刘波(巨大十二指肠间质瘤并穿孔1例).doc

大会交流巨大十二指肠间质瘤并穿孔1例刘波 傅移山 吴诚义400052 重庆，重庆九龙坡第二人民医院普外科（傅移山、刘波）；400016，重庆医科大学附属第一医院普外科（吴诚义）【关键词】巨大十二指肠间质瘤 穿孔【中图法分类号】R656 【文献标识码】B十二指肠间质瘤是胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）中罕见部位的肿瘤，因其发生于十二指肠，毗邻肝脏、胰腺等重要器官，故在诊断和治疗上有特殊性。我院2006年收治1例，报告如下。1 临床资料男性，62岁，因“腹部包块逐渐长大1月，恶心、呕吐7d，剧烈腹痛1d”入院。体温：39.2C，脉搏：78次/min，呼吸：20次/min，血压：128/68mmHg，一般情况差，表情痛苦，神志清楚，皮肤巩膜无黄染，锁骨上未及肿大淋巴结，头颅五官颈部无异常，心肺正常，腹部膨隆，右侧腹可触及一巨大边界不清的包块，上起右肋缘，下至右侧髂窝，约25cm15cm，活动度差，触痛明显，伴腹肌紧张，左半腹较空虚，轻压痛、腹肌紧张，叩诊鼓音，肝浊音界存在，移动性浊音阳性，肠鸣音未闻及，肛查直肠壁光滑，未及结节，指套无血染。WBC 15.5109个/L、N 76.2%、Hb 95g/L、PLT 459109个/L，大、小便常规正常，血沉22mm/h，肝功：ALT 13.9U/L、TB 24.3U/L、GLU 8.13mmol/L、BUN 4.4mmol/L、Cr 74.8mmol/L，K+ 2.75mmol/L、Na+ 133.5mmol/L、CL- 100.6mmol/L，AFP、CEA正常。B超示：腹腔或腹膜后巨大实质性包块，21cm14cm。腹部平片示：腹腔巨大包块，小肠梗阻。腹部增强CT示：右腹部软组织块影，囊实性占位，见肠道包裹、膈下游离气体，穿孔可能性大。结合病史体征及检查，主要诊断：小肠肿瘤出血坏死破裂伴穿孔，全腹膜炎。经积极准备后，急诊手术探查发现腹腔少量脓性液体，肿瘤主要位于右侧腹，呈一巨大圆柱型包块，上极至肝下，肿瘤下极达盆腔，约22cm15cm；包块上端与胃、小肠、横结肠、侧腹壁炎性粘连，与右肝前下、胆囊及其周围组织呈片状致密粘连，似有侵犯；在肿瘤下端靠右骼窝处瘤体与侧腹壁呈急性粘连，分离后发现瘤体已破裂，破口约4cm，且有大量暗红色血液溢出，压迫填塞止血后进一步分离肿瘤壁与周围组织器官的粘连，发现肿瘤有一蒂与十二指肠降部外侧、前壁相连，与胰腺无关，因此考虑肿瘤来源于十二指肠壁，破裂伴出血、穿孔。因患者一般情况差，腹腔因瘤体破裂污染较重，瘤体内出血较多，且系急诊手术，决定控制手术而行肿瘤大部切除。在靠近十二指肠瘤体根部把肿瘤切断，断端行缝合关闭，外加大网膜覆盖包裹固定，与肝脏、胆囊周围的浸润部分尽量切除，行胃造瘘、胃空肠捷径吻合术。术后加强抗感染、支持治疗，保持水电解质酸碱平衡，患者逐渐恢复。病理报告：可见明显异型细胞和多型细胞，核分裂相5/50HPF（图1）；免疫组化见CD117阳性，CD34散在阳性（图2）；与肝、胆囊粘连组织见肿瘤浸润，未见淋巴结转移。术后第14d，经积极术前准备，再次手术进一步探查证实肿瘤来源十二指肠，占据整个降部前外侧壁，与胰腺无关。考虑肿瘤来源于十二指肠，与下腔静脉、门静脉无粘连，肝脏未触及包块，周围未探及肿大淋巴结，因此行胰十二指肠切除术。手术顺利，术后主要予TPN支持治疗，同时予抗感染、补充水、电解质等，患者完全康复。随访7月，无异常。第2次手术病理解剖：包块约6cm4cm，破口已缝合。病理报告：十二指肠间质瘤，向内侵犯十二指肠粘膜，向外突破十二指肠浆膜，十二指肠乳头正常，胰头正常，未见淋巴结转移，结论：十二指肠间质瘤。2 讨论GIST好发年龄4069岁，可发生于胃肠道的任何部位，胃和小肠是最常见，分别占50%60%及20%30%，另有3%4%发生在胃肠道外，如网膜、后腹膜和肠系膜，又称胃肠道外间质瘤（Extra-GIST）。十二指肠间质瘤早期常无自觉症状,随着肿瘤的不断生长，临床上才出现相应的症状，如消化道出血或腹部包块，部分可有不全肠梗阻的表现。本病例以腹部包块破裂伴腹痛急诊入院实属罕见。十二指肠间质瘤最有效的治疗方法仍是手术切除。一般认为，减瘤手术或姑息性手术不能提高疗效，所以首次手术时就必须完整切除肿瘤。虽然Sakamoto等2 认为过分扩大切除并不能延长患者的生存时间，但是我们认为，手术应根据肿瘤的部位、体积、性质，以及与胰腺的关系而选择。本病例肿瘤大于5cm，伴有破裂穿孔及坏死出血，同时侵犯十二指肠全层，按照公认的标准中1指标，属于恶性十二指肠间质瘤，在第一次手术为了控制损伤仅仅作了减瘤术和穿孔修补术，所以进行二期胰十二指肠根治性切除术，我们认为是合理手术方式。参考文献1 Emooy TS,Sobin LH,lukes,et al. Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors:dependence on anatomic siteJ. Am J surg pathal,1999,23(1):82-87.2 Sakamoto Y, Yamamoto J, Takahashi H,et al. Segmental resection of the third portion of the duodenum for a gastrointestinal stromal tumor: a case reportJ. Jpn J Clin Oncol,2003,33(7):364-366.3 Crosby JA, Catton CN, Davis A,et al. Malignant gastrointestinal stromal tumors of the small intestine: a review of 50 cases from a prospective databaseJ.Ann Surg Oncol,2001,8(1):50-59. 4 Cavaliere D, Griseri G, Venturino E. Management of patients with gastrointest