四川大学神经病学重点及范围.docx

1、 重点及范围：问答5题：2/5：传统问答：帕金森病，总论3/5：病例分析：蛛网膜下腔出血：临床表现，诊断，病因，检查； 癫痫：判断，分型，诊断（检查），治疗原则； 脊髓病：横定位（髓内髓外），纵定位（分段及节段）选择及判断：总论、脑血管病（出血表现，CT表现），脑栓塞（原因，栓子来源），脑梗赛、单纯疱疹病毒性脑炎（受累部位，诊断，临床表现及特点），MG（病生的部位（神经肌肉接头），特点（晨轻暮重，新斯的明实验阳性等）低钾性周瘫（正常血清钾的范围），头痛（以病例形式考查，分类（冲击性，偏头痛），脱髓鞘病（视神经炎、格林巴利、多发性硬化的临表区别）外科部分：脑疝：位置和种类与症状之间的联系。出血：病因，位置，区别。总论掌握：1. 掌握常见失语症，Broca失语，Werniche失语，完全性失语，命名性失语的主要特点和病损部位。运动性失语Broca;由优势半球额下回后端的盖部及三角部即言语运动中枢病变所致。感觉性失语(Wernicke aphasia);优势半球颞上回后部病变所致。命名性失语(anomic aphasia);优势半球颞中回后部病变完全性失语 （global aphasia）即混合性失语。所有语言功能均有明显障碍，病灶在优势半球较广泛区域2. 掌握眼肌麻痹的四种类型与主要临床表现。眼肌麻痹（ophthalmoplegia)分为周围型（核下型）、核型、核上型及核间型四种临床类型周围型(peripheral ophthalmoplegia)动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球不能向上、下、内方转动，故呈外斜视。瞳孔散大，光反射和调节反射消失，伴有复视外展神经麻痹：眼外展受限，故内斜视，伴有复视滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹，病侧眼球位置稍偏上，向下向外运动减弱，伴有复视3. 掌握感觉障碍的分型及临床特点。4. 掌握痉挛性瘫痪的定位诊断。定位诊断皮质型：单瘫(monoplegia)内囊型：“三偏”征，对侧的偏身感觉缺失、偏瘫(hemiplegia)及偏盲脑干型：交叉性瘫痪(crossed hemiplegia)，Weber综合征，定位于一侧中脑，Millard-Gubler综合征，定位于一侧脑桥脊髓型：Brown- Sequard Syndrome5. 掌握腰椎穿刺的适应症、禁忌症和并发症。适应症：感染、炎症疑蛛网膜下腔出血，CT正常肿瘤测颅内压禁忌证明显视乳头水肿或有脑疝先兆征象者穿刺部位局部皮肤有炎症、化脓性感染、结核等出血倾向者休克、衰竭或濒危状态有占位性病变或伴有脑干症状开放性颅脑损伤并发症腰穿后头痛，平卧减轻感染出血脑疝6. 神经系统检查（见习）。熟悉：1. 意识障碍的分类，各种意识障碍的特点。觉醒状态(waking state): 指与睡眠呈周期性交替的清醒状态。上行网状激活系统(ascending reticular activating system )和大脑皮质广泛损害可导致觉醒障碍意识内容(conscious content)：指感知、思维、记忆、注意、智能、情感和意志活动等心理过程。大脑皮质病变常导致其变化嗜睡（somnolence）病理性思睡。处于持续睡眠状态，能被唤醒并正确回答问题和配合检查，但刺激停止后又进入睡眠状态昏睡（stupor）患者处于较深睡眠状态，痛刺激或强烈的语言刺激能唤醒，但仅能简单含糊地回答问题，不能配合检查，随后即刻熟睡昏迷（coma）意识丧失，对言语刺激无反应-呼之不应昏迷程度分为：浅昏迷：痛刺激有反应，各种反射存在，生命体征正常中度昏迷：介于深、浅昏迷之间，对一般刺激无反应，强痛刺激时可见防御反射活动，深浅反射减弱，呼吸节律可改变深昏迷：各种刺激均无反应，全身松弛，眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，生命体征不稳定2. 周围性和中枢性眩晕表现。前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕病变部位内耳前庭感受器及前庭神经病变前庭神经核及中枢径路病变眩晕程度及时间呈发作性，症状较重，持续时间较短症状较轻，持续时间较长眼震眼震幅度细小，多为水平或水平加旋转眼震幅度粗大，眼震形式多变耳蜗症状常伴耳鸣、听力减退不明显自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白少有，且不明显前庭功能试验无反应或反应减弱常呈正常反应3. 真假球麻痹表现。真性延髓麻痹假性延髓麻痹病变部位疑核、舌咽、迷走神经（一侧或两侧）、舌下神经核双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩常有无双侧锥体束征无常有4. 不自主运动的常见临床症状5. 脑脊液化验的正常值。压力(pressure)卧位穿刺的正常压力为80-180mmH2O细胞计数白细胞数为0-5106/L，红细胞0生化检查葡萄糖正常值为2.5-4.4mmol/L氯化物正常脑脊液氯化物为120-130mmol/L蛋白正常值为0.15-0.45g/L6. 熟悉常见的步态异常。临床表现和分类：偏瘫步态跨阈步态肌病步态剪刀步态蹒跚步态慌张步态蹒跚步态（ataxia gait）行走时步基增宽，左右摇摆，前扑后跌，不能行走直线，犹如醉酒状，又称为“醉酒步态”多见于小脑、前庭或者深感觉传导通路病变慌张步态（festination gait）行走时躯干前倾，双上肢缺乏联带动作，步幅小，起步和停步困难躯干重心前移，行走时往前追逐重心，小步加速似慌张不能自制多见于帕金森病有重要定位意义的部位:乳头平面：T4脐平面：T10腹股沟：T12和L1上肢：C5-T2下肢：L1-S2肛周鞍区: S3-5(由外向内)脑血管疾病Cerebrovascular diseases 【目的要求】1. 掌握脑梗死（脑血栓形成脑栓塞）脑出血和蛛网膜下腔出血的临床表现诊断、鉴别和治疗原则。脑血栓形成临床表现：一般特点:由动脉粥样硬化所致者以中,老年人多见,由动脉炎所致者以中青年多见;常在安静或休息状态下发病;部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状;神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l-2天内达到高峰;除脑干便死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。颈内动脉闭塞综合征：单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征;颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）；主侧半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍；亦可出现晕厥发作或痴呆。大脑前动脉闭塞综合征：对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；尿失禁(旁中央小叶受损)；精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变) 。大脑中动脉闭塞综合征：三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；可有不同程度的意识障碍；主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。 诊断依据：突然发病,迅速出现局限性神经功能缺失症状具有脑梗死的一般特点具有脑梗死的病因或危险因素神经症状和体征可以用某一血管综合征解释脑CT/MRI发现梗死灶,或排除脑出血,瘤卒中和炎症性疾病等,即可确诊。 须注意与下列疾病进行鉴别：脑出血；脑栓塞；颅内占位病变。治疗原则 :为获得最佳疗效应力争早期溶栓治疗。针对脑梗死后的病理生理机制进行脑保护治疗。积极并发症防治。早期进行康复治疗。对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施。要采取个体化治疗原则。整体化观念：脑部病变是整体的一部分，要考虑脑与心脏及其他器官功能的相互影响。最终达到挽救生命、降低病残及预防复发的目的。脑栓塞：诊断依据：骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。有心脏病史或发现栓子来源。脑CT和MRI可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。脑出血：诊断依据（高血压性脑出血） :50岁以上中老年高血压患者。在活动或情绪激动时突然发病。偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状出现迅速，并很快达高峰。头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。早期即有血压明显增高。头颅CT检查可提供脑出血的直接证据。治疗 目标: 挽救患者生命;减少神经功能残废程度;降低复发率。原则：脱水降颅内压,减轻脑水肿;调整血压,防止继续出血;脑保护,促进神经功能恢复;防治并发症蛛网膜下腔出血：典型临床表现：突然发生剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。眼底检查：可见视网膜出血、视乳头水肿。约25患者可见玻璃体膜下片块状出血，发病1小时内即可出现，是急性高依压、眼静脉回流受阻所致，有诊断特异性诊断 :突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,可诊断本病。如CSF呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。治疗：防治再出血防治迟发性血管痉挛脑水肿与颅内压增高防治。营养支持，加强护理。2.熟悉短暂性脑缺血发作的概念，临床表现及治疗。短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack。 TIA）是指由于脑、脊髓或视网膜局灶性缺血所导致的短暂性神经功能障碍，但不伴发急性梗死治疗目的：消除病因、减少及预防复发、保护脑功能缺血性脑血管病出血性脑血管病脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄多在60岁以上青状年多见5565多见各年龄组均有常见病因动脉粥样硬化风湿性心脏病高血压及动脉硬化动脉瘤、血管畸形、动脉硬化起病状况多在安静时不定多在活动时多在活动时起病急缓较缓(时、日)最急(分、秒)急(分、小时)急(分)昏迷较轻少、短暂深而持续少、短暂较浅头痛无少有神志清楚者有剧烈呕吐少见少见多见多见血压正常或增高多正常明显增高正常或增高瞳孔多正常多正常脑疝时患侧大患侧大或正常眼底动脉硬化可能见动脉栓塞可能见网膜出血可能见玻璃体下出血偏瘫多见多见多见无肌强直无无多有多明显脑脊液多正常多正常血性、压力高血性、压力高检查脑内低密度区脑内低密度区脑内高密度区脑池高密度影2、硬膜外、硬膜下、颅内血肿的临床特点、诊断和治疗原则；MG（病生的部位（神经肌肉接头），特点（晨轻暮重，新斯的明实验阳性等）临床表现：部分或全身骨筋肌极易疲劳；波动性肌无力；具有活动后加重，休息后减轻；晨轻暮重服外肌无力最多见，常为首发症状(70一90)，表现为上险下垂，眼球活动受限而产生复视、斜视，甚至出现眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累。、 (2)抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙试验。腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg后20s内无出汗、唾液增多，C率加快，则将其余8mg在30s内注入，症状迅速1mZn内)缓解则为阳性，持续10min左右又恢复原状。新斯的明试验。甲基硫酸新斯的明o51og肌内注射，20min后症状明显减轻则为阳性，可持续2h左右。为对抗该药的毒尊碱样反应，可用阿托品o51og肌内注射。低钾性周瘫（正常血清钾的范围）周期性瘫痪pcriodic paralysis)为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，是以反复发作的突发的骨路肌对称性弛缓性瘫痪为特征的疾病持续数小时至数日不等，发作间歇期完全正常。1血钾 发作时常35mmolL，最低可达12mmolL间歇期正常。 2EcG 可见P只间期和QT间期延长，QRs波增宽，sT段降低，T波低平和出现u波等低钾表现。 1发作时治疗 l 0的氯化钾或10拘穆酸钾40一50ml顿服，然后根据病情再分次口服，xh钾盐总量为10一15g；严重病例可用10氯化钾lo一15m1加入500ml生理盐水或林格液中静脉滴注，注意同时监测血钾及心电图。避免过饱、受寒、团酒、过劳等，限制钠盐摄人。可给予碳酸酐酶抑制剂乙酰哩胺250m8114d D5R预防。头痛（以病例形式考查，分类（冲击性，偏头痛） 偏头痛是以反复发作的偏侧或双侧头痛为特征，由发作性神经血管功能障碍引起的一组头痛类型。在临床上最常见，仅次于紧张性头痛。脱髓鞘病（视神经炎、格林巴利、多发性硬化的临表区别）格林巴利主要症状和体征 ：运动 障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪, 严重者有肌肉萎缩。 感觉障碍:肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。 反射异常:腱反射减退或消失。 自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失常等。 其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。多发性硬化病理:特征性病理改变，多发生于:侧脑室周围，室体和前角,视神经,脊髓,小脑,脑干。临床表现多在2040岁,男：女=1：2,亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数. 首发症状:肢体无力；感觉异常;Lhermitte sign屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿.眼部症状:急性视神经炎,视力下降,水肿,视神经萎缩,复视,眼外肌麻痹. 单纯疱疹病毒性脑炎（受累部位，诊断，临床表现及特点）受累部位：额叶，颞叶，边缘叶脑组织诊断帕金森病：主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为46 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致 ）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍 （姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。癫痫：判断，分型，诊断（检查），治疗原则；脊髓病：横定位（髓内髓外），纵定位（分段及节段）诊断纵定位根痛感觉减退区腱反射改变和肌萎缩棘突压痛及叩击痛以感觉平面最具有定位意义横定位： 髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变髓内病变：根痛少见，神经根刺激或压迫症状出晚。感觉障碍从病变节段开始呈下行性发展。节段性肌肉瘫痪与萎缩。括约肌功能障碍出现早。椎管梗阻出现晚。髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状