急进性肾炎的防治医学PPT课件.ppt

快速进展性肾小球肾炎 概述OUTLINE 又称为新月体性肾炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速进展性肾炎综合征为表现 肾功能损害急骤进展 常伴有oliguria少尿或anuria无尿 pathologyfeatures肾小球广泛新月体形成 50 的肾小球有新月体形成 特点 病程短 进展快 疗效差 预后恶少尿 无尿突出病理 弥漫性新月体形成 Etiology病因 1 Primaryglomerulonephritis2 继发于全身系统性疾病systemiclupuserythematosus SLE Goodpasture 过敏性紫癜等 3 原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferativeglomerulonephritis membranousnephropathy IgAnephropathy等 EtiologyandPathogenesis I型 抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积 型 免疫复合物型免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积 型 寡免疫复合物型肾小球无免疫复合物沉积 此型为系统性血管炎的肾脏表现 循环中抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 阳性 成人尤为老年人最常见 根据免疫病理检查结果分为三类 五分法 型 ANCA阳性原I型快速进展性肾小球肾炎 约占I型RPGN的30 型 ANCA阴性原I型快速进展性肾小球肾炎 约占I型RPGN的20 50 Pathology 大体 肾脏体积通常增大 pathology 肾小球内广泛新月体形成 镜下50 以上的肾小球囊腔有大新月体形成 占据肾小球囊腔的50 以上 病理进展 细胞性新月体 纤维性新月体 肾小球硬化 光镜改变lightmicroscopy 肾小球内广泛细胞性新月体形成 肾小球内广纤维性新月体形成 免疫荧光改变immunofluorescencemicroscopy I型 免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积 型 免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积 型 肾小球无免疫复合物沉积 ANCA照片 40 100 胞浆型 c ANCA 快速进展性肾小球肾炎的电镜改变ElectronMicroscopy Clinicalfetures 前驱症状 上呼吸道感染起病方式 起病呈快速进展性性肾炎综合征表现 1 急性肾炎表现 少尿 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 2 全身表现 低热 乏力 关节痛 肌痛等 3 肾功能 迅速恶化 恶性血压增高可致高血压脑病 胃肠道症状 nausea恶心 vomit呕吐 hiccough呃逆等 少数可出现上消化道出血 infection感染 严重者可导致死亡 特点 I型和 型RPGN患者较年轻 青 中年多见 型常见于中 老年患者 男性多见 且起病隐袭 型RPGN患者常有肾病综合征的表现 Laboratoryfindings Urineroutine RBCandWBC增多 可见RBCcasts proteinurinepositive尿蛋白阳性Immunologyanalysis1 I型 抗GMB抗体 2 型 循环免疫复合物阳性 可伴有血C3降低3 型 P ANCA Renalfunction Ccrdecrease下降 serumcreatinineandureaincrease上升Ultrasound Xray 双肾size体积enlarge 诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosis Diagnosis 典型临床表现急性起病 进展迅速 oliguriaoranuria hematuria proteinuria和进行性肾功能损害 renalbiopsy显示50 以上glomerulus肾小球有crescent形成 crescent超过肾小囊面积的50 排除其他继发性肾脏疾病 DifferentialDiagnosis 急性肾小管坏死acutetubularnecrosis ATN1常有明确的诱因 肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞 2临床以肾小管损害为主 如尿渗透压及尿比重降低 尿钠增高 3proteinuriaandhematuria相对较轻 急性过敏性间质性肾炎acuteallergicintestitialnephritis1有明确近期用药史 2典型全身过敏反应 fever发热 皮疹skinrash 关节痛等 3血和尿中嗜酸性白细胞增高4必要时依靠renalbiopsy确诊 慢性肾脏疾病的急骤进展1存在各种诱因 2病情急骤进展 renalfunction迅速恶化 3临床表现为acutenephriticsyndrome急性肾炎综合征 4病理无crescent新月体形成 5临床鉴别较困难需renalbiopsy协助鉴别 继发性急进性肾炎 1lupusnephritis LN 2过敏性紫癜肾炎等 血栓微血管病 溶血性尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 1临床表现为acuterenalinjury和血管内溶血 2renalbiopsy呈特殊的血管病理改变 梗阻性肾病obstrutivenephropathy 1原来尿量正常 突发或急骤无尿 2临床无肾炎综合症表现 3B超 膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在 Treatment 肾上腺皮质激素联合细胞毒药物冲击方法 甲泼尼龙 10 30mg kg d溶于5 缓慢静点 连续3天 时隔3 5天重复1个疗程 总共2 3个疗程 维持方法 续以口服泼尼松 1 1 5mg kg d 和静注射环磷酰胺 0 2 0 4g 次 隔日静脉注射 总量6 8g 泼尼松连服6 8周 以后缓慢减量 减至0 4 1 0mg kg d 可改为隔日晨顿服 维持6 12个月然后继续减量至停药 部分学者观点 静注射环磷酰胺 0 5 1 0g m2 体表面积 每月1次 连续6次 加甲泼尼龙冲击治疗 0 5 1 0g d 连续3天 续以口服泼尼松 1 1 5mg kg d 连服8 12周 以后缓慢减量 治疗 Indication 早期 Scr 707umol L 治疗效果较好 晚期则疗效欠佳 NOTICE 预防infection感染 sodium钠 water水潴留 急性左心衰 严重高血压 等sideeffect副作用 复查肝功和血常规 血浆置换适应症Goodpasture综合征伴肺出血者作用较肯定 早期 型急进性肾小球肾炎 血浆置换方法 利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开 用正常血浆或白蛋白置换患者血浆2 4L 每日或隔日1次 一般需要持续10 14天或至血清抗体 GBM抗体 ANCA 或免疫复合物转阴为止 血浆置换注意 联合应用激素和细胞毒药物 用量同前 早期治疗 肌酐 530umol L开始治疗效果佳 对症治疗 降压 控制感染 纠正水 电解质酸碱平衡紊乱 替代治疗凡急性肾衰肌酐 530umol L 应及时透析 肾移植应在病情稳定6 12个月 GBM抗体阴转阴