肾上腺疾病(诊疗常规).doc

第六节肾上腺疾病原发性醛固酮增多症诊断一、 临床表现（一） 症状、 高血压，持续性高血压，应用降压药效果不好。、 低血钾引起神经肌肉功能障碍，表现为肢体麻木，手足抽搐，视力障碍，周期性麻痹等。、 低血钾性碱中毒。（二） 体征皮质腺瘤常较小，一般不能触及肿块。二、辅助检查（一）尿量增多、尿比重降低，常低至1.012，尿呈碱性。（二）血钾降低，低于3.5mmol/L,一般在2-3 mmol/L，甚至更低。（三）血钠增高，可高于140 mmol/L。（四）血、尿醛固酮浓度升高。（五）血浆肾素活性一般不升高。（六）低钠试验：限钠饮食后，尿钠降低，血钾升高。（七）高钠试验：高钠饮食后，低钾更明显。（八）安体舒通试验：病人服用安体舒通30mg，每日次，一周后尿钾减少，血钾上升至正常范围，血压及肌无力等症状改善。（九）心电图检查可出现低钾表现。三、定位试验（一）超：可发现1cm以上的腺瘤。（二）或：可发现1cm或更小的腺瘤。增生型原发性醛固酮增多症可表现为肾上腺增大或正常。（三）放射性碘化胆固醇肾上腺扫描可表现为患侧肾上腺有放射性浓集，但不能与其他皮质疾病鉴别。（四）选择性肾上腺静脉插管取血测定血浆醛固酮及皮质醇、选择性肾上腺血管造影，有助于定位诊断。四、诊断标准（一）典型的临床特征。（二）辅助及定位检查发现异常。（三）手术切除标本病理证实。治疗一、 保守治疗全身情况差，不能耐受手术或皮质癌有转移者，可采用药物治疗。安体舒通60mg，每日次，症状改善后改为维持量20mg，每日次。二、 手术治疗皮质腺瘤所致的醛固酮增多症手术效果较好，皮质增生或皮质癌未发生转移者也应手术治疗。术前准备包括限钠补钾，口服安体舒通使血钾恢复正常，血压正常或稳定。三、 手术选择皮质腺瘤者可行腺瘤摘除术；皮质癌则要行根治术；一侧微腺瘤作该侧肾上腺全切除术；如是皮质增生，则一侧全切除，另一侧次全切除术。可选择经腰或经腹入路。疗效标准一、 治愈血压正常，症状消失；血、尿醛固酮水平正常；血浆肾素、血管紧张素活性正常。二、 好转血压正常，症状好转；血、尿醛固酮降低。三、 未愈症状无好转；血、尿醛固酮未降低。嗜铬细胞瘤诊断一、 临床表现（一） 心血管系统症状、 阵发性高血压，：常因情绪激动或体力劳动等诱发，突然出现剧烈心悸、气促、大汗、头痛等，收缩压骤升，发作可持续数分钟至数小时，缓解后患者极度疲劳虚弱。、 持续性高血压：酷似高血压病，但一般降压药难以控制，有时血压阵发性加重。、 高血压及高浓度儿茶酚胺造成心肌损害可诱发心动过速、室颤、心肌梗塞及心衰。、 低血压休克，有时因肿瘤内出血、坏死，儿茶酚胺锐减所致。（二） 代谢紊乱、基础代谢率增高。、血、尿糖增高。、脂肪代谢紊乱，消瘦，乏力。、电解质代谢紊乱。（三）体征少数患者可有腹部包块。二、辅助检查（一）血儿茶酚胺测定：儿茶酚胺增高有诊断价值。（二）尿儿茶酚胺及其代谢产物增高。（三）血糖增高或糖耐量降低。（四）Regitine试验阳性，病人血压在170/110mmHg以上，或发作时快速静脉滴注苄胺唑啉毫克，分钟内血压下降35/25 mmHg为阳性。（五）激发试验阳性，血压在160/100 mmHg以下时，静脉滴注磷酸组胺0.07-0.14mg，如血压升高60/40 mmHg为阳性。三、定位试验（一）超：可发现1cm以上的肿瘤。（二）或：可发现1cm或更小的腺瘤。（三）静脉分段取血定位检查：有助于发现较小及异位的肿瘤。（四）碘-间碘苯甲胍（131）作嗜铬组织闪烁扫描，可显示各部位嗜铬组织及恶性转移病灶。四、诊断标准（一）典型的临床发现。（二）辅助及定位检查发现异常。（三）切除标本病理证实。治疗一、 非手术治疗对有严重并发症不能耐受手术或恶性肿瘤有转移者，可口服苯苄胺和心得安控制血压及心率。二、 手术治疗适应证嗜铬细胞瘤唯一有效的方法是手术切除，但手术有较大风险，凡是无严重并发症者均应手术。三、 术前准备对心、肺、肾、肝等脏器功能进行详细检查；用苯苄胺或酚妥拉明、酚苄胺等控制血压两周以上；心率快者加用心得安；术前天每日补充液体，必要时输血心补充血容量；术前备血，手术时要准备升压及降压药，建立两条静脉通道，锁骨下静脉穿刺插管监测中心静脉压；术中操作要轻柔，尽量避免挤压瘤体。四、 术式选择经腰背或腹部切口入路。四、 择经腰或经腹入路。疗效标准一、 治愈症状消失；血压稳定于正常范围，血、尿儿茶酚胺及其代谢产物含量正常。二、 好转症状减轻，血压有所下降，血、尿儿茶酚胺及其代谢产物含量下降。三、 未愈症状未改善，血压未控制，血、尿儿茶酚胺及其代谢产物含量仍高于正常。皮质醇增多症皮质醇增多症又称柯兴氏综合征，是由于长期糖皮质激素（主要是皮质醇增多）分泌过多所致。按病变分为双侧增生、腺瘤和癌。按病因分为垂体性、肾上腺性、异源性综合征和医源性柯兴氏综合征。诊断一、 临床表现（一）向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，但四肢不肥胖。（二）脸面潮红充血，出现痤疮、脱发、须毛增多。（三）多血质及皮肤紫纹。（四）高血压，多为轻中度持续性高血压。（五）女性月经紊乱，男性性功能障碍。（六）精神情绪变化、不稳定。（七）肌肉萎缩和无力，骨质疏松。（八）糖代谢异常，糖尿病或糖耐量异常。（九）儿童患者生长发育障碍。二、辅助检查（一）血钾、氯降低，可有低氯性碱中毒。（二）血皮质醇增高，为正常人倍，昼夜节律性消失。（三）尿游离皮质醇增高。（四）尿羟类固醇和酮类固醇增高。如果显著增高则提示肾上腺癌或异源性综合征。（五）地塞米松抑制试验：试验后皮质醇降低%以上者为垂体性皮质醇增多症，无改变者为肾上腺肿瘤或异源性综合征。（六）血浆测定：依赖性皮质醇增多症和异源性综合征者，血增高，非依赖性皮质醇增多症则不增高。（七）口服甲吡酮试验：皮质醇增多症病人尿羟类固醇明显增高，而肾上腺肿瘤患者尿羟类固醇无变化或降低。三、定位试验（一）超：可检测较大的肿瘤。（二）头颅照片，蝶鞍有显著扩大或破坏，其原发病灶可能在垂体。（三）胸片，观察肺部有无病灶及胸腺情况。（四）、，对垂体微腺瘤及肾上腺肿瘤有较大的诊断价值。（五）肾上腺核素扫描，可显示肾上腺大小和形态改变。四、诊断标准（一）较典型临床发现。（二）辅助及定位检查异常。（三）手术标本病理证实。治疗一、 非手术治疗（一） 药物治疗：可用密妥坦、氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑、赛庚啶、溴隐亭等。（二） 放射治疗：垂体瘤可辅以放疗。二、 手术治疗（一） 肾上腺瘤或增生手术，术中及术后通常要采用激素替代治疗。（二） 皮质腺瘤要行腺瘤切除术。（三） 皮质癌应行根治术。（四） 垂体瘤可行垂体瘤显微手术切除或一侧肾上腺全切除、对侧肾上腺次全切除。（五） 原发性皮质增生应行肾上腺次全切