也可用药物辅助 流涎 治疗 减少诱发因素 如药物 胆碱酯酶抑制剂 溴化吡啶斯的明避免使用 药物 抗胆碱能药物可减少唾液分泌 如三环类抗抑郁剂 丙胺太林 东莨菪碱 后者有经皮肤制剂 70 有效饮食调整 奶制品可增加唾液分泌辅助工具 可类似装饰品 如领部用吸收性强的纸巾 小型吸痰装置肉毒毒素 腮腺局部放疗 手术切除鼓室神经等 国外有采用 吞咽困难 生理吞咽过程可认为分为5步 评估问诊 了解饮食习惯的改变 进食一顿饭所需时间 呛咳 流涎 脱水 体重下降 疲劳 吸入性肺炎 吞咽50ml水 一块饼干 观察表现 注意时间和有无呛咳 查体了解闭唇力量 伸舌活动 悬雍垂上提 咳嗽的力量 下颌反射吸吮反射 唾液存积 构音障碍有无误吸和吸入性肺炎体重和尿量 吞咽困难 处理 向患者和家属解释吞咽的步骤以及出现问题的原因环境 由于进食缓慢 漏饭 流涎 导致患者感到尴尬 焦虑 鼓励在安静放松的环境进食 尽量自己进食 头部位置 食物应容易取到 前低头位置进食会导致吞咽费力 稍前倾有助于避免食物进入气道 选择合适的椅子 患者头轻微后仰 有助于进食 但不宜过度 有些患者头转向一侧时 容易进食 如果使用围脖垫子 避免影响咀嚼动作 食谱 饮食的成分和质地很重要 食物切碎 各种饭菜水果应软 滑 避免干硬食品 随着病情变化 应适当选择合适的不同流质的混合物 避免使用带渣食物或水中漂浮着固体状的食物 避免辛辣刺激食品如酒 大部分患者觉得半固体食物容易进食 增稠剂的使用 可协助增加水的摄入量 吞咽困难 处理 药物 降低肌肉僵直的药物 如巴氯酚 有人用胆碱酯酶抑制剂来改善吞咽困难 但会导致流涎增加 控制真菌感染 鼻饲或经皮胃造瘘 当患者不能吞咽时 或进食不足以维持营养时 需要考虑 但如果已经为终末期或患者明确拒绝进一步治疗 则为禁忌症 应该注意这些操作可能带来的危害 鼻饲管可引起咽部不适呕吐误吸 胃造瘘在需要一定水平的医师完成 并应具有一定的护理经验 避免并发症 吞咽困难 处理 鼻饲 如果是因为上呼吸道感染或口腔真菌感染导致的吞咽困难加重 经治疗后有可能拔除胃管 间断鼻饲 每两周鼻饲1 2天 可以让患者有休息时间 纠正脱水和射入不足 所有管子均容易导致粘膜刺激症状 分泌物增加 滴注胃管刺激较小 但是患者需较长时间卧床 经皮内镜下胃造瘘 VC 50 体重下降和 或吞咽困难 呛咳 预防 在吞咽困难时 如果进食水进入气道 引起呛咳窒息预防方法 减轻对于吞咽的焦虑 遇到紧急情况时 有能够熟练处理意外的人帮助 告诉患者MND很少因呛咳致死 但真正的文献较少少食多餐 每日5 6次 缓慢进食 放松 避免使用容易导致呛咳的食品 如咖哩粉或酒半流食返流 有的患者在进食结束后出现呛咳 进食后保持座位半小时配备吸痰器 护理人员熟悉使用方法 呛咳 处理 清空口腔 平时配备吸痰器保持镇静 尽量让患者放松 缓慢呼吸鼓励患者在椅子上向前倾斜患者努力咳嗽时 护理人员学会在腹部快速加以压力辅助经常有呛咳时 提示需要停止经口进食 构音障碍和交流困难 正确的发音需要唇 舌和咽部肌群的协调运动 而这些部位的无力和强直 导致患者言语缓慢 含糊 当声带控制和呼吸困难时 言语障碍进一步加重 构音障碍和交流困难 处理 降低说话速度 多用短语和词语请听者注意 耐心 避免导致患者紧张焦虑降低肌肉强直 巴氯酚可能有效假牙 如牙齿残缺 应安装假牙辅助交流的方法 书写代替有些辅助方法仅需要一个手指 有些可用头不来控制电子扫描辅助装置 呼吸困难 生理 鼻咽保护 气道清洁 呼吸肌有力呼吸肌麻痹和球麻痹导致的肺部并发症 是导致死亡的主要原因症状的观察轻微活动或平卧时气短 咳嗽无力 语音低微 日间困倦 晨起头痛 失眠 多梦 注意力下降观察呼吸频率 胸部运动 膈肌麻痹的反常运动 咳嗽的力量 一口气数数字小于20 胸片 血气分析 呼吸功能检查FVC等 观察夜间呼吸注意有无睡眠中缺氧 呼吸困难 处理 预防肺部感染和各种诱因 上感 吸入性肺炎 吸烟出现肺部感染迹象时尽快与医务人员联系 但不要找有上呼吸道感染者 早期使用抗生素 不要等到感染加重 减少痰液分泌 稀释 翻身拍背 咳嗽 包括外力辅助排痰 体位引流 吸痰器 理疗纠正姿势 用枕头调整 可有帮助 夜间翻身保证营养和液体平衡 吞咽调整 PEG 呼吸机辅助 短期临时辅助 长期辅助 有创 无创NIPPV 定期检测肺功能 VC45mmHg Sao2 88 持续5分钟等气管切开呼吸机辅助呼吸 只有2 5 选择对于明确诊断MND的患者 不应常规进行气管插管 应在与家属和患者 神经科医师 呼吸治疗师充分讨论后 才能决定 避免带来的更长期的对家属和患者的伤害 涉及到伦理 对疾病的认识 经济和活动能力 当气管分泌物特别多时 可以考虑气管切开 倾向于选择呼吸机辅助呼吸的因素 患者有较高的社会或其他工作能力病情发展缓慢仍能够交流和完成部分日常生活患者和家属均理解病情实质家庭有能力且愿意参与家庭呼吸机辅助有经济能力有一定经验的医生队伍支持 粘痰 原因由于吞咽困难 引水减少因流涎 使用抗胆碱能药物咳嗽无力 时间较长 难以咳出药物 化痰药物 雾化理疗 体重和营养 病程中多数患者会出现体重下降 消瘦 出现压迫部位的疼痛 褥疮的风险增加也有患者出现肥胖 在吞咽困难之前尤为明显 有时掩盖萎缩 维持合理的热量和营养非常重要 监测体重 但过分关注时 体重下降会引起患者紧张不安 便秘 腹肌无力 盆底肌肉痉挛 活动减少 进食粗纤维减少 脱水 使用抗胆碱能药物等导致便秘的风险增加便秘会导致腹部不适 腹胀 严重时可导致肠梗阻 处理增加含纤维的食物维持液体的摄入 每天至少2L尽可能不用抗胆碱药物热水澡后 有些患者排便改善药物 以软化大便为主 避免刺激性泻药 灌肠剂如果出现硬结 应手动清除 最好由专业人员进行 尿频尿急 部分患者可以出现尿频 下肢肌张力增高者与上运动神经元损伤后 尿道括约肌 膀胱逼尿肌等张力增高有关 为痉挛性需要首先排除泌尿系感染可采用定时排尿的方法训练Ditropan 奥昔布宁 可有效 疼痛 至少一半的患者有疼痛的主诉 来源自关节疼 肌肉痉挛性疼痛 肌张力增高导致的僵直疼痛 皮肤的压痛 便秘时的腹部不适和绞痛治疗确保患者坐位和卧位时姿势合适 不会导致疼痛夜间翻身有助于减少压痛理疗和按摩控制肢体痉挛僵硬 可使用药物 如巴氯酚在疾病晚期 可使用麻醉类药物 运动能力下降 随着病情的发展 患者的运动能力受限越来越明显 应进行定期评估 治疗的目的在于 保证患者在能力范围内获得最大限度的活动范围 防止骨折和其他损伤 充分利用现有的资源 改善患者的运动能力和范围 KW提供建议 包括房间结构的修改轮椅 多种选择 供不同活动能力的患者使用 注意轮椅的构造 支撑头部 抬高下肢 坚固 特殊的坐垫避免压伤 上肢支托 下肢肿胀 与运动减少有关 肌肉无力导致对血管的泵作用降低 几乎所有患者均有过下肢肿胀的表现 引起疼痛 皮肤损害 静脉血栓 感觉神经损害坐位时抬高下肢 按摩 如无效可穿弹力袜 肌肉无力 颈肌无力 导致前倾于贴于胸骨 导致过度流涎 交流困难 进食困难 严重者窒息 应将其置于功能位 采用头部可以依靠的椅子 或使用颈托 必须舒适 不会影响吞咽和咀嚼 不影响观察转头 躯干肌肉无力 难以坐直 容易倒向一侧 轮椅上可以配置一个与后背相合的靠垫足下垂 早期导致行走困难 跌倒 可采用支具上肢远端无力 日用支具可以改善手部功能 夜用支具避免骨折 睡眠障碍 影响患者自身的健康状况 也影响陪护者 导致失眠的原因有 疼痛 各种各样 明确原因 针对性处理运动受限 无法翻身导致不适 可采用硬垫子 羽绒被褥 有些床通过电子控制可以协助翻身焦虑和抑郁 可采用抗抑郁药 与疾病 悲观相关联 给于安全感和感情支持有帮助 注意是否为夜间缺氧 NIPPV 情感问题 焦虑和抑郁常见 有效地帮助和情感支持可减轻 必要时药物辅助 但要注意副作用强哭强笑 并非真实情感 转移注意力和话题 SSRI 三环类抗抑郁药 丙咪嗪25mgbid tid 锻炼 柔韧性锻炼 避免痉挛 挛缩 疼痛力量锻炼 适当锻炼 早期即应开始 轻中度以最大力量的20 40 重复活动8 12次 做2 3组如果活动后1个半小时 仍有酸痛 提示过度过度活动 可造成肌肉损伤 有氧运动 能力范围内尽量进行 要注意保护 避免意外 热水池中活动 平胸部水平 34度左右 设备 根据患者残疾程度 在合适的时间 给于合适的辅助设施 不一定买 可以借用 根据患者的需要 花费 资金 并且陪