心动过速性心肌病(1)PPT课件.ppt

1 病例介绍 诊断 男 63岁 既往体健 体检发现房颤3年 劳累性呼吸困难2年 加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难无其他结构性心脏病证据 RFCA控制AF后症状消失 心脏缩小 心功能正常 ECG 快心室率房颤 UCG 心脏扩大 射血分数低 2 心动过速性心肌病tachycardia inducedcardiomyopathy TCMP 3 定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗 主要内容 4 心肌病 除外冠心病 高血压 瓣膜性疾病以及先天性心脏病等足以引起显著心肌异常的病因 而出现的心肌结构和功能异常的其他心肌疾病 心动过速性心肌病 长期心动过速导致不规则或过快的心室率 引起心脏扩大并最终引发心力衰竭 心衰 的临床综合征 定义 5 定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗 主要内容 6 心动过速 慢性持续性心房颤动心房扑动无休止性房室折返性心动过速房室结折返性心动过速房性心动过速 频发室性早搏右心室流出道室性心动过速自发性室性心动过速束支折返性室性心动过速 室上性心动过速 室性心动过速 病因 心肌炎 甲状腺毒症 胰高血糖素瘤等 7 心动过速 心动过速性心肌病 持续时间长短 心率水平 有无心脏病及严重程度 病因 心动过速每天发作持续时间超过总时间的10 15 可诱发心肌病 8 定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗 主要内容 9 分型 不纯性心动过速性心肌病 ImpureTachycardiomyopathy 单纯性心动过速性心肌病 Pure Tachycardiomyopathy 无基础心脏病 快速性心律失常是心肌损害的唯一因素 基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害 10 定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗 主要内容 11 1 血流动力学改变2 心肌机械重构3 心肌电重构4 恢复期改变 病理生理改变 12 1 血流动力学改变 病理生理改变 起搏24h后 起搏2周后 每搏量 SV 心房压 动脉血压 射血分数 收缩压峰值和舒张末压 双心室腔扩张舒张末期室壁变薄 心排量 终末期心衰 起搏3 5周后 起搏1周后 13 病理生理改变 2 心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储备能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加 14 心房利钠肽 起搏时间 神经激素活性改变 血浆心房利钠肽 ANP 水平在快速起搏第一周后进行性升高 并随着起搏时间的延长持续升高 15 神经激素活性改变 血浆内皮素 ET 1 水平逐渐上升 并与心力衰竭严重程度明显相关 肾素 肾上腺素 去甲肾上腺素及血浆醛固酮水平也有不同程度的升高 16 病理生理改变 2 心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储备能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加 17 心肌能量代谢异常 三羧酸循环氧化酶活性增强心肌细胞氧化应激增加线粒体结构及功能异常脂质代谢异常 心肌能量损耗 高能磷酸盐耗竭 心肌利用障碍 肌酸磷酸肌酸三磷酸腺苷 18 病理生理改变 2 心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储备能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加 19 心肌缺血及心肌血流分布变化 心室舒张期 动脉压 心室充盈压 心肌缺血 心动过速 20 病理生理改变 2 心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储备能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加 心肌对各种正性肌力作用的因素下降 心肌对容量负荷反应能力下降 21 病理生理改变 2 心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储备能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加 缝隙连接蛋白 CX43 间质金属蛋白酶 2 MMP 2 金属蛋白酶组织抑制剂 TMP 2 22 病理生理改变 2 心肌机械重构神经激素活性改变心肌能量代谢异常心肌缺血及心肌血流分布变化心肌收缩储备能力下降细胞外基质重构心肌细胞凋亡增加 Bcl 2 抗凋亡基因 Bax 凋亡基因 左室功能 23 病理生理改变 3 心肌电重构钠通道失常钾通道失常钙通道失常 Na K ATP酶活性 糖苷受体密度和亲和力 钠离子峰电流密度 晚期钠内流 动作电位时程 引起心律失常 心肌细胞收缩功能 钠钙离子平衡 24 病理生理改变 3 心肌电重构钠通道失常钾通道失常钙通道失常 动作电位生理周期长度 复极化程度 25 病理生理改变 3 心肌电重构钠通道失常钾通道失常钙通道失常 T管和L型钙通道功能失调T管和L型钙通道密度 兴奋 收缩耦联障碍 26 4 恢复期改变 病理生理改变 停止起搏2周后 左室缩短率 射血分数 心腔僵硬度和心肌僵硬度 伴随左室肥厚 停止起搏4周后 动物实验 提示终止心动过速后 心脏收缩功能恢复 但发生了左室肥厚和持续的舒张功能不全 27 4 恢复期改变 病理生理改变 终止心动过速后1周 患者心功能恢复显著 心胸比例 左室射血分数 左室收缩末期内径和舒张末期内径 停止起搏4周后 临床观察 28 定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗 主要内容 29 临床特点 发病年龄心动过速类型时间跨度大 任何年龄 从新生儿 婴儿到老年均有报道 妊娠24 33周胎儿 青年男性发病率较高 30 临床特点 发病年龄心动过速类型时间跨度大 各种类型快速性心律失常 频发室性早搏 不适当窦性心动过速 31 临床特点 发病年龄心动过速类型时间跨度大 几周到20年不等 耐受性有关 32 症状和体征包括呼吸困难 咳嗽 心肺听诊异常 同时也可能有右心衰竭的征象 包括颈静脉怒张等 临床表现 持续性心动过速伴有类似扩张型心肌病所致的心力衰竭 且当心动过速终止后 心功能和心脏扩大能够部分或完全逆转 33 诊断 病史及临床表现排除性 回顾性诊断缺乏特异性指标 34 诊断 诊断依据 发生心动过速 心脏扩大 心功能不全的时间 心脏X线正位片 超声心动图 心电图 冠状动脉造影等 心动过速终止后心功能恢复 35 诊断 符合以下几点需考虑 心动过速发生前心功能正常 频繁或持续的心动过速发作后心功能进展性损害 并排除其他导致心功能减退的因素 心动过速或心率控制后 心功能得以改善和恢复 36 定义病因分型病理生理改变临床特点与诊断治疗 主要内容 37 治疗 1 药物治疗2 射频消融3 其他治疗 38 治疗 1 药物治疗 适用于某些婴幼儿或儿童 射频消融术前辅助用药 某些不愿或不能行射频消融术的患者 控制心室率 改善心力衰竭症状 控制心室率 利尿剂 强心药 血管扩张药 室上性心动过速 洋地黄类 钙通道阻滞剂 受体阻滞剂 III类抗心律失常药 室速 III类抗心律失常药 39 治疗 2 导管消融治疗 根治快速性心律失常 AVNRT AVRT成功率达97 8 特发性VT成功率达97 2 房扑 房颤为50 90 40 治疗 3 其他治疗起搏器 埋藏式心房除颤器及射频消融希氏束和植入频率反应起搏器