心脏及大血管影像PPT课件.ppt

先天性心血管病 概述 由于胚胎时期 心脏的发育异常所形成的 为小儿常见的器质性心脏病 分类 1 按血液动力学 1 左 右分流2 右 左分流3 双向分流4 无分流2 按肺血的分布 1 肺血多2 肺血少3 肺血正常3 按临床有无紫绀 1 紫绀属2 非紫绀属 第一节先天性房间隔缺损AtrialSeptalDefect ASD 病理 原始心房间隔发育 融合 吸收异常 在出生后心房间残留孔道所致 血液动力学 1 由于两心房压差4 5mmHg 通过ASD的血液为左 右分流 从而使右心系统的血容量增多 肺血增多 右心系统增大 2 当肺循环血量达到体循环的2 3倍以上时 肺动脉压开始增高 最终导致肺动脉高压 影像学征象 X线 典型 孔型ASD表现如下1 肺血增多 肺动脉扩张 外围分支增粗 增多 透视下可见 肺门舞蹈 2 心脏中度增大 右房 右室增大为特征 3 心影呈 二尖瓣 型 肺动脉段中 高度突出 4 主动脉结缩小或正常 造影 左房显影后 右房见内造影剂逆向充盈 ASD中少量分流 ASD合并肺动脉高压 超声肺静脉造影 左房造影 CTMRI MRI CT和MRI可见房间隔中断 鉴别诊断 鲁登巴赫综合征 Lutembachersyntrome 指ASD合并MS MS多为风湿性 少数为先天性 X线改变取决于两种病变的程度 在ASD基础上出现轻度肺淤血 结合临床杂音可以确定诊断 Lutembachersyntrome 第二节室间隔缺损VentricularSeptalDefect VSD 占小儿先心病的首位 约20 成人中约为第三位 病理 1 膜周部 80 分为 单纯膜周部流入道膜周部 膈瓣后 流出道膜周部 嵴下型 2 漏斗部 20 分为 干下型嵴内型3 肌部 少见 血液动力学 根据缺损的部位 大小 两心室压力的变化而不同 总之 为室水平的左 右分流 1 缺损越小 分流阻力越大 以收缩中晚期分流为主 虽然分流量少 但左室负荷增加为主 血液动力学 2 缺损大 分流阻力小 分流速度虽慢 但分流量大 两心室负荷均增加 3 室水平分流 引起两心室血容量增加 肺循环及左房的血量也增加 导致心腔及肺动脉增大 影像学征象 X线 1 肺血增多 肺动脉段中 高度突出 肺门动脉扩张 透视下可见 肺门舞蹈 2 双室大以左室大为主 伴轻度左房大 3 婴幼儿或流入道VSD以右室大为主 4 心影呈 二尖瓣型 中 高度增大 5 主动脉结正常或小 超声 MRI与CT 清晰显示心内结构 多体位成像 可对VSD的存在 部位 大小及并发的其它畸形作出诊断 心血管检查 1 根据导管走行判断缺损的存在 通过血氧 肺阻力等计算分流量 2 左室长轴斜位及心室正侧位造影 可清楚看到VSD的部位 判定缺损的大小 VSD VSD 干下型 VSD 肺动脉高压 血管造影 鉴别诊断 1 VSD AI 约占VSD3 10 干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑 导致主动脉右后窦脱垂 继发AI X线 VSD左 右分流量相对减少 左室增大明显 造影可见 主动脉窦扩大并脱入右室流入道 左室显影后右室即显影 VSD AI 2 VSD PDA 约占VSD的5 6 2 3伴有中 重度肺动脉高压 X线 大量左 右分流 中 重度肺动脉高压 左室 左房均增大明显 主动脉结宽 1 2有 漏斗征 主动脉造影时可明确PDA的存在 VSD PDA 第三节动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus PDA 居先心病的第二位 仅次于ASD 约20 病理 出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有闭锁 而持续存在 分型 园柱型漏斗型缺损型导管瘤 血液动力学改变 1 由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊 引起持续性左 右分流 使肺循环 左心系统血容量增多 左心扩大 肥厚 体循环血量相对减少 2 长期肺血流量增多 导致肺动脉高压 PDA血液动力学 影像学征象 X线 1 肺血多 肺动脉段突出 2 左房 左室大 与VSD不同是左房大的明显 3 主动脉结宽 部分可见 漏斗征 约40 4 大血管的搏动增强 漏斗征 的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张 超声 MRI与CT 可显示心内结构的异常 并可看到主动脉与肺动脉之间的交通 但如果PDA较小时诊断受限 心血管检查 1 根据导管的走行异常来判断PDA的存在 2 主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影 3 肺动脉造影时可见肺动脉显影时 顶端的造影剂 稀释征 或降主动脉早于升主动脉显影 4 有条件的可同时做介入治疗 PDA 术前术后 PDA造影 PDAMRI 鉴别诊断 主动脉 肺动脉间隔缺损 占0 2 由于主动脉间隔发育障碍 动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损 平片鉴别 主动脉不宽 没有 漏斗征 心血管检查 导管走行路线异常 升动脉与肺动脉同时显影 并看到两组半月瓣 第四节肺动脉狭窄PulmonaryarteryStenosis 病理 作为单发畸形 占先心病的第4位 分型 1 瓣膜狭窄 70 80 2 漏斗部狭窄 10 常有第三心腔 1 纤维 肌性狭窄 隔束 壁束的异常肥厚 移位 变形 2 纤维隔膜或环状狭窄 距瓣膜1 10mm内 3 瓣上狭窄 中度以上狭窄才有意义 4 混合型狭窄 肺动脉狭窄示意图 血液动力学 1 右心排血受阻 使右室收缩压增高 右心室肥厚 而肺动脉压正常或降低 肺血量减少 2 瓣膜或距瓣口较近的狭窄 当血液通过狭窄瓣口时产生涡流 冲击血管壁 导致窄后扩张 3 漏斗部狭窄时 在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成 影像学征象 X线 1 瓣膜狭窄 1 肺动脉段 直立 状突出 2 肺血减少 与突出的肺动脉段形成鲜明对比 左肺门 右肺门 3 心影呈 二尖瓣 型 右室大为主 4 心缘及左肺门搏动增强 2 漏斗部狭窄 1 靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄 改变同上 2 肌性狭窄 心外型类似F4改变 心尖圆隆 上翘 肺血减少比F4轻 肺动脉段下方轻度膨出 第三心室 心血管检查 不仅可以确诊 而且可作为介入治疗的依据 适应症 1 解决诊断及鉴别诊断的疑难问题 如F4 F3 2 右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别时 应做右室造影 3 外科手术前需明确解剖变化的详细情况 1 心导管检查 测量右室及主肺动脉的收缩压差分度 度20 40mmHg可诊断 度40 70mmHg有功能意义 度70 135mmHg 度 135mmHg 漏斗部狭窄 主肺动脉 右室测压 有移行区 瓣膜的狭窄 主肺动脉 右室测压 无移行区 2 血管造影 1 瓣膜狭窄 可见到 园顶征 喷射征 主肺动脉及左肺动脉扩张 2 漏斗部狭窄 右室流出道向腔内突出 狭窄 瓣膜与狭窄之间 第三心室 环状及膜状狭窄 带状负影 3 右心室腔扩大 肌小梁肥厚呈 丛林状 负影 瓣膜狭窄 重度肺动脉瓣狭窄 不同程度肺动脉瓣狭窄 漏斗部狭窄 附 法乐三联症 F3 定义 肺动脉瓣狭窄 房水平右向左分流 常继发右室流出道肌肥厚 临床 同PS 多为晚发紫绀 X线 与PS相似 但肺血减少不明显 右房室增大 造影可见房水平双向分流及PS征象 F3PS 第五节法乐四联症TetralogyofFollot TOForF4 病理 最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一 占30 常并发ASD F5及右位主动脉弓 1 3 1 4 四种畸形 肺动脉狭窄 多为漏斗部狭窄室间隔缺损 巨大的膜周部缺损主动脉骑跨 主动脉前移 75 右心室肥厚 由于阻力负荷增加 前两者为主要畸形 决定血液动力学的关键PS 血液动力学 巨大VSD 重度肺动脉狭窄 导致两心室压力接近 室水平右 左分流量 体动脉血氧含量 肺动脉狭窄 使肺血流量 加重乏氧 临床 生后4 6月出现紫绀 杵状指 趾 喜蹲踞 活动少 发育迟缓 L2 4SM ST P2 广义 不典型 F4 典重型症F4F4 X线 1 心影近似 靴型 心胸比率 0 55 2 右心室增大 心尖圆隆上翘 3 肺动脉段平直或凹陷 肺血少 4 主动脉结增宽 1 3 1 4合并右位主动脉弓 5 重症可见肺内粗乱 网状血管纹理 而无明确的肺门结构 体肺侧枝循环 影像学征象 血管造影 右室造影 左室造影 对重症者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环 1 右室的情况及肺动脉显影时 左室及主动脉同时或稍后提前显影 右向左的室水平分流 2 肺动脉狭窄的观察 漏斗部狭窄注意继发改变 3 室间隔缺损的大小及部位 4 判定主动脉骑跨的程度及走行 冠状动脉情况 5 是否合并其它畸形 超声 CT及MRI 可清楚显示VSD 主动脉骑跨 右室肥厚的改变 并可显示右室流出道狭窄 但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断 鉴别诊断 右室双出口 造影时两大血管并列 主动脉瓣下可见 肌性流出道 二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接 F4平片 典型F4 轻型F4 广义F4 重症F4合并三尖瓣关闭不全 影像学诊断评价 1 典型X线征象结合临床体征 平片多可做出或提示诊断 2 X线征象类似F4 但心脏增大明显 心脏异位 疑左位升主动脉 而心电图没有右室高电压 应警惕其它复杂畸形 3 超声及MRI可部分取代造影 但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影 第六节先天性主动脉缩窄CoarctationofAorta COA 病理 90 缩窄发生在主动脉峡部 由于中膜变形 内膜增厚 呈嵴状或膜状凸向管腔或该段动脉 腰状 内收 单纯型复杂型 血液动力学 1 缩窄前为高压区 缩窄后为低压区 导致临床的血压不一致 2 侧枝循环的形成 可见异常增粗的动脉 尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹 3 由于高血压 导致左室肥厚 扩大 4 PDA的存在 1 左向右分流2 右向左分流 分界性紫绀 X线 1 后前位 主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一切迹 降主动脉起始部扩张 3 字征 2 吞钡后前位 食道中上段左缘局限性压迹 反3 字征 3 1 3病例在4 8后肋的下缘可见压迹改变 肋骨切迹 4 左上纵隔影增宽或搏动增强 5 其它 左向右分流的征象 高血压的征象 影像学征象 MRI与CT 可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况 并可显示侧枝循环的情况 对合并的VSD及PDA亦可明确诊断 血管造影 升主动脉造影可显示缩窄情况 同时通过测压 了解是否需要手术治疗 25mmHg时需手术 缩窄达30 时产生血液动力学意义 主动脉缩窄平片 缩窄合并PDA 单纯缩窄 CT三维重建DSA 1 X线平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的 2 超声 MRI CT可清楚显示解剖畸形的无