先天性心脏病外科治疗课件PPT课件.ppt

先天性心脏病外科治疗 先天性心脏病发病概况 先天性心脏病属于新出生缺陷范畴 近年来调查资料显示 先心病是我国出生缺陷的首位畸形 发病率占新生活产婴的千分之6 87 14 39 每年新出生先天性心脏病18 22万人 我国现存的先天性心脏病患者约150万人 如未经治疗50 在3周岁以内死亡 其中复杂先天性心脏病30 40 在1岁内死亡 心脏解剖 一 婴幼儿生理 解剖及代谢特点 1 循环系统1 心脏重量新生儿心脏重量约20 25克 占体重的0 8 1 2岁达60克 相当于新生儿的2倍 5岁时为4倍 9岁时为6倍 青春后期增至12 14倍 达到成人水平 除青春早期外 各年龄男孩的心脏均比女孩重 2 心腔容积初生时心腔容积为20 22ml 7岁时为初生时的5倍 约为100 120ml 青春期为140ml 18 20岁达240 250ml 一 婴幼儿生理 解剖及代谢特点 1 循环系统3 房室增长速度左 右心室增长不平衡 胎儿期右室负荷大 左室负荷小而右心占优势 新生儿期左 右室壁厚度为1 1 约为5mm 随着年龄的增长 体循环的量日趋扩大 左室负荷明显增加 左室壁厚度较右侧增长为快 6岁时 左室壁厚达10mm 右室则为6mm 即1 6 1 成人2 6 1 15岁时左室壁厚度增长到初生时2 5倍 但右室仅增长原来厚度的1 3 一 婴幼儿生理 解剖及代谢特点 1 循环系统4 血管特点小儿的动脉比成人相对粗 如新生的动 静脉内径之比为1 1 而成人为1 2 大血管方面 10 12岁前肺动脉比主动脉粗 之后则相反 婴儿期肺 肾 肠及皮肤的微血管口径较成人粗大 故对以上器官的血液供给比成人佳 5 心率年龄愈少 心率愈速 心率较快的原因是小儿新陈代谢旺盛 身体组织需要更多的血液供给 但心脏每次搏出量有限 只有增加搏动次数来补偿不足 一 婴幼儿生理 解剖及代谢特点 1 循环系统另外 婴幼儿迷走神经未发育完臻 中枢紧张度较低 对心脏收缩频率和强度的抑制作用较弱 而交感神经占优势 故易有心率加速 小儿心率的正常值随年龄而异 而且次数不稳定 因此 应在小儿安静时测定心率才为准确 一般体温每增高1 心率每分钟增加约15次 睡眠时心率每分钟可减少20次左右 年龄新生儿1岁以下2 3岁4 7岁8 14岁脉搏120 140110 130100 12080 10070 90 一 婴幼儿生理 解剖及代谢特点 1 循环系统6 动脉血压其高低主要取决于心搏出量和外周血管阻力 婴幼儿由于心搏出量较少 血管口径较粗 动脉壁柔软 故动脉压较低 且年龄愈小 动脉压力愈低 新生儿收缩压在53 71mmHg 7 05 9 44kPa 之间 平均为65mmHg 8 65kPa 不同年龄的血压不同 为便于推算 小儿上肢血压正常值可按下列公式计算 1岁以上收缩压 80 2 年龄 mmHg 相当于104 0 26 年龄 kPa 舒张压为收缩压的2 3 二 婴幼儿生理 解剖及代谢特点 1 循环系统高于此标准20mmHg 2 6kPa 以上考虑为高血压 低于此标准20mmHg 2 6kPa 以上可考虑为低血压 正常下肢比上肢血压约高20 40mmHg 2 6 5 2kPa 脉压为收缩与舒张压之差 正常为30 40mmHg 4 0 5 2kPa 小儿血压受诸多外界因素的影响 如哭叫 体位变动 情绪紧张皆可使血压暂时升高 故应在绝对安静时测量血压 年龄足月新生儿1岁4岁6岁平均血压65 4085 5090 5094 60年龄8岁10岁12岁14岁平均血压95 62100 65108 67112 70 一 婴幼儿生理 解剖及代谢特点 1 循环系统7 静脉压其高低与心搏出量 血管功能及循环血容量有关 上 下腔静脉的血液返回右心室是否通畅也影响静脉压 静脉压一般3 5岁时为40 50mmH2O 0 39 0 49kPa 5 10岁约为50 60mmH2O 0 49 0 58kPa 正常小儿坐位或立位时看不到饱满的颈静脉 否则提示静脉压高 在右心衰竭 心包积液 缩窄性心包炎时 或小儿哭叫 体力活动 变换体位时 可以看到颈静脉饱满的体征 即提示有病理性的或暂时性的静脉压升高 心肌应用解剖和生理 1 心肌应用解剖和生理心外膜下3 4至4 5心肌的血液由冠状动脉直角分支斜行穿入 侧枝丰富 心内膜下1 4至1 5心肌经壁室小动脉直角穿入心肌 侧枝少 心肌受压时 此处血流易中断 心内膜心肌代谢较高 所以此处是易遭缺血损害的部位 2 影响心肌供血因素舒张期为心内膜血供主要时期 而收缩期近乎停止 成人心率过快 舒张期相对缩短 不利心内膜血供 心肌应用解剖和生理 3 心肌缺血时能量产生缺血心肌的能量主要来源于无氧代谢的糖酵解 它不受限于糖元 而受限于ATP 而ATP的合成只有在磷酸肌酸尚未耗竭情况下方能进行 缺血心肌恢复主要决定于ATP和磷酸肌酸 心脏手术的心肌保护中心环节通过心肌机械活动停止有效降低能耗 其次通过低温进一使代谢率降低 风疹病毒综合症药物致畸 Amphetamines 华法令 锂 胎儿酒精综合症母亲疾病 糖尿病 红斑狼疮 某些疾病家族 Halt oram综合症Catch综合症22Q11综合症 发病相关因素 遗传 感染 糖尿病 先天性心脏病分类 徐州市儿童医院心脏手术 动脉导管未闭 房间隔缺损 室间隔缺损 发略四联症 完全性心内膜垫缺损 肺动脉瓣狭窄或闭锁 三房心 完全性肺静脉异位引流 主动脉缩窄 完全性大动脉转位等 TOF PDA VSD ASD 第四节常见先天性心脏病 返回 充血性心力衰竭经常下呼吸道感染青紫 蹲踞 缺氧发作脑梗塞 脑脓肿 低热 嗜睡 精神异常 运动受限心脏杂音胸痛 临床表现 患儿 男 3岁 TOF 中央性青紫 患儿 女 5岁单心室 单心房 中央性青紫 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 患儿 男 3岁 VSD伴肺动脉高压 发育较同龄儿迟缓 主要检查方法 病史及体格检查 就诊主要原因X线检查心电图 electrocardiogramECG 超声心动图 echocardiagraphyECG 心脏导管检查 有创心血管造影 有创其它检查 一 病史和体格检查 母妊娠史 孕期3个月内感染 使用药物 接触射线 毒物史先天性心脏病常见症状 紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶 二维超声 US 含多普勒技术磁共振成像 MRI CT EBCT和螺旋CT 数字减影血管成影 DSA 影像新技术 先心病手术方式 根治性手术姑息性手术介入封堵微创经胸封堵术 解剖根治 功能矫治 增加肺血 减少肺血 血液混合 姑息手术 指减轻症状而未对主要病理生理进行纠正的手术 它常常是暂时减轻症状 而没有从解剖上纠正或根治 体外循环简介 体外循环的概念 体外循环 extracorporealcirculation 是利用特殊人工装置将回心静脉血引出体外 进行气体交换 调节温度和过滤后 输回体内动脉的生命支持技术 由于特殊人工装置取代了人体心肺功能 又称为心肺转流 cardiopulmonarybypass 简称CPB 目的 是暂时取代心肺功能 维持全身组织器官的血液供应和气体交换 为施行心内直视手术提供无血或少血的手术野 体外循环装置示意图 体外循环机 微创经胸房间隔缺损室间隔缺损封堵手术 近年 在食管超声引导下 应用改良的封堵器和输送系统 经胸微创封堵VSD技术迅速发展 优点 避免了CPB手术创伤和潜在并发症避免放射线辐射以及婴幼儿患者年龄和体重的限制 器材 食道超声所有手术均在手术室中进行 需要借助于食道超声 封堵器封堵器类型 对称伞偏心伞肌部伞图1 输送装置 手术 切口的选择 胸骨下端纵形小切口胸骨左缘第三肋间横切口 经右室游离壁穿刺置入导引钢丝 穿过VSD到达左心室腔 置入方法 导引钢丝经右心室腔穿过VSD到达左心室腔 建立起输送轨道 输送鞘管穿过VSD到达左心室腔 然后与装载鞘管对接 释放封堵器 主动脉瓣下VSD完全闭合 周边组织活动正常 我院心胸外科今年8月初开展此技术 至今共完成室间隔缺损经胸微创封堵术100余例 所有患儿均治愈出院 胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后未闭锁 位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉峡部与左肺动脉根之间 外型呈管状 漏斗状 窗型 一 动脉导管未闭 patentductusarteriosus 类型 82 96 足月婴儿生后48小时内导管闭合 6个月以后导管较少自动闭合 未治疗的PDA患者80 死于充血性心力衰竭 分流量取决于导管直径和主 肺动脉压力差 左心负荷增加 肺高压 右心衰 全心衰 动脉导管未闭病理生理 动脉导管未闭病程后期 因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉 故出现紫绀 在双下肢较明显 有时左上肢亦比右上肢明显 称为差异性紫绀 杵状指亦有同样分布 差异性紫绀 在先天性左向右分流的心脏病 由于长期肺循环负荷过重 继发肺小动脉纤维化 使肺动脉压力持续上升 当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时 发生右向左分流 临床上出现紫绀 称为Eisenmenger综合征 Eisenmenger 艾森曼格综合征 典型体征注意鉴别诊断彩色超声右心导管 逆行主动脉造影 PDA诊断 动脉导管未闭的常见并发症 肺炎细菌性心内膜炎充血性心力衰竭 治疗 手术适应证 早产儿 婴幼儿反复发生肺炎 呼吸窘迫 心力衰竭或喂养困难者应及时手术 无明显症状者 多主张学龄前择期手术 近年亦有主张更早期手术 发绀型心脏病合并PDA不能单独结扎动脉导管 需同期进行畸形矫治 艾森曼格综合征是手术禁忌证 常见并发症 意外出血 喉返神经损伤 栓塞和动脉导管再通 手术方法 1 结扎或钳闭术2 切断缝合术3 内口缝合法4 导管封堵术 66 154 PDA结扎法 PDA切断法 CPB下PDA缝合法 二 房间隔缺损 atrialseptaldefectASD 房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5 10 为1 1500个活产婴儿 女性多见 男女比例1 2 ASD分类 原发孔型约占15 也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见 约占75 也称中央型静脉窦型约占5 冠状静脉窦型约占2 左心房压力 右心房 左向右分流 右心室 右心房 肺动脉扩张 肺动脉高压 右向左分流 艾森曼格综合征 右心衰 儿童期继发性房间隔缺损多无明显症状 青年期 逐渐出现劳力性气促 心悸 乏力等症状 胸骨左缘第2 3肋间闻及 级吹风样收缩期杂音 P2亢进 固定分裂 体征 病理生理及临床表现 治疗 手术适应证 手术禁忌证手术方法常见手术并发症 无症状 但有右心房室扩大的病人应手术治疗 适宜年龄3 5岁 原发孔和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术 艾森曼格综合征 气栓栓塞和完全性房室传导阻滞 体外循环下心内直视修补 二 室间隔缺损 室间隔缺损 VSD 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室异常交通 引起血液自左向右分流 导致血流动力学异常 膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损 室上嵴下方缺损 隔瓣后缺损 肺动脉瓣下缺损 室上嵴上方缺损 二 室间隔缺损 ventricularseptaldefect VSD 1 室间隔缺损占我国先天性心脏病的50 2 小儿最常见的先天性心脏病约25 单独存在 其余合并其它畸形3 按缺损位置分为 膜周部缺损 占60 70 肌部缺损 占20 30 左心室压力 右心室压力 左向右分流 左心房 左心室扩大 肺动脉高压 右心室肥大 右向左分流 艾森曼格综合征 缺损小 无症状 分流大时出现反复呼吸道感染 充血性心力衰竭 喂养困难和发育迟滞 活动耐力差 劳累后气促 心悸 胸骨左缘2 4肋间闻及级以上粗糙响亮的全收缩期杂音 常伴有收缩期震颤肺动脉高压时P2亢进 治疗 手术适应证手术禁忌证 无症状和房室无扩大的小缺损可长期观察 缺损和分流量大 婴幼儿期即有喂养困难 反复肺部感染 充血性心力衰竭或肺动脉高压者 应尽早手术 我院手术要求 体重 年龄不受限制 缺损较小 已有房室扩大者需在学龄前手术 肺动脉瓣下缺损易合并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全 应及时手术 艾森曼格综合征 治疗方法 微创经胸封堵法 手术治疗 直接缝合 补片修补 法略四联症 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 法洛四联症占紫绀型先天性心脏病的80 在所有的先心病中占20 左右 不经手术治疗的 自然死亡率一岁以内25 三岁以内40 十岁以内70 四十岁以内95 死亡 绝大多数患者死于缺氧和心力衰竭 应及早手术 手术最佳年龄一岁以内 近几年徐州市儿童医院心外科手术治疗婴儿法洛四联症62例 成功率达98 5 法洛四联症病理解剖 室间隔缺损 对位不良型 主动脉骑跨圆锥隔狭窄 包括肺动脉狭窄 右心室肥厚 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 TOF临床表现 症状青紫 呈中央性 活动或气急时加重蹲踞 多见于年长儿杵状指 趾 阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 阵发性缺氧发作 anoxicspell 常见于婴儿诱因 吃奶 哭闹 贫血 情绪激动 感染等 产生机制 肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 导致脑缺氧表现 阵发性呼吸困难 晕厥 抽搐甚至死亡处理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg静注 5 碳酸氢钠1 5 5 0ml kg静注 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射预防 心得安1 3mg kg d 口服 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 一期根治早期的优点 尽早恢复正常循环减轻右心室肥厚 恢复左心功能促进脑发育减轻家长心理压力 手术时机 手术年龄 6月 12月 不超过2岁反复缺氧发作尽早手术 年龄不限经皮氧饱合度低于80 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 一期根治术 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 一期根治术 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 一期根治术 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 一期根治术 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 八 几种复杂危重先天性心脏病手术方法 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 前言进年来先天性心脏病的治疗趋向提早施行手术 手术水平向一期纠治的方向发展 做好充分的术前准备和全面仔细的术后监护 是提高手术成功率和降低死亡率的重要保障 因此 作为一名监护人员一定要具有预见性和主动性 要有较强的观察技能 各种护理技能以及仪器使用技能等 善于发现问题 分析问题和解决问题 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 一 术前准备1 转运在基层医院初步诊断为先天性心脏病的婴幼儿 应迅速转运到具备外科手术能力的医院进一步诊断 2 心理准备患有先天性心脏病的幼儿 年龄小 缺乏自控能力 且对自身的疾病与手术的痛苦全然不知 以至术后出现不配合治疗 哭叫不停等抗拒行为 为此 术前监护人员应找机会多接触患儿 培养护患感情 使术后双方能很好的配合 3 特殊准备某些法洛氏四联症患儿在吃奶 哭闹后可出现阵发性呼吸困难 严重者可现突然昏厥 抽搐 这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上 突然发生该部肌肉痉挛 引起一过性肺动脉梗塞 造成患儿脑缺氧加重所致 如不及时抢救可导致死亡 抢救措施 a 立即侧卧 屈膝 b 吸氧 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 抢救措施 c 保持安静 可静脉注射安定0 3mg kg d 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射 f 静脉注射碳酸氢钠1mmol kg纠正酸中毒 g 受体阻滞剂 心得安0 1mg kg加入葡萄糖10ml静脉注射 可解除漏斗部痉挛 h 阿拉明0 2mg kg皮下注射或静脉注射 可升高体循环压力 减少右想左分流 在缺氧发作时切忌使用洋地黄 否则会加重右室流出道痉挛使病情恶化 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 二 术后监护 1 体温的监测及护理1 体温监测的内容 包括中心体温监测和周围体温监测两个方面 中心体温监测一般是测定直肠温度 周围体温是测定指 趾 温度 它是反映末梢循环状态的重要指标 当中心体温大雨周围体温达4度以上时 则提示心输出量下降 末梢循环差 甚至衰竭 2 根据婴幼儿的特点 环境温度对病人的体温影响较大 所以要保持ICU内室温恒定 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 1 体温的监测及护理一方面要使室内空气流通 另一方面也要防止室温大幅度波动 在护理中 避免暴露病人过度或过久 注意保温 3 观测肢体温度的变化是监测周围体温的重要方法 一般来说 术后的病人肢体温度多呈偏低 但经保温或复温后 应回升 如无回升 甚至有下降趋势 即使血压还好 亦提示微循环灌注不良存在 应警惕低心排综合征发生的可能 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 1 体温的监测及护理4 在监护中 一定不要忽视肢体温度变化的部位 要做好双侧肢体温度的对比监测 对于协助判断微循环改善的趋势和早期发现肢体血管痉挛和血栓栓塞等异常情况有一定的价值 5 当患儿体温过高时 所用的冰袋 冰帽等均要外加布套 其中并快一定要去掉棱角 6 术后24小时内每2 4小时应测体温1次 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 2 心率和心律的监护1 掌握婴幼儿的心率特点 准确及时的判断心率是快还是慢 2 应注意选用的导联 要使P波很清晰 以利于心律失常的诊断 3 电极放置的部位最好不要防碍做人工心脏起搏 电击除颤等操作 安放电极前 应先用酒精清洁局部皮肤 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 3 尿的观察和护理1 注意观察每小时尿量 颜色 比重和酸碱度 术后保持尿量1 2ml kg每小时 2 尿多时 补充血浆 白蛋白 以提高血浆的胶体渗透压 同时补钾 3 尿少 尿钠降低或尿素氮增高时 要考虑早期肾功能衰竭的可能 4 有血红蛋白尿时 可静滴碳酸氢钠 以碱化尿液 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 4 镇静婴幼儿先天性心脏病术后 早期均需要持续 充分镇静 以保证呼吸 循环的稳定 降低氧耗 常选择多种镇静剂交替使用 具有用药少 效果好 不易积蓄的优点 应尽量避免单一药物重复使用 5 循环管理1 血压的监护 要及时的发现低血压 根据尿量 心率 肢体温度 心排血量以及中心静脉压等指标 进行综合的分析 寻找原因 常见的原因有 术后大出血 心脏填塞 心力衰竭以及低心排综合征 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 5 循环管理2 密切观察患儿血流动力变化 皮肤颜色红润 股动脉搏动用力有力 四肢温暖 有足够的尿量 证明心脏指数正常大多数先心病患儿术后早期均不同程度存在心肌收缩无力 心脏功能衰竭 常用1 2种儿茶酚胺类药物来增强心肌收缩力 但新生儿术后第一个24小时不作为使用地高辛的指征 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 6 呼吸管理1 术后在回监护室土中应注意患儿呼吸情况及口唇颜色 避免转运途中气管插管脱 2 进入病房 立刻注意观察病人双侧胸廓的呼吸运动及两侧呼吸音是否对称 如出现不对称情况 应及时调整气管插管的位置和深度 以保证插管不会偏插于某一侧支气管 并妥善固定插管 防止脱出 婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护 6 呼吸管理3 保持呼吸道通畅 对于改善缺氧 预防和减轻术后呼吸道并发症有积极作用 吸痰时 动作要轻柔 以减轻对喉头和气管粘膜的刺激 从而减少喉头水肿和气道感染的诱因 每次吸痰时间不宜太长 最好不超过20秒 以免引起或加重病人缺氧 4 术后插管病人的呼吸监护还包括湿化 有规律间歇的2 4小时行一次体疗 包括反复性体位变换 在不同体位轻轻的拍击 体位引流 分泌物的吸引 其目的是通过咳出 吸出分泌物 维持 改进胸廓的活动性以避免肺功能减退 婴幼儿先天性心脏病围手术期的