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文档简介

慢性粒细胞白血病 ChronicGranulocyticLeukemia 1 概述 慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病 其临床特点是粒细胞显著增多 脾明显肿大 绝大多数病例 90 以上 具有慢粒的标记染色体 Ph染色体 慢粒起病及发展较缓慢 大多死于急性变 年发病率为0 36 10万 2 病因和发病机制 病因 见总论 发病机制 Ph染色体t 9 22 q34 q11 形成abl bcr融合基因 并转录一种新的mRNA 产生异常的蛋白质p210 p210与慢粒发病有直接关系 而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断 监测疗效和治疗的靶点 3 实验室检查 形态学 血象 白细胞数明显增高 血涂片中性粒细胞显著增多 可见各阶段粒细胞 以中性中 晚幼及杆状核粒细胞增多为主 嗜酸 嗜碱性粒细胞增多 骨髓象 骨髓有核细胞增生明显至极度活跃 以粒细胞为主 其中中性中 晚幼及杆状核粒细胞明显增多 原粒细胞不超过10 嗜酸 嗜碱性粒细胞增多 NAP 活性明显减低或呈阴性反应 4 慢粒外周血涂片 5 慢粒骨髓涂片 6 细胞遗传学改变ph染色体分子生物学改变bcr abl融合基因阳性 实验室检查 形态学 7 诊断及鉴别诊断 诊断脾大血象骨髓象细胞化学染色Ph染色体有条件可用分子生物学技术检测bcr abl融合基因 8 鉴别诊断脾肿大 血吸虫病 肝硬化 脾功能亢进 慢性疟疾 黑热病等 类白血病反应 严重感染 恶性肿瘤 中毒 急性溶血等 原发性骨髓纤维化 诊断及鉴别诊断 9 CML病程演变 临床分期 周围血或骨髓原始细胞慢性期20 目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标 10 治疗 姑息治疗 目的是降低肿瘤细胞的负荷 但不能清除肿瘤细胞 只能达到血液学缓解 不能明显地延长CML患者的生存期 Ph染色体持续存在 常用的药物有羟基脲 马利兰 异靛甲等 11 针对Ph阳性细胞的治疗 目的是降低或清除Ph阳性细胞 达到细胞遗传学的缓解 使Ph 细胞减少甚至消失 能够延长CML患者的生存期 常用的药物有干扰素 高三尖杉酯碱 HHT 格列卫等 治疗 12 根治手段 异基因造血干细胞移植 毁灭患者的造血组织 免疫功能及白血病细胞 移植入正常的HLA匹配的骨髓细胞 重建造血和免疫功能 移植物抗白血病作用清除残留白血病细胞 治疗 13 其他 白细胞单采术预防发生白细胞淤滞症化疗后继发高尿酸血症急变期治疗 同急性白血病的化疗方案 但疗效差 生存期明显缩短 治疗 14 预后 慢粒的慢性期一般持续1 4年 个别病人可长达10年以上
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