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1 Bell麻痹 2 简述 1 bell麻痹亦称为面神经炎 特发性面神经麻痹 俗称 面瘫 歪嘴巴 歪歪嘴 吊线风 是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 一般症状是口眼歪斜 它是一种常见病 多发病 它不受年龄限制 患者面部往往连最基本的抬眉 闭眼 鼓嘴等动作都无法完成 3 病因病理 1 面神经炎病因未明 由于骨性面神经管只能容纳面神经通过 所以面神经一旦缺血 水肿必然导致神经受压 病毒感染 自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛 神经缺血 水肿出现面肌瘫痪 2 另一个就是面神经管是一狭长的骨性管道 这可能是面神经炎发病的内在因素 面神经炎发病的外在原因尚未明了 有人推测 可能因面部受冷风吹袭 面神经的营养微血管痉挛 引起局部组织缺血 缺氧所致 与病毒感染有关 但一直未分离出病毒 近年来也有认为可能是一种免疫反应 膝状神经节综合征则系带状疱疹病毒感染 使膝状神经节及面神经发生炎症所致 4 病理 1 面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性 以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著 目前主要有两种学说 脱髓鞘学说 认为Bell麻痹主要由病毒引起 病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚 单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因 单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清楚 由此可以推测Bell麻痹的病理生理机制 病毒潜伏在三叉神经节 其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节 经过并不清楚的方式病毒被激活 在神经节内复制 并避开了循环抗体的攻击 病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低 临床上出现面部 咽部 头部和颈部的感觉迟钝 然后病毒进入到轴突 引起脊神经根炎 并上行到脑干引起局部脑膜脑炎 这种变化可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明 5 第2种学说 2 嵌压学说有学者认为 面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎 使面神经管内的面神经充血肿胀 由于面神经管是一种骨性的管道 肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压 引起面神经嵌压性损伤 6 临床表现 1 发病 任何年龄均可发病 多见于20 40岁 男性多于女性 通常急性起病 在数小时至数天达高峰 2 征兆 部分患者麻痹前1 2日有病侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛 常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜 3表现 患者主要表现为面部表情肌瘫痪 额纹消失 不能皱额蹙眉 眼裂不能闭合或闭合不全 闭眼时双眼球向外上方转动 露出白色巩膜 称为贝尔征 鼻唇沟变浅 口角下垂 露齿时口角歪向健侧 由于口轮匝肌瘫痪 鼓气 吹口哨漏气 夹肌瘫痪 食物易滞留病侧齿龈 7 面神经损伤定位 面瘫分为中枢性和周围性面瘫 其中周围性面瘫发病率比较高 最常见者为Bell麻痹 特发性面神经麻痹 周围性面神经麻痹时病变在面神经核或核以下周围神经属于下运动神经元损伤 而上运动神经元损伤所致的面神经麻痹属于中枢性面神经麻痹 病变在一侧中央前回下部或皮质延髓束 8 由于面神经核下部和舌下神经核只接受单侧 对侧 皮质核束支配 一侧上运动神经元受损 可产生对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪 表现为病灶对侧鼻唇沟消失 口角低垂并向病灶侧偏斜 流涎 不能做鼓腮露齿等动作 伸舌时舌尖偏向病灶对侧 称为核上瘫 9 当一侧面神经核的神经元受损 可致病灶侧所有的面肌瘫痪 表现为额横纹消失 眼不能闭 口角下垂 鼻唇沟消失等 一侧舌下神经核的神经元受损 可致病灶侧全部舌肌瘫痪 表现为伸舌时舌尖偏向病灶侧 两者均为下运动神经损伤 称为核下瘫 10 周围性面神经麻痹 bell麻痹 11 1 面神经管前损害 面神经核损害 除表现为周围性面神经麻痹外 常伴有展神经麻痹 对侧锥体束征 病变在脑桥 常见于脑干肿瘤及血管病 膝状神经节损害 表现为周围性面神经麻痹 舌前三分之二味觉障碍及泪腺 唾液腺分泌障碍 鼓锁受累 可伴有听觉过敏 镫骨肌神经受累 耳后部剧烈疼痛 鼓膜和外耳道疱疹 称亨特综合症 面神经麻痹 耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征 见于膝状神经节带状疱疹病毒感染 12 13 2 面神经管内损害 表现为周围性面神经麻痹伴有舌前三分之二味觉障碍及唾液腺分泌障碍 为面神经管内鼓锁受累 如还伴有听觉过敏 则病变多在镫骨肌神经以上 3 茎乳孔以外病变 只表现为周围性面神经麻痹 14 面神经麻痹的定位诊断首先要区别是周围性面神经麻痹还是中枢性面神经麻痹 如为周围性面神经麻痹 还要区分是脑干内还是脑干外 这种明确的定位对疾病的定性诊断有重要价值 15 诊断及鉴别诊断 本病根据急性起病 临床表现主要为周围性面瘫 诊断并不困难 需注意与以下疾病鉴别 1 吉兰巴雷综合征多为双侧周围性面瘫 伴有对称性四肢迟缓性瘫痪和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白 细胞分离 患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常 这种蛋白 细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现 2 耳源性面神经麻痹中耳炎 迷路炎 乳突炎常并发耳源性面神经麻痹 也可见于腮腺炎 肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎 常有明确的原发病史及特殊症状 16 3神经莱姆病为单侧或双侧面神经麻痹 常伴有发热 皮肤游走性红斑 常可累及其他脑神经 17 治疗 治疗原则为改善局部血液循环 减轻面神经水肿 缓解神经受压 促进神经功能恢复 1 药物治疗 皮质类固醇 急性期尽早使用皮质类固醇 如地塞米松10 20毫克每天 7 10日为一疗程 口服泼尼松30毫克每天 顿服或分2次口服 连续5天之后在7 10天内减量 减轻面神经炎症和水肿 B族维生素 维生素B1 100毫克 维生素B12 500微克 肌内注射 促进神经髓鞘恢复 阿昔洛韦 亨特综合症患者可口服0 2克 每日5次 连服5 10日 18 2 理疗急性期可在茎乳孔附近行超短波透热疗法 红外线照射或局部热敷等 有利于改善局部血液循环 减轻神经水肿 3 护眼患者由于长期不能闭眼 瞬目是角膜暴漏 干燥 易致敢染 可戴眼罩防护 或用左氧氟沙星眼药水及贝复舒眼剂 贝复舒是生物制剂 作用主要是修复受损的角膜上皮和缓解眼干症状 预防感染 保护角膜 4 康复治疗恢复期可行碘离子透入疗法 针刺或电针治疗等 19 预后 约80百分患者可在数周或1 2个月内回复 1周内味觉恢复提示预后良好 不完全性面瘫1 2个月可恢复或痊愈 年轻患者预后好 老年患者伴乳突疼痛或合并糖尿病 高血压 动脉硬化 心肌梗死等预后较差 完全性面瘫 完全性面瘫系面神经5个分支支配的全部颜面肌肉瘫痪 患者一般需2 8个月甚至一年时间恢复 且常遗留后遗症 2