瓣膜性心脏病的内科和外科治疗时机的选择(上).doc

瓣膜性心脏病的内科和外科治疗时机的选择（上）瓣膜性心脏病的内科和外科治疗时机的选择随着民众生活水平的提高，医疗条件的改善，以风湿性心脏病为主的心脏瓣膜病在我国越来越少，但仍然不断有少量发病，对这类患者的治疗选择仍然是临床上较常见的问题。本文拟就此做分别讨论。一、二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis，MS）1病理特征：正常二尖瓣瓣口面积（MVA）约为46cm2 ,MVA小于2.5cm2以下才能引起临床相应表现。一般MVA 2.0cm2为中度狭窄，1.5cm2)，无症状；合并中重度关闭不全或其它瓣膜病变,须外科手术治疗；左心房内血栓；急性风湿热期间；其它急性感染期。4外科治疗：常用方法包括闭式(二尖瓣)分离术(closed mitral valvotomy)，直视下瓣膜分离术(open valvotomy)和二尖瓣置换术(mitral valve replacement，MVR)。闭式分离术已较少用，为球囊成形术所取代。直视分离术或瓣膜修复术可使二尖瓣形态更大程度上得到修复，瓣口面积增加更明显，可以分开融合的腱索和乳头肌，清除瓣叶钙质，亦可纠正轻度甚至中度二尖瓣关闭不全。但部分患者瓣膜病变较重，不适于分离术，须行瓣膜置换术。有报导，接受分离术患者的10年生存率可达95%，每年再次手术比率为1.7%，20年以上生存率75%。MVR多用于MS合并MR者，广泛联合体钙化，严重纤维化及瓣下融合者以及既往做过瓣膜分离术者。具体指征：瓣膜形态不适于分离术，且 MVA 1.5cm2, NYHA心功能或级；严重MS（MVA70mmHg)。因NYHA心功能级者手术死亡率可高达1020%，故应尽可能在患者发展到此阶段前手术。该术手术死亡率多在38%，平均6.4%。二、二尖瓣关闭不全（Mitral Regurgitation，MR）1临床特征：MR病因主要有风湿性心脏病，感染性心内膜炎，胶原-血管性疾病，心肌病和缺血性心脏病。可分为急性和慢性两类。慢性MR临床表现与 MR程度、进展速度、肺动脉压水平、其它瓣膜、心肌及冠脉病变情况有关，病程多较长，咯血和栓塞少见。 2内科治疗：包括所有用于治疗心功能不全的措施，主要是降低后负荷，减少心脏射血阻力，进而减少反流入左房内的血液容量。药物治疗主要包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），利尿剂，洋地黄制剂，还应预防感染性心内膜炎。3手术治疗：包括瓣膜修复和瓣膜置换（MVR）。术前应详细进行超声心动检查，以评价瓣膜修复的可能性。无症状者仅在出现左室功能不全（EF60%和/或左室收缩末径45mm）时考虑行二尖瓣修复术；左室功能正常者应临床随访，每612个月随访超声心动图，少数出现房颤或肺动脉高压者可考虑手术治疗；重度MR但无症状者，如运动试验良好，且心室功能良好（EF70%,收缩末径40mm,收缩末容积40ml/m2），则可每612个月随访超声心动图；但如患者年龄75岁）一般应在有症状时才考虑手术治疗，因为手术死亡率高。重度MR 合并中重度症状（NYHA心功能，和级）一般应手术治疗。如超声心动提示重度MR而EF30%, 则通常应药物治疗，因为手术死亡率较高。此类患者预后不佳。如瓣膜修复术可行，则即使患者左室功能不全严重，也应考虑施行此术。三、二尖瓣脱垂（Mitral Valve Prolapse, MVP）临床问题：临床常对MVP诊断过度，应行二维和多普勒超声予以明确。患者一级亲属也应接受检查。无症状者如果常规心电图无心律失常证据，也无MR证据，则预后良好，应鼓励患者正常生活，可每35年随访超声心动图检查。体检有长收缩期杂音提示存在MR,应每12月复查；对有典型喀喇音及收缩期杂音和有喀喇音及超声显示MVP特征者，应预防心内膜炎。有心悸、头晕或晕厥或者常规心电图显示室性心律失常或QT延长者应行动态（24小时）心电图监测和/或运动心电图检查以检测心律失常。内科治疗：对频发室性早搏和阵发室上速所致的心悸，可使用-阻滞剂治疗。其它药物包括阿斯匹林和ACEI类药物。外科治疗：MVP合并重度MR者应行手术治疗。通常可行瓣膜重建术（约占50%）。手术包括腱索或乳头肌短缩等。部分患者需行瓣膜置换术（参见二尖瓣关闭不全）。四、主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis，AS）1临床表现：单纯AS多缘于先天或退行性改变，主要临床表现有心绞痛，晕厥，劳力性呼吸困难，胃肠出血，脑栓塞及肺动脉高压，心房纤颤，心力衰竭等，也可发生猝死。梗阻不解除，症状明显者预后较差。合并心力衰竭者从症状发作到死亡时间约为2年，晕厥者此时间为3年，心绞痛者为5年。2内科治疗：重度AS但无症状者，应密切注意与AS相关症状的发生；严重AS者应避免剧烈运动和体力活动；注意预防感染性心内膜炎；定期复查超声（轻度梗阻者2年复查一次，重无症状者612月复查一次，尤其注意监测左室功能的改变）；有症状者禁忌负荷运动试验。 左室容积增加或EF降低可考虑使用洋地黄制剂；体液聚集时可使用利尿剂，但应避免低血容量，因后者可降低左室舒张末压，减少心输出量，导致体位性低血压；此类患者应避免使用-阻滞剂，因其抑制心肌功能，诱发左室衰竭。AS者近10%者发生房扑或房颤，可能与左房扩大有关，还应考虑有无二尖瓣病变。房颤时快速心室率可导致心绞痛及严重低血压，故应迅速治疗，常需电转复心律，还需了解先前有无二尖瓣病变。成人重度AS拟行手术治疗者应做冠造。临床情况与超声所见不一致时应行左心导管检查。先天性AS无钙化病变的儿童、青少年和年轻成人接受球囊主动脉瓣成形术（BAV）者越来越多并已并取代主动脉瓣分离术，但成人AS有钙化性病变者球囊成形术价值有限。BAV可使瓣口面积增加，跨瓣压差降低，左室EF增加。一组老年重症患者（674例均龄78岁）接受BAV术，术中死亡率3%，30天死亡率14%，一年死亡率45%。术前压力阶差大、左室收缩功能储备良好及女性患者生存率高。严重并发症（心肌穿孔，心梗及严重主动脉瓣返流）发生率为6%。成人明显钙化性AS者BAV术的主要缺点是再狭窄，其6个月发生率50%；症状复发率6个月30%。故建议BAV术仅用于不能耐受即刻AVR者的过渡性治疗。3外科治疗：治疗方法取决于患者年龄、瓣膜病变类型和左室功能。儿童和青少年先天性AS且无钙化者（常为主动脉瓣二叶畸形）可行直视下瓣膜分离术,但现在多由BAV取代。手术指征为重度主动脉瓣狭窄,瓣口面积0.8cm2(或0.5cm2/m2体表面积),无论有无症状。成人钙化性AS者直视下瓣膜修复术多难取得良好效果，须行主动脉瓣置换术（AVR）。AVR指征：有重度梗阻的血液动力学依据（瓣口面积0.80.9cm2或0.50.6cm2/m2体表面积）,有相关症状；虽无症状但有进行性左室功能不全或者运动时出现低血压；重度狭窄同时需做其它心血管手术者（冠脉搭桥，主动脉或其他心脏瓣膜手术）；左室EF25mm/m2体表面积。急性AR者危险远高于慢性AR者，一旦血流动力学稳定即应尽早手术治疗。2.内科处理：轻中度AR者若无症状且心脏不大或轻大，则不必治疗，每1224 月进行临床和超声复查，应予抗生素治疗以预防感染性心内膜炎；慢性重度AR左室功能正常者6个月随访一次；左室舒末内径60mm者每46月随访一次。治疗收缩期高血压应慎用?-阻滞剂；高血压及左室功能不全者应使用血管扩张剂；积极预防和及时控制房颤和心动过缓；患有心绞痛者可使用硝酸盐类药物；左心衰竭者应予以洋地黄制剂，限盐和利尿剂治疗。药物治疗不能取代手术治疗。无需常规心导管检查；术前常行冠造检查。3.外科治疗：主要是采取主动脉瓣置换术（AVR），适用于有症状，左室功能不全（EF70mm，收缩末径50mm)；重度AR且有症状，无明显禁忌症和伴发病症者也应行AVR术。因症状严重（NYHA 或级）及左室功能不全(EF40%）者术后生存率低，故应在心功能尚好（NYHA 级）时手术。EF50mm时应行手术治疗。有作者将AVR指征定为：左室EF 55ml /m2（即55定律）。六、肺动脉瓣狭窄（Pulmonic Stenosis, PS）和关闭不全（Pulmonic Regurgitation, PR）1.临床特征: PS以先天原因最多见。风湿极少见，且多合并其它瓣膜病变，严重形态异常者少。PR多继发于肺动脉高压肺动脉扩张（特发或继发于结缔组织病如马凡氏综合征），其次多见于感染性心内膜炎。临床主要为右心衰竭表现。2.治疗选择: 先天性PS的治疗主要是球囊扩张。其指征是：右室-肺动脉压力阶差35mmHg,形态适宜。球囊直径选择较肺动脉瓣环径大2040%。PR的治疗主要是针对原发病变，极少数情况下需行瓣膜置换术。七、三尖瓣狭窄( Tricuspid Stenosis, TS)和关闭不全( Tricuspid Regurgitation, TR)1.主要临床特征：TS大多缘于风湿，多合并TR，患者多伴有其它瓣膜损害（如MS等）。其病理改变类似于MS。舒张期平均跨三尖瓣压差2mmHg即可诊断TS，5mmHg即可造成全身静脉充血，运动、深吸气、快速补液或使用阿托品可使该压差增加。患者临床表现为乏力，腹部肿胀，肝大及全身水肿。TR多缘于右室扩大和三尖瓣环扩大，为各种原因所致的右室衰竭的合并症。主要表现为原发病症状和右心衰竭的症状。2.治疗选择：TS的根本治疗为外科手术，但严格限制盐的摄入和使用利尿剂可减轻水钠潴留的症状。如若合并其它瓣膜病变，则一般纠正其它瓣膜损害即可，不必单纯纠正TS；如舒张期跨三尖瓣压差5mmHg,三尖瓣口面积2.0cm2,则在行二尖瓣修复术或置换术同时对三尖瓣进行修复，多采用直视分离术；如分离术不能恢复三尖瓣正常功能，则只有行瓣膜置换。以选择大的猪生物瓣为好。合并MS者在行二尖瓣球囊成形术时可对TS施行球囊瓣膜成形术。轻中度TR且瓣膜形态正常，则无需手术治疗；重度TR且伴有形态改变（风湿所致）时可行瓣膜分离术或环缩成形术；瓣膜形态发生严重器质性改变时须考虑瓣膜置换术。肺动脉收缩压60mmHg者不宜手术。因血栓发生率高，故应选择生物瓣。三尖瓣感染性心内膜炎（见于吸食海洛因者）治疗较为棘手，如抗生素治疗无效，瓣膜置换可造成再次感染。可先行瓣膜切除，然后继续抗生素治疗，瓣膜切除69个月感染得到控制后行生物瓣置换术。八. 多瓣膜病变（Multivalvular Disease）1.临床要点：常见原因为风湿热，也可见于马凡氏综合征和其它结缔组织病，以及退行性病变。患者临床表现取决于各瓣膜病变的严重程度，若程度相似，则临床症状主要表现为上游瓣膜病变的表现，下游瓣膜病变表现常被上游病变表现所掩盖。但从临床检查及无创方法通常较难确定病变的相对严重程度，除了详细进行超声心动图检查外，术前还应做左、右心导管检查和造影。因为遗漏某瓣膜病变会增加死亡率。MS + AR : 严重MS者中约三分之二胸骨左缘可听到舒张早期吹风样杂音，但脉压正常，其中90%缘于轻中度AR，其临床意义不大；而另外10%有严重AR及相应表现。应超声检查确定病变情况。治疗上可采用双瓣置换术，但近期和远期危险增加。也可行BMV和AVR，或者行直视二尖瓣分离术和AVR。MS + AS : 患者左室较小，僵硬，肥厚，前者表现多掩盖后者表现，心排量较单纯MS为小，可降低主动脉瓣跨瓣压差和左室收缩压，减少心绞痛发作，延缓主动脉瓣钙化和左室肥厚。但MS的表现如肺水肿和咯血，房颤，动脉栓塞会较单纯MS更常见。治疗可选球囊二尖瓣成形术和AVR。AS + MR : 常见于风湿，前者也可因先天原因，后者可由于MVP。严重AS和MR相当危险，所幸的是较少见。治疗多为双瓣置换术，或AVR加二尖瓣修复术。AR + MR : 较常见。可缘于风湿，瓣膜脱垂或结缔组织病导致瓣口扩张。左室常明显扩大。治疗可考虑AVR，同时行二尖瓣成形术。二尖瓣本身形态正常者不应置换。2.手术治疗相关问题：AVR和MVR联合较单瓣置换术危险增加70%，生存率降低。双瓣置换死亡率9.6%, AVR死亡率4.3%, MVR死亡率6