师杰兵病历.doc

肝淀粉样变性合并肝脏穿刺出血一例赵龙斌 周新民 尹芳 薛翠萍 董旭阳 夏琳 李健 孟娜娜第四军医大学西京消化病医院西安市长乐西路15号 710032患者，男，50岁，因间断性纳差、乏力7月于2009年7月24日入院。患者于七个月前无明显诱因出现纳差、乏力，感腹胀，开始就诊于当地医院，行肝功检查示：ALT 85U/L AST 66U/L，予对症、支持治疗，症状无缓解，遂来我院。发病来体重减轻约3公斤。查体:神志清，精神欠佳，全身皮肤粘膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，双肺(-)，心界不大，心率92次/分，律齐，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢轻度水肿。神经系统查体无异常。实验室检查: WBC6.21109 /L，RBC3.5910 12/L，PLT22610 9/L，总胆红素77.8mol/L，直接胆红素57.4mol/L， ALT 106U/L，AST 70U/L， BUN 3.1mmol/L，Cr 4.4mol/L。；自身抗体系列、自身免疫性肝病系列、肿瘤标志物、尿常规、大便正常、肝炎病毒系列、胸片结果回报正常，免疫球蛋白系列：IgG 6.46g/L，IgM0.47g/L；胃镜示：慢性胃炎；结肠镜示：直肠炎；腹部 增强CT示：肝大，少量腹水，符合弥漫性肝损害表现；腹部B超:肝体积稍大，；余脏器声像图未见明显异常。心电图T波普遍倒置。排除了药物及酒精引起的肝损害；考虑诊断:肝损害原因待查，经保肝等治疗4天后症状未见好转天后症状无好转，于2009年7月28日行肝穿刺活检（病理号200921283）；（肝穿刺标本）灰黄色条索样组织，2cm*0.1cm*0.1cm，光镜所见：肝细胞条索间可见较多淡染红色物质沉积。病理诊断为肝淀粉样变性。患者肝穿后第三天出现腹胀、胸闷气短等不适，行腹部B超示：肝前可见孤形不均质偏强回声，范围约2.8*14.0cm的。可见游离液区：下腹部9.6cm，左侧腹6.8cm，右侧腹7.8cm。超声诊断：1、.肝前异常区，考虑血肿可能；2、腹腔积液（中-大量）。行诊断性腹腔穿刺抽出不凝血性腹水液，证实有腹腔出血，行B超引导下肝损伤微波固化止血治疗，超声造影证实有肝穿刺道活动性出血，微波止血成功术后症状消失，出血停止，止血成功。患者随后再次出现心慌但患者心慌、胸闷、气短，活动后症状继续加重，心电图检查较前无变化，心脏B超:声像图所见非对称性非梗阻型肥厚型心肌病，左房略大，心包少量积液，左室舒张驰缓功能减低，收缩功能正常，彩色血流未见异常。考虑合并有心脏淀粉样变性。继续予保肝、营养心肌等治疗，症状无缓解，由于经济原因，患者家属放弃行化疗、干细胞移植，活体肝移植等积极措施于于2009年8月23日出院回当地医院维持治疗。目前随访，患者一般状况较出院时无明显变化。讨论：淀粉样变性是一种细胞外淀粉样物质沉着于血管壁及组织中引起的疾病，病变可以局限于一个器官，也可能使多器官、多系统受累。主要侵犯心，肾、肝、脾、胃肠等组织器官。侵及肝脏时，称之为肝淀粉样变性。诊断主要根据活检，经刚果红染色后可作鉴定。本病预后较差，中位生存13个月，个体差异大，取决于病情和主要受累脏器。肝淀粉样变性非常少见，可分为继发性与原发性两型，继发者概为全身性，常可证明原发病的存在。肝淀粉样变性无特异性的临床表现，临床上诊断较为困难，确诊需要肝组织学活检。通过本例患者诊疗经过，提示我们在临床工作中对于不明原因的轻度肝功损害，和/或伴有其他系统受累时，尤其是伴有肝脏肿大时