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Ann Neurol：脱髓鞘疾病与抗 NMDAR 脑炎常合并发生2014-04-27 20:28 来源：丁香园作者：幸福的味道字体大小-|+抗 N- 甲基 -D- 天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是神经系统一种严重的自身免疫性疾病，其特征为出现 NMDAR 亚单位免疫球蛋白 G（IgG）。既往研究显示抗 NMDAR 脑炎患者出现脱髓鞘疾病发作的症状，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM），水通道蛋白 4（AQP-4）抗体阴性视神经脊髓炎（NMO）等，这两种疾病均可能出现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体。不同抗体与抗 NMDAR 脑炎，NMO 以及其他脱髓鞘性疾病之间的关系以及相关的临床特征对于疾病的鉴别和治疗非常重要。因此，来自西班牙 Josep Dalmau 教授等人进行了一项研究，旨在明确脱髓鞘性疾病与抗 N- 甲基 -D- 天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎之间临床，放射学以及免疫学相关性，发表于最近一期的神经病学年鉴杂志中。研究入选了 691 例抗 NMDAR 脑炎的患者，对其进行临床和放射学的分析。采用脑免疫组织化学法以及基于细胞的分析，明确抗 NMDAR 的抗体，水通道蛋白 -4（AQP4）以及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体。691 例抗 NMDAR 脑炎的患者中有 23 例存在显著的脱髓鞘疾病的磁共振成像（MRI）特征和 / 或临床特征。研究者对入选的患者进行分组，第 1 组为 12 例抗 NMDAR 脑炎的患者，其中 5 例患者在发病之前或之后有独立发生的 NMO 谱系疾病，4 例抗 AQP4 抗体阳性；7 例患者存在脑干 / 多灶性脱髓鞘综合征，这部分患者抗 MOG 抗体均为阳性。第 2 组包含 11 例抗 NMDAR 脑炎患者，这些患者同时出现脱髓鞘的 MRI 以及症状表现，其中 5 例 AQP4 抗体阳性, 2 例抗 MOG 抗体阳性。第 3 组患者为 136 例对照者，包括 50 例随机选择的典型的抗 NMDAR 脑炎，56 例 NMO 患者，30 例多发性硬化患者。结果发现仅在 50 例抗 NMDAR 脑炎的患者中检测到 NMDAR 抗体，3 例抗 NMDAR 脑炎以及 1 例 NMO 患者出现抗 MOG 抗体；48 例 NMO 患者以及 1 例 NMDAR 患者出现 AQP-4 抗体阳性。大部分患者在免疫治疗后症状改善，但与抗 NMDAR 脑炎相比，脱髓鞘疾病发作的患者导致更多的残留损害，需要更强的治疗。伴脱髓鞘体征的 23 例 NMDAR 患者中，只有 1 例患者出现卵巢畸胎瘤，而与之相比，50 例对照组中抗 NMDAR 患者中，有 18 例患者出现卵巢畸胎瘤，两组之间的差别具有统计学意义。该研究显示抗 NMDAR 脑炎的患者可能同时伴发或单独发生脱髓鞘疾病的发作；而与之相反，伴有不典型症状（如运动障碍，精神症状）的 NMO 或脱髓鞘疾病的患者可能发生抗 NMDAR 脑炎。检测 AQP4 以及 MOG 抗体可有助于鉴别两种疾病之间的相关性。需要前瞻性的临