普通血液病房工作手册.doc

第一部分 普通血液病房工作常规一、 急性白血病1、 初诊患者检查常规：1、 全面病史、全面体检。2、 一般状态评分（Karnofkys评分法）。3、 身高（cm）、体重（kg）、体表面积（m2）。4、 ABO血型。5、 血液分析 。6、 WBC分类(中性粒，淋巴细胞，嗜酸性细胞，嗜碱性细胞)。7、 骨髓：细胞形态+细胞化学染色（FAB分型） 染色体（细胞遗传学分型） 免疫学标志+DNA倍体分析（免疫学分型） 分类不明者（电镜POX、基因分型）8、 尿常规+八项。9、 大便常规+OB。10、 生化（11）。11、 纤维蛋白原。12、 凝血象。13、 DIC指标。14、 乙肝病毒检查（二对半）。15、 CMV-Ab。16、 HCV-Ab。17、 大便细菌、霉菌培养+药敏。18、 小便细菌、霉菌培养+药敏。 19、 咽拭子细菌、霉菌培养+药敏。20、 ECG、胸片、B超检查等。2、 化疗期间检查常规（化疗前-化疗后血象恢复前）：1、 每日重点观察感染、出血以及心、肝、肺、脑、肾等合并症。2、 血液分析、WBC分类（每周2、5）；BPC1.0109/L）：灭滴灵 0.2 tidSMZco 2# bid制霉菌素 50万u tid4、 别嘌呤醇0.1 tid直到血白血病细胞消失。5、 止吐药：胃复安 10mg iv 小壶，化疗前半小时。非那根mgim (有出血者不用im。6、 计算每日出入量，保持尿量1000-2000ml/d，维持水、电解质平衡。7、 化疗前后数日，血象降至低点时，注意成分输血，防治严重贫血、出血，尤其是脑出血。8、 一旦发现任何感染征象，立即静脉点滴抗生素。9、 合并广泛出血、DIC、高白细胞白血病，用Aase、ID-HDAra-C、ID-HDMTX、HDCy的处理详见相关章节。4、 化疗方案的选择：1、 AML：、500mg/次）：1、 毒性：肾功能衰竭：最重要的毒性。粘膜炎：常见。眼激惹综合征：少见。脑功能紊乱：常为一过性，如有反复IT史，更多件。2、 处理常规：、5GS500ml / iv gtt 6-0h 5% NaHCO 250ml / iv gtt 0-12h 、10% GS 1000ml / iv gtt 0-12h MTX / 、5% NaHCO3 250ml /iv gtt +13h-+15h 、10% GS 500ml / iv gtt +16-+24h 肝泰乐。、GNS 250ml / iv gtt +22-+24h 5% NaHCO3 125ml / 、甲酰四氢叶酸钙9mg iv 小壶+19h、+20h、+21h,以后6mg q3h 9次。、0.9% NS 500ml /嗽口咽下，+24h 甲酰四氢叶酸钙12mg / 连用日。3、 注意事项：除前述检查处理常规外，应注意：、 用药后第日静脉补液量为3000ml，维持每日尿量2000ml。、 尿常规项，化疗前至化疗后日，每日次。、 如出现粘膜炎，适当增加甲酰四氢叶酸钙肌注及嗽口9、 高白细胞白血病的处理：1、 并发症：、急慢性呼吸窘迫综合征。、脑白细胞栓塞，脑出血。、白细胞溶解综合征、DIC、高血尿酸、高血钾、高学磷、低血钙。2、 处理：在常规化疗前做以下紧急处理：、别嘌呤醇0.3 tid 第日，以后0.1 tid 、羟基尿40mg/kg/次q12h 连用日 po。、尽早采用白细胞分离术，使白细胞降至50109/L或降低原来的1/3。、 分离术后立即：5% GNS 1000ml /iv gtt CI 12h Ara-C 100mg / 0.9% NS 250ml / iv gtt 30分钟Cy 100mg / 用Cy前半小时：胃复安10mg iv 小壶。 速尿20mg iv 小壶。 非那根25mg im。、 头颅照射600cGy 1次。3、 注意事项：在WBC50109/L期间，注意：、 每日补液3000-4000ml，如血尿酸升高，补液量为3000ml/m2/d，含5% NaHCO 250-500ml。、 每日尿量在2000ml左右，如尿酸升高应增加。、 在白细胞未降低或静脉补液不足时，尽量不输浓缩红细胞或全血。、 检查：血液分析，白细胞分类，每日次。尿常规项，每日次。生化（），每周次。电解质，每次。DIC凝血象，化疗前次，以后有出血倾向者，视病情而定。10、 急性白血病感染的常见病原及处理：1、 常见病原：、细菌：细菌大肠埃希氏杆菌及其他肠道细菌，绿脓杆菌，克雷白氏肺炎杆菌，葡萄球菌，链球菌。、真菌：念珠菌、曲霉菌。、病毒：HSV、VZV、HBV、HCV、卡氏肺囊虫。2、 急性白血病合并感染的处理程序： 发热：T38.50C或380C 12h 有感染灶病原培养 经验性抗生素治疗 有效 48-72h无效体温正常病灶消退14日停药 换高级抗生素加针对性抗生素 48-72h无效 持续感染加二性霉素B和或 庆大霉素3、 不同部位感染的常见病原及经验性处理：部位病原处理导管相关感染表皮葡萄球菌G-菌、霉菌万古霉素+针对G-菌抗生素食道炎霉菌、HSV制霉菌素、大蒜素、无环鸟苷严重坏死性牙龈炎口腔粘膜炎厌氧菌灭滴灵（或绿洁霉素）+广谱抗生素肛周感染G-菌、肠球菌肠道厌氧菌灭滴灵（或绿洁霉素）+广谱抗生素X线示弥漫性间质性浸润CMV、卡氏肺囊虫、真菌结核菌SMZco+红霉素+大蒜素抗生素性肠炎细菌毒素停用既往抗生素万古霉素+灭滴灵4、 常用的经验性抗生素：药物类别药物氨基糖甙类庆大霉素、丁胺卡那霉素妥布霉素、奈替米星-内酰胺类广谱抗生素羧苄青霉素、替卡西林氧哌嗪青霉素、AzlocillinHelocillin头孢类第一代头孢类先锋、先锋先锋第三代头孢类先锋必、头孢氨噻菌必治、复达欣碳青酶烯类泰宁耐酶青霉素新青霉素、Nafcillin其他SMZco、万古霉素、环丙沙星经验性抗生素常用方案氨基糖甙类+其他第一代头孢类(或广谱青霉素)+ 第三代头孢类单用复达欣或泰宁11、 急性白血病全身多发性出血的处理：1、 急性白血病出血原因： 、血小板减少及功能异常。最常见。、血管壁因素，最常见于高白细胞性白血病。、DIC，最常见于M3、其次为M4、M5。 、凝血因子减少：原发纤溶：见于白血病本身使用DNR、RNA； 维生素K缺乏：常见于长期服用肠道抗生素消毒后。 Aase的使用：因子、。 VCR可使纤维蛋白原降低。 白血病本身的、因子降低。 、抗凝物质增多，肝素样抗凝物质。2、 检查常规：、血小板计数。 、纤维蛋白定量。 、凝血象。 、DIC指标。3、 不同情况出血的处理： 、DIC详见后。 、血小板计数降低：输浓缩血小板。 、纤维蛋白原降低1%：输纤维蛋白原或新鲜冰冻血浆。 、PT延长，KPTT延长或正常，TT正常： Vit K1 1-5mg/d iv 连用2-3日。 无效：补充凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆。 、KPTT延长，PT正常，TT正常：输新鲜血浆。 、原发性纤溶：Fb,PT.KPTT.TT,3P(-),乙醇胶试验（-）： 抑肽酶8-12万 iv，以后1万/h 维持。 对羧基苄胺0.1-0.2 iv tid 或 6-EACA 10g iv 小壶，以后0.1g/kg iv q4h。 、输血小板后产生抗体，使输血小板后加重出血： CSA 3-6mg/kg/d iv or po。4、 DIC的处理：各型急性白血病均可并发DIC，尤以M3多见。 治疗：A、早期（高凝期）：可无出血症状，PT,KPTT，RCT缩短，Fb升高。 小剂量肝素：25mg q12h H . 低右 500ml iv gtt 。 潘生丁 0.4 tid。 B、消耗性低凝期：有出血症状，PT,KPTT延长，Fb,3P(-)。 肝素：25mg q12h H . 低右 500ml iv gtt 。 潘生丁 0.4 tid。 如血小板2g/L。 凝血酶原复合物或新鲜血浆。 C、继发纤溶期：出血更重，3P（+）,TT延长,FDP0.1g/L。 处理同消耗性低凝期。 抗纤溶药：6-EACA 首剂10g iv gtt,以后1g/h CI。 对羧基苄胺 0.1-0.2 5% GS 250ml / iv gtt tid 0.25-0.5 bid-tid。12、 鞘注药物防治CNSL：1、 适应症：、 预防性：全部ALL患者及淋巴细胞性淋巴瘤，获CR后开始，1次/周，连用6周。以后没8周1次，共3年。鞘注药物：MTX 6mg/m2/次+DEX 5mg/次。全部AML患者获CR后均鞘注1次，如为CNSL高危患者，鞘注药物：Ara-C 30mg/m2,Dex 5mg/次，每6周1次共6次。、 治疗性：一旦发现为CNSL，用Ara-C+MTX+Dex鞘注（剂量同上）2次/周。CSF正常后改为每6周1次，直至全身化疗结束。2、 AML患者发生CNSL的危险积分计算：、 血WBC计数109/L为1分，超过此数几倍则危险因素为几。、 脾大为1分，无脾大为分。、 M4、M5为1分，M1-3、M6为0分。危险积分=-1.06+0.0163WBC计数（109/L）+1.9脾因素+1.2分型。危险积分0.91，属发生CNSL的高危型，应预防性鞘注化疗药。3、 操作过程：、 物品：碘伏，75%酒精，腰穿包，测压管，药物（MTX、Ara-C、Dex）、 患者侧卧，屈腰，暴露第3-4腰椎间隙，以此为中心常规消毒铺巾。、 准备药物：抽吸好MTX或Ara-C，并与Dex混匀。、 选第3-4腰椎间隙进针，测压。、 如CSF压力正常，留CSF各2ml于2个无菌青霉素小瓶内。、 缓慢注入溶解的药物，再缓慢抽出少许，如此反复以稀释药物，整个过程不得少于10分钟完毕。、 堵上针芯，拔针。局部碘伏消毒后用棉花及纱布压迫贴好，去枕平卧6h。4、 鞘注的注意事项：、 鞘注前，BPC50109/L者，暂不做鞘注。、 颅内压明显升高者，暂不做鞘注。、 估计颅内压升高者，先用20%甘露醇250ml iv gtt 30分钟后鞘注。、 切不可加大鞘注剂量。、 注药容量与留取的CSF的量大致相等，一般为4ml，如标本量多，注入的量也相应增加。、 如拔针芯CSF流出太快或测压明显升高，立即堵住针芯，快速静脉滴注20%甘露醇250ml iv gtt 30分钟后才能拔针。、 鞘注完毕后24小时应密切观察神经系统症状、体征。5、 毒性反应及处理：、 急性毒性反应：鞘注后数小时至数天内发生。腰穿可直接引起珠网膜下血肿，或颅内压升高引起脑疝。 血小板50109/L或临床表现明显颅内压升高者，不做鞘注。 鞘注中发现CSF流速太快，立即堵针芯，快速静脉滴注20%甘露醇250ml。、 急性化学性珠网膜炎： 常发生在鞘注后12小时内。表现为发热、背疼等颅内压升高及脑脊髓 膜炎的症状、体征。CSF粒细胞、蛋白升高。处理：Dex 10-20mg iv 小壶。 20%甘露醇250ml iv gtt 30分钟。、 亚急性毒性反应： 离鞘注后数天至数月发生。亚急性化学性珠网膜炎：大多数为无症状性CSF粒细胞、蛋白升高。处理：Dex 10mg iv 或IT。脑病或脊髓病变：多次鞘注后发生。主要表现为脑性或脊髓性运动失调， 如瘫痪、抽搐等。处理：根据病情轻重减少鞘注药量或次数或停止鞘注，大多数可恢复。 如仅为抽搐，不必停鞘注可自行恢复。、 晚期毒性： 鞘注后数月至数年发生。由于白质脑病、脑出血、或脑萎缩所致。 见于长期反复鞘注者。往往不可恢复。无特殊治疗。13、 急性白血病其他并发症处理：1、 绿色瘤： 局部照射 1000-2000cGy。 全身化疗。2、 睾丸白血病： 局部照射 1000-2500cGy。 全身大剂量化疗。、骨痛、尿酸血症、尿酸性肾病、高钙血症的处理见多发性骨髓瘤。二、 多发性骨髓瘤1、 初诊检查常规：1、 初诊检查常规：1、 血液分析。2、 尿常规+八项。3、 尿本-周氏蛋白。4、 24小时尿轻链测定。5、 大便常规+OB。6、 生化（11）。7、 血清蛋白电泳。8、 血沉。9、 2微球蛋白。10、 电解质。11、 免疫球蛋白定量。12、 免疫球蛋白电泳。13、 骨髓细胞学检查，最好在疼痛处。14、 胸片。15、 颅骨、脊柱、骨盆正侧位片。16、 ECG。17、 乙肝病毒检查（二对半）。18、 HCV-Ab。19、 血液粘度测定。2、 诊断标准：1、 骨髓中浆细胞，特别是异型浆细胞占有核细胞10%以上。2、 血清或尿中出现单克隆免疫球蛋白。3、 骨骼X线检查可见多个圆形钻孔样损害。符合以上2条以上者，可诊断并作出免疫学分型及分期。3、 分型及特点： 根据免疫球蛋白电泳分为以下几类：分型特点IgG型最多件，占60%以上，预后较好。IgA型占20%左右，易见高钙血症。IgD型多见于60岁以下男性，易见淀粉样变，髓外浸润、肾衰、预后差IgE型很少见，骨骼侵犯少见。轻链型癌细胞生长快，易见溶骨改变、肾衰、淀粉样变、高钙、预后差。无分泌型骨骼损害多见，其他少见，易感染。4、 分期标准（Duvic & Salman,1975）：期期期癌细胞数1.21012/m2血红蛋白10g/L8.5g/L血清钙12mg/L骨骼X线正常或孤立性骨髓瘤严重溶骨损害M蛋白IgG5000mg/LIgA7000mg/LIgA5000mg/L尿轻链成分12g/24h 期：符合上述全部条件。 期：符合第1条，其他界于期、期之间。 期：符合第1条，其他1条或1条以上。 各期均分为A、B两型：A型：肾功能正常，BUN30mg/dl,Cr30mg/dl,Cr2mg/dl 。 5、 患者体内骨髓瘤细胞总数计算方法：1、 仅用于IgG型骨髓瘤的骨髓瘤细胞总数：细胞数1012/M2=0.413+0.256骨损度数+0.01924小时尿中M蛋白克数-0.059血红蛋白克数+0.065血钙毫克数+0.050血中M蛋白克数。2、 用于各种类型的骨髓瘤细胞总数：细胞数1012/M2=0.601+0.283骨损度数+0.03124小时尿中M蛋白克数-0.058血红蛋白克数+0.051血钙毫克数+0.028血中M蛋白克数。3、 骨损度数的估计：度为骨质疏松，度为溶骨损害，度为广泛骨损与骨折。6、 化疗期间检查常规：1、 血液分析。WBC分类：每周2、5。2、 尿常规+八项。每周1、4。3、 大便常规+OB。每周1。4、 生化（11）+电解质。每周1。5、 ECG，每疗程化疗前后各1次。6、 免疫球蛋白定量。7、 24小时尿轻链测定，尿本-周氏蛋白阳性者每疗程结束后1次。8、 X光片显示出病灶者，隔1疗程结束后1次。9、 血液粘度测定显示血液粘度升高者，每疗程结束后1次。10、 骨髓细胞学检查，每疗程结束后第15日1次。7、 化疗：1、 化疗计划： M2方案连用4疗程 有效（CR、PR） 无效 M2 未CR， VAD 未CR， M蛋白平台期疾病进展 M蛋白平台期疾病进展 CR， HDM+ABMT+INFM蛋白平台期 INF 300万u H qod 2、 化疗方案：、M2方案：（每35日为1疗程） CCNU mg po d1 马法兰 10mg po d2-d8。 Cy 400mg iv gtt d3.d6。 Pred 60mg po d2-d8。 VCR 2mg iv 小壶 d21。 、VAD方案：（每21日为1疗程） VCR 0.4mg CI d1-d4。 Aclr 9mg CI 24h d1-d4。 Dex 40mg po d1-d4,d9-d12,d17-d20。 、HDM方案： 马法兰 140mg/m2 iv gtt 1h 。8、 疗效判定标准： CR：血、尿中无M蛋白，骨髓浆细胞12mg/dl时：光辉霉素15-25ug/kg iv。、光辉霉素无效者：降钙素肌注或静注。、上述无效者，腹透或血透。4、 高尿酸血症：、别嘌呤醇0.2 tid 。、碳酸氢钠3g/d po。、进水3000ml/m2/d。、保持每日尿量2500ml左右，尿量不足用速尿或醋氮酰胺qn。5、 中-重度贫血：输少白红细胞 红细胞生成素5000u bid H。三、 恶性淋巴瘤1、 检查常规：1、 病史尤应注意有无不明原因的发热，体重下降，盗汗。2、 体检尤应注意全身各淋巴结区、肝、脾、骨、神经系统等。3、 血常规+BPC，WBC分类，网织红细胞计数。4、 血沉。5、 尿常规+8项。6、 大便常规+潜血。7、 生化（11）。8、 病毒学检查：HBsAg，HCV-Ab，CMV-Ab。9、 血清蛋白电泳。10、 免疫球蛋白定量。11、 Coombs试验。12、 血细胞免疫标志分析（T、B细胞亚群）。13、 淋巴结活检：10%福尔马林固定：病理检查。 新鲜标本：免疫学标志分析、电镜、染色体核型分析。 必要时，淋巴结外病变活检病理检查。14、 骨髓细胞学检查，如有较多瘤细胞浸润，送免疫学标志+DNA倍体分析。15、 心电图。胸部正侧位片。16、 钡餐检查。17、 双足淋巴管造影。18、 腹部、盆腔、腹后膜、胸腔CT扫描。必要时，开腹探查。19、 腰穿，脑脊液甩片查瘤细胞。20、 其他有关病变做相应检查，如有胸水等、骨痛部位等。2、 恶性淋巴瘤影象检查病变判断标准：1、 淋巴结受累：直径1.5cm。2、 脾累及：脾明显触及。如触及不明显，需放射检查显示脾大或脾有缺损区。3、 肝累及：两种显像方法检查发现肝多发性缺损。4、 巨大病变：病变最大直径10cm。如纵隔肿块。T5-6胸椎水平等直径应大于或等于胸内径的1/3T5-6胸椎水平。3、 恶性淋巴瘤的分期（Ann Arbor,1971）： 期：病变累及1个淋巴结区（）或1个淋巴结外器官或部位（E）。 期：病变累及横膈同侧的2个或更多的淋巴结区（）或横膈同侧1个淋巴结外 器官或部位局限性病变伴1个或更多的淋巴结区受累（E）。 期：病变累及横膈两侧的淋巴结区（），或同时伴脾受累（S），或同时伴 1个淋巴结外器官或部位局限性病变（C）,或伴前两者（ES）。 期：2个或更多的淋巴结外器官或组织的弥散性或播散性病变，伴或不伴淋巴结 累及，根据有无临床症状在每期后附上A、B。 A：无症状 B：有症状：盗汗、不明原因发热（T380C），就诊前6个月体重不明原因 降低10%。4、 恶性淋巴瘤的分类：1、 何杰金氏病(HL):Rey, 1966:淋巴细胞为主型。结节硬化型。混合细胞型。淋巴细胞耗竭型。2、 非何杰金氏淋巴瘤（NHL）:国际分类，1982：、 低度恶性：小淋巴细胞型(SLL)。滤泡性小裂细胞为主型(FSCL)。滤泡性小裂、大细胞混合型(FH)。、 中度恶性：滤泡性大裂细胞为主型(FLL)。弥漫性小裂细胞为主型(DSCL)。弥漫性小裂细胞、大细胞混合型(DML)。弥漫性大细胞混合型(DLL)。、 高度恶性：大细胞，免疫母细胞型(IBL)。淋巴母细胞型（LBL）。小无裂细胞型（Burkitt型）（SNC）。、 杂类：军样肉芽肿。组织细胞型。髓外浆细胞瘤。不能分类。混合型。5、 何杰金氏病的治疗：1、 治疗方法的选择：分期治疗方法A、A无巨大病变横膈上横膈下AAA、A伴巨大病变B、B、AB、斗蓬式+腹主动脉旁+脾区照射倒Y式照射EVA3全淋巴结照射ABVD3扩大照射EVA3ABVD3全淋巴结照射EVA3MOPP/ ABVD6巨大病变局部照射(2000cGy)EVA6 2、 挽救治疗：复发状态治疗方法仅用放疗复发者一线化疗CR1年复发者一线化疗CR1年复发者MOPP/ABVD/EVA交替原化疗方案+ABMTABMT 3、 HL的化疗方案：、 MOPP：氮芥 6mg/m2 iv d1,d8。 VCR 1.4mg/m2 iv d1,d8。(最大剂量2mg/次)。 甲基苄肼 100mg/m2 po d1-d14。 Pred 40mg/m2 po d1-d14。 每4周1疗程。、 ABVD：Adr 25mg/m2 iv d1,d15。 博莱霉素 10mg/m2 iv d1,d15。 Vinblastine 6mg/m2 iv d1,d15。 氨烯眯胺 375mg/m2 iv d1,d15。 每4周1疗程。、 EVA： VP16 100mg/m2 iv d1-d3。 Adr 50mg/m2 iv d1。 Vinblastine 6mg/m2 iv d1。 每4周1疗程。6、 NHL的治疗：1、 治疗方法的选择：分型治疗方法低度恶性：、期、期 60岁或一般状况差中度恶性：A、A无巨大病变B、B、或巨大病变高度恶性：免疫母细胞性淋巴母细胞性低度恶性：CHOP-B3+病变部位照射（4000cGy）CAP-BOP+INF*观察等待中度恶性：CAP-BOP+病变照射（4000cGy）MACOP-B3高度恶性：MACOP-B3同ALL治疗。 2、 化疗方案：、 CHOP-B：每22日为1疗程。Bleo 5mg/m2 iv d15。Adr 50mg/m2 iv d1。VCR 1.4mg/m2 iv d1。Cy 750mg/m2 iv d1。Pred 100mg po d1-d5。、 CAP-BOP：每22日为1疗程。Cy 650mg/m2 iv d1。Adr 50mg/m2 iv d1。甲基苄肼 100mg/m2 po d1-d7。Bleo 10mg/m2 iv d15。VCR 1.4mg/m2 iv d15。Pred 100mg po d15-d21。、 MACOP-B：123456789101112MTXXXXAdrXXXxXxCyXxXXXXVCRxXxXxXBleoXXXPredxxx MTX 400mg/m2 iv d1 。 Adr 50 mg/m2 iv d1 。 Cy 350 mg/m2 iv d1 。 VCR 1.4 mg/m2 iv d1 。 Bleo 10 mg/m2 iv d1 。 Pred 75mg po d1- SMZco 2# Bid 第15日后逐渐减量。 酮康唑 0.2 Bid 。 叶酸 15mg q6h6d ，用MTX后24小时开始。7、 疗效标准： CR：可见的肿瘤完全消失超过1个月。 PR：病灶的最大直径及最大垂直直径的乘积减少50%以上，其他病灶无增大，