视神经及视路疾病

精品文档第一节视神经疾病1视神经的结构特点 视神经为视网膜神经节细胞的轴索组成，每眼视神经约含110万根轴索。视神经轴索在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。视神经外面围以三层鞘膜，与颅内的3层鞘膜相连续。视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生。 2关于视神经疾病 视神经疾病包括视盘至视交叉以前的视神经段的疾病。由于视神经疾病除视盘的病变可以通过检眼镜检查外，其余部分均不能直视，因此诊断视神经疾病必须依据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉等检查，并借助视觉诱发电位、眼底荧光素血管造影、眼眶与头颅的X线、CT、B超、MRI等检测手段。其中视野对视神经及视路疾病的定位诊断最为重要。 视神经疾病常见病因为3要素：炎症、血管性疾病、肿瘤。中老年患者应首先考虑血管性疾病，青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。一、视神经炎 视神经炎（optic neuritis）泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎（papillitis）及球后段的视神经炎。视神经炎大多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，视神经炎多见于青壮年。 【病因】较为复杂。 1炎性脱髓鞘 是较常见的原因。炎性脱髓鞘性视神经炎确切的病因不明（又称特发性脱髓鞘性视神经炎），很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传到明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视功能也逐渐恢复正常。该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（multiple sclerosis, MS）的病理生理过程相似；视神经炎常为MS的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为多发性硬化。 2感染 局部和全身的感染均可累及视神经而导致感染性视神经炎。（1）局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等均可通过局部蔓延直接导致的视神经炎。（2）全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎，如：白喉（白喉杆菌）、猩红热（链球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾杆菌）、伤寒（伤寒杆菌）、结核（结核杆菌）、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流，在血液中生长繁殖，释放毒素，引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有引起视神经炎的报道。 3自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。 除以上原因外，临床上约1/3至半数的病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变。 【临床表现】 炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1-2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复，多数患者13个月视力恢复正常。除视力下降外，还有表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。部分患者病史中可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降，此称为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单侧眼发病，也可能为双侧。 儿童与成人的视神经炎有所不同，儿童视神经炎约半数为双眼患病，而成人双眼累及率明显低于儿童。儿童视神经炎发病急，但预后好，约70%的患者视力可恢复至1.0，50%70%的VEP检测恢复正常。 感染性视神经炎和自身免疫性视神经病临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。 【诊断】 1眼部检查 患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入性瞳孔功能障碍（relative afferent papillary defect, RAPD）a。该体征表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢，尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。眼底检查，视乳头炎者视盘充血（图15-1）、轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。球后视神经炎者眼底无异常改变。 2.视野检查 可出现各种类型的视野损害，但较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。 3.视觉诱发电位（VEP） 可表现为P100波（P1波）潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究视神经炎发病时90%的患者VEP改变，而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。 4磁共振成像（MRI） 头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。视神经炎治疗研究组（ONTT）研究显示：头颅MRI正常、发现12个脱髓鞘病灶和2个以上脱随鞘病灶的3组孤立性视神经炎患者5年内转化为多发性硬化的累积率分别为16、37 和51，提示伴有脑白质脱髓鞘斑的视神经炎患者更容易转化为多发性硬化。头部MRI还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。 另外，眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强，对部分特发性脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义，但该变化并不具有特异性，如缺血性、感染性和其他炎性视神经病也可出现类似异常，而且并非所有特发性脱髓鞘性视神经炎患者均出现该改变，因此鉴别诊断价值有限，但是眼眶MRI对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶的炎性假瘤、视神经结节病等有重要意义。 5脑脊液检查有助于为视神经脱髓鞘提供依据。脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带（OB）阳性以及髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘。但是ONTT研究结果显示，以上检查对于预测视神经炎患者转化为多发性硬化的几率帮助不大。由于脑脊液检查为有创性检查，临床应注意选择应用。 6其他检查：对于病史和其他临床表现不典型的急性视神经炎患者，进行临床常规的血液学、影像学检查和某些针对感染病因的血液和脑脊液的细菌学（如梅毒）、病毒学（如AIDS）、免疫学甚至遗传学的等检查，对于正确临床诊断和治疗急性特发性脱髓鞘性视神经炎非常重要。 对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在2050岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14天视力仍下降。 【鉴别诊断】 1.前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy，AION）视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。在巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变中，患者年龄大于50岁，多见于70岁，血沉和C反应蛋白（CRP）检查有助鉴别诊断；非动脉炎性AION多见于4060岁，病史中多数有可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等。 2. Leber遗传性视神经病变 属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而本身发病较少。一眼视力速丧失，然后另眼在数天至数月内视力也丧失。视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏；视盘水肿，随后为视神经萎缩；线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断，90%95的患者由DNA 11778、14484或3460位点突变所致，近年来有一些其他少见原发位点的研究报告。 3.中毒性或代谢性视神经病变 进行性无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等。 其他视神经病如前颅窝肿瘤导致的压迫性视神经病、特发性颅内高压导致的视力下降以及心因性视力下降等均可误诊为视神经炎，应注意鉴别。 【治疗】 部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程，据研究单纯口服强的松龙的复发率是联合静脉注射组的2倍，其使用原则如下： 1.如患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；MRI正常者，发生多发性硬化（MS）的可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。 2.对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法，或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等，恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂。 感染性视神经炎应与相关科室合作针对病因进行治疗，同时保护视神经；自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的皮质激素治疗。二、前部缺血性视神经病变 AION为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗塞。它以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。后部缺血性视神经病变由于缺乏病理证实，多为推测，故不赘述。 【病因】 （1）视盘局部血管病变，如眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞；（2）血粘度增加：如红细胞增多症、白血病；（3）眼部血流低灌注：如全身低血压，如颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼压增高。 【临床表现】 突然发生无痛、非进行性的视力减退。开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发病年龄多在50岁以上。 【诊断】 眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿（图15-2），相应处可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。 视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应。颞动脉炎者可触及索状血管并有压痛，往往无搏动，可能发生视网膜中央动脉阻塞或颅神经麻痹（特别是第神经麻痹）。 【临床类型】 非动脉炎性（nonarteritic）：或称动脉硬化性，多见于4060岁患者，可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。相对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是服用抗高血压药物的患者。25%40%另眼也会发病。动脉炎性（arteritic）：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（giant cell arteritis,GCA）所致的缺血性视神经病变，以7080岁的老人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生。若从症状、体征或血沉而怀疑为巨细胞动脉炎时，可做颞动脉活组织检查。常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累，可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等症状。此外，还可出现体重下降、厌食、低热、全身不适、肌痛和关节痛等症状。 【鉴别诊断】 视神经炎（视盘炎）：患者年龄较轻，视力急剧下降，有眼球转动痛，视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。 【治疗】 1针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。 2全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要。如临床和血沉、C反应蛋白检查考虑为动脉炎性缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，挽救患者视力，并预防另侧眼发作。 3静脉滴注血管扩张药，改善微循环。 4口服醋氮酰胺降低眼压，相对提高眼灌注压。三、视神经萎缩 视神经萎缩指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。 【病因】 颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎；视网膜病变，包括血管性（视网膜中央动静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）；视神经病变，包括血管性（缺血性视神经病变）、炎症（视神经炎）、铅及其他金属类中毒、梅毒性；压迫性病变，眶内或颅内肿瘤、出血；外伤性病变，颅脑或眶部外伤；代谢性疾病，如糖尿病；遗传性疾病，如Leber病；营养性，如维生素B缺乏。 【分类】 临床上根据眼底表现，将其分为原发性和继发性视神经萎缩两大类： 1原发性视神经萎缩（primary optic atrophy） 为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。 2继发性视神经萎缩（secondary optic atrophy） 原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。 【眼底表现】 原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常；继发性：视盘色淡、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。 【诊断】 正常视盘颞侧较鼻侧颜色淡，婴儿视盘颜色较淡，因此不能单凭视盘色调诊断视神经萎缩，必须结合视力、视野等综合分析。学会观察视网膜神经纤维层的情况，有助于早期发现视神经萎缩。 根据眼底表现进行视神经萎缩诊断不难，但原发性视神经萎缩需做多种辅助检查，如视野、视觉电生理、CT、MRI等，必要时神经科检查，以寻找病因。 【治疗】 积极治疗其原发疾病。绝大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得惊人的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术也可收到较好的效果。其他原因所致的视神经萎缩可试用神经营养及血管扩张等药物治疗。四、视神经肿瘤 视神经的肿瘤不多见，其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退。可分为视神经胶质瘤（glioma of optic nerve）及视神经脑膜瘤（meningioma of optic nerve）。前者多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性。后者多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性。 此两种视神经肿瘤均可能是斑痣性错构瘤或称母斑病中的神经纤维瘤（neurofibromatosis）的一部分，诊断时应注意。视神经肿瘤可手术切除。 发生于视盘上的肿瘤少见，如视盘血管瘤（图15-3）及黑色素细胞瘤（图15-4）。前者可能为von Hippel-Lindau病的眼部表现；后者为视盘上的黑色肿块，发展极慢，为良性肿瘤，对视功能多无影响。治疗上前者可采用激光光凝，但视力预后不良；后者无特殊处理，只需定期随诊。第二节其他视神经异常一、视乳头水肿 视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经处。通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。【病因】 最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高；其他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等。 【临床表现】阵发性眼前发黑或视力模糊，持续数秒至1分钟左右，往往是双侧，常由姿势改变而突然引发；精神症状，癫痫发作，头痛、复视、恶心、呕吐；视力下降少见。慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失。 眼底表现：早期视乳头肿胀可能不对称，边界模糊，往往遮蔽血管，神经纤维层也经常受累。需注意，如果患者一眼为视神经萎缩或发育不全，在颅内高压时不会发生视盘水肿，临床上必表现为单眼的视盘水肿。Jackson将视盘水肿分为4型：早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊，使视盘上下方的边界不清；进展型（图15-5）：双侧视盘肿胀充血明显，通常有火焰状的出血，神经纤维层梗死的棉绒状改变，黄斑部可有星形渗出或出血。慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿已几个月了；萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮改变。 视野检查：有生理盲点扩大，慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时，视野有中心视力丧失以及周边视野缩窄，特别是鼻下方。 【诊断】 典型视盘水肿诊断并不困难。还需做头部或眶部CT或MRI，或请神经科医生会诊视盘水肿的原因。若CT及MRI不能说明视盘水肿的原因，应请神经科医生做腰椎穿刺。并考虑做甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检查。 【鉴别诊断】 1.假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣，其视盘小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自发性视网膜静脉搏动，B超检查易于发现被掩藏的玻璃膜疣。 2.视神经炎：有传入性瞳孔运动障碍，色觉减退，后玻璃体内可见白细胞，眼球运动痛。大多数患者视力下降，常为单侧。 3.缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白，开始为单侧的，突然发生，有典型的视野缺失。 4.Leber视神经病变：常发生在1030岁男性；开始为单侧，很快发展为双侧；迅速的进行性视力丧失，视盘肿胀伴有视盘周围毛细血管扩张，以后发生视神经萎缩。 【治疗】 针对颅内压增高的原发病因进行治疗。 二、视盘发育异常 1视神经发育不全（optic nerve hypoplasia 系胚胎发育1317mm时视网膜神经节细胞层分化障碍所致，妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现：视盘小（图15-6），呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。 2视盘小凹（optic pit）为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病，视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形（图15-7），小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。 3视盘玻璃膜疣（optic disc drusen） 可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃膜疣大小不等，浅层易见，形如蛙卵（图15-8），色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，故局部隆起边缘不整齐，B超可协助诊断。视野检查可见生理盲点扩大，束状缺损或向心性缩小等。 4视神经缺损（coloboma of optic nerve） 为胚胎时胚裂闭合不全所致，常伴有脉络膜缺损，而仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视力明显减退，视野检查生理盲点扩大。视盘大（图15-9），可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部异常。 5牵牛花综合征（morning-glory syndrome） 可能与胚裂上端闭合不全，中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花（图15-10），视盘比正常的扩大35倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。第三节视交叉与视路病变视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变。偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，它包括早期某象限的缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变的特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，其病变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期出现原发性视神经萎缩。一、视交叉病变 视交叉位于蝶鞍上方，其周围组织多而复杂。下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节。这些周围组织的病变均可引起视交叉损害。 【病因】 引起视交叉损害最常见的病变为脑垂体肿瘤，其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤；有时偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤引起视交叉损害。 【临床表现】 视交叉病变为双眼颞侧偏盲。然而临床上并非一开始就是典型的双眼颞侧偏盲，其视野改变是从象限不完整的缺损开始。发生在视交叉下方的脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损（图15-11）。绝大多数脑垂体肿瘤患者因视力减退而首诊于眼科，眼科医师对早期诊断脑垂体肿瘤负有重大责任。 来自视交叉上方的肿瘤，如鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、第三脑室