Castleman病放射科病例讨论ppt课件(1).ppt

放射科病例讨论 患者男55岁P1080853纵隔占位 考虑Castleman可能 不除外神经来源或者其他来源 Castleman病 Castleman sdisease CD 又称巨淋巴结增生症 血管淋巴滤泡增生症或淋巴错构瘤等 最早由BenjaminCastleman报道于1954年 属原因未明的反应性淋巴结病之一 临床较为少见 其病理特征为明显的淋巴滤泡 血管及浆细胞呈不同程度的增生 临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点 部分病例可伴全身症状和 或 多系统损害 多数病例手术切除肿大的淋巴结后 效果良好 该病表现为单发或者多发 且科发生于全身各处的淋巴组织 以纵隔 颈部 肺门及腹部等淋巴结较多的部位较为常见 确诊主要依靠病理活检 CD临床上分为局灶型及多中心型 1 局灶型青年人多见 发病的中位年龄为20岁 90 病理上为透明血管型 患者呈单个淋巴结无痛性肿大 生长缓慢 形成巨大肿块 直径自数厘米至20cm左右 可发生于任何部位的淋巴组织 但以纵隔淋巴结最为多见 其次为颈 腋及腹部淋巴结 偶见于结外组织 如喉 外阴 心包 颅内 皮下 肌肉 肺 眼眶等均有个例报道 大部分无全身症状 肿块切除后可长期存活 即呈良性病程 10 病理为浆细胞型 腹腔淋巴结受累多见 常伴全身症状 如长期低热或高热 乏力 消瘦 贫血等 手术切除后症状可全部消退 且不复发 2 多中心型较局灶型少见 发病年龄靠后 中位年龄为57岁 患者有多部位淋巴结肿大 易波及浅表淋巴结 伴全身症状 如发热 及肝脾肿大 常有多系统受累的表现 如肾病综合征 淀粉样变 重症肌无力 周围神经病 颞动脉炎 舍格伦综合征 干燥综合征 血栓性血小板减少性紫癜及口腔 角膜炎性反应 20 30 的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤 少数患者若同时出现多发性神经病变 器官肿大 肝 脾 内分泌病变 血清单株免疫球蛋白和皮肤病变 则构成POEMS综合征的临床征象 此外 多中心型临床常呈侵袭性病程 易伴发感染 组织病理学肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变 病变主要累及身体任何部位的淋巴组织 偶可波及结外组织 CD病理上分为以下两种类型 1 透明血管型 占80 90 淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构 呈散在分布 有数根小血管穿入滤泡 血管内皮明显肿胀 管壁增厚 后期呈玻璃样改变 血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布 滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞 形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带 滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞 浆细胞 免疫母细胞 淋巴窦消失 或呈纤维化 大体标本见淋巴结直径为3 7cm 大者可达25cm 重量达700g 2 浆细胞型 占10 20 淋巴结内也显示滤泡性增生 但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显 一般无典型的洋葱皮样结构 本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生 可见Russell小体 同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞 有人称本型为透明血管型的活动期 可有TCR 或IgH基因重排 3 少数患者病变累及多部位淋巴结 并伴结外多器官侵犯 病理上同时有上述两型的特点 称为混合型 也有少数单一病灶者 病理上兼有上述二型的特点 则为另一意义上的混合型 有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤 以艾滋病伴发CD者多见 并发症1 约1 3的患者可并发卡波西肉瘤 KAPOSI 是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤 典型病变表现为皮肤多发性斑点状 斑块状或结节装病损 可累计黏膜 淋巴结和内脏器官 与人类第8型疱疹病毒HHV 8感染有关 或B细胞淋巴瘤 2 合并神经系统 内分泌及肾脏病变 还可合并舍格伦综合征 干燥综合征 血栓性血小板减少性紫癜等 实验室检查 1 外周血轻至中度正细胞正色素性贫血 部分病例有白细胞和 或 血小板减少 也可表现为典型的慢性病性贫血 2 骨髓象部分患者浆细胞升高 自2 20 不等 形态基本正常 3 血液生化及免疫学检查肝功能可异常 表现为血清转氨酶及胆红素水平升高 少数病人肾功受累 血清肌酐水平上升 血清免疫球蛋白呈多克隆升高 较为常见 少数血清出现M蛋白 血沉也相应增快 部分患者抗核抗体 类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性 4 尿常规尿蛋白轻度升高 如伴发肾病综合征 则出现大量尿蛋白 影像学诊断CD的影像学表现与病理分型密切相关 透明血管型多表现为局限型 表现为单发软组织肿块 密度多较均匀 强化特点为早期均匀明显强化 CT值接近主动脉 延迟期仍然持续强化 动态增强可见病变由边缘向中心强化 有时中央可见低密度区 这是由于血管内皮过度增生而使血管腔闭塞 对比剂不能进入所致 透明血管型有较多的供养动脉 加之病灶内极少伴有出血和坏死是局限型CD的另一个特征 CD供血丰富 淋巴滤泡本身不易坏死 病灶内部的弧形 分枝状或簇状钙化也是CD特点之一 MRI表现为 TIWI肿块呈等低信号 T2WI肿块呈高信号 增强扫描肿块强化特征基本与CT相同 肿块多信号均匀 可显示由浸润至周围脂肪组织 浆细胞型CD多为弥漫型 表现形式复杂多样 由于血管成分比较少 其强化程度不如透明血管型 一般呈轻中度强化 弥漫型CD影像学上缺乏特征性 容易误诊 鉴别诊断 本病需要与淋巴瘤 嗜铬细胞瘤 神经源性肿瘤和转移瘤鉴别 淋巴瘤 多中心型CD表现为多发性淋巴结肿大 密度均匀 中等度强化 与淋巴瘤相似 后者多见于青年人 临床多有发热 消瘦等症状 影像鉴别比较困难 诊断依靠病理淋巴瘤可出现血管包埋征但血管形态正常 可作为两者鉴别的重要特点 淋巴瘤 淋巴瘤 纵隔内单发转移瘤发生较少 但也存在一定的发生几率 但多发转移瘤增强呈环形强化可作为鉴别点 少数富血供肿瘤如肾癌 甲状腺癌等淋巴结转移可表现为明显强化 需要结合肿瘤史鉴别 神经源性肿瘤 多位于脊柱旁 当位于纵隔内 表现形式大致和CD差不多 CD强化程度较神经源性肿瘤明显 还可以根据临床表现鉴别 最终需要病理鉴别 发生在肾上腺区的CD需与嗜铬细胞瘤鉴别 后者易坏死囊变 密度和强化不均匀 临床由异常波动恶性高血压 中上纵隔需要与胸腺瘤鉴别 CD也好发于前纵隔且