神经病学总论.ppt

神经病学总论 学习目标 了解神经系统解剖 生理知识熟悉神经系统疾病诊断过程掌握神经系统疾病常见症状及定位诊断 绪论Introduction 神经病学 神经眼科学神经耳科学神经心理学神经内分泌学 神经病学的特性 疾病的复杂性症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性 神经系统疾病诊断 神经解剖学神经生理学神经病理学神经系统体格检查 神经疾病的诊断步骤 资料收集详细了解病史 体格检查定性诊断根据病史 起病方式 病程 伴发症状来判断疾病的性质定位诊断用神经解剖生理知识来分析体检所得的阳性体征 初步确定病变的部位 神经病学 最具发展前景的学课 解剖复杂 生理功能疑问众多神经系统疾病发病率 死亡率 致残率高研究手段及方法日新月异相关基础科学发展迅猛 神经系统解剖生理与定位诊断 神经系统解剖生理与定位诊断 神经系统的区分 神经系统 中枢部 中枢神经系统 脑 脊髓 周围部 周围神经系统周围神经系统中 脑神经 与脑相连 12对脊神经 与脊髓相连 31对 脑 端脑 间脑 小脑 脑干 中脑 桥脑 延髓 大脑半球 优势半球与非优势半球 额叶 主要与精神 语言和随意运动有关 躯体运动系统 书写中枢 broca区 情绪控制中枢等 顶叶 皮质感觉区 运用中枢 阅读中枢 颞叶 感觉性语言中枢 听觉中枢 嗅觉中枢 边缘系统 高级神经活动调节 枕叶 主要与视觉中枢有关 额叶 主要与精神 语言和随意运动有关 躯体运动系统 书写中枢 broca区 情绪控制中枢等 顶叶 皮质感觉区 运用中枢 阅读中枢 颞叶 感觉性语言中枢 听觉中枢 嗅觉中枢 边缘系统 高级神经活动调节 枕叶 主要与视觉中枢有关 大脑半球 岛叶 内脏感觉与运动边缘叶 高级神经 精神和内脏活动 大脑皮层损害的特征 额叶损害 前额叶 以精神障碍为主 表现为记忆力和注意力减退 中央前回 运动中枢 刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作 破坏性病灶产生单瘫 Broca区 额下回后部 运动性失语 其它 额叶中回后部有侧视中枢 受损引起两眼向病灶侧同向斜视 刺激性病变则向病灶对侧斜视 额叶性共济失调 旁中央小叶受损产生尿失禁等 顶叶损害 中央后回受损以感觉症状为主 刺激性病变产生感觉性癫痫 破坏性病变出现偏身感觉障碍 优势半球缘上回 损害后出现失用症 角回 损害后丧失阅读能力 失读症 书写能力 失写症 Gerstmann综合征 失用 手指失认 左右定向障碍 失写及失算 视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲 颞叶损害 颞叶前部 刺激性病变产生颞叶性癫痫 主要为精神运动性发作 Wernick区 颞上回后部 产生感觉性失语 患者能听到言语的声音 但不能理解言语内容 自己发言虽仍流利 但内容不正常 因为他也不能理解自己所言 在发音用词方面有错误 别人完全听不懂 颞叶损害 颞叶后部 37区 受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失 但能叙述是如何使用的 别人告知名称时 他能辨别对方讲的是否正确 颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲 枕叶损害 主要引起视觉障碍 中枢性偏盲 幻视 视觉认识不能 视物变形 边缘系统 内脏脑或精神脑 包括边缘叶 扣带加 海马回 钩回 杏仁核 丘脑前核 乳头体及丘脑下部其他结构 可能与以下功能有关 嗅觉 情绪 记忆 性行为 植物性机能 躯体运动 内囊 聚集大量上下行传导束 完全性损伤可致 三偏 基底节 锥体外系统中继站 协调大脑皮层及小脑完成复杂行为 基底节锥体外系 解剖 纹状体 包括尾状核及豆状核 后者分为壳核和苍白球 锥体外系损害的二大类症状 肌张力变化和不自主运动 1 肌张力变化有肌张力增强 减低 游走性增强或减低 2 不自主运动有震颤 舞蹈样运动 手足徐动 肌阵挛 扭转痉挛及痉挛性斜颈等 基底节锥体外系 苍白球和黑质损害 肌张力增高 运动减少 震颤麻痹 壳核及尾状核损害 肌张力减低 运动增加等不自主运动 齿状核及下橄榄核损害 出现肌阵挛 内囊受损 内囊全部损害时出现三偏综合征1 锥体束受损 病灶对侧上运动神经元性瘫痪 包括上 下肢 舌和下部面肌的瘫痪 2 偏身感觉缺失 视丘辐射 3 病灶对侧视野的同向偏盲 视辐射 间脑 包括丘脑 上丘脑 下丘脑 底丘脑 感觉系统传导重要部位 小脑 维持躯体平衡 控制姿势和步态 脑干 主要有神经核 第 对脑神经 上下行传导束 脑干网状结构 小脑 1 小脑的主要功能是协调随意运动 维持身体平衡和调节肌张力 2 小脑损害的三大主要症状 共济失调 辨距不良 指鼻试验 跟膝胫试验 轮替动作差 反跳现象阳性 同侧肢体意向性震颤 平衡障碍 Romberg试验站立不稳 肌张力降低 钟摆膝 间脑 间脑包括丘脑 丘脑上部 丘脑下部和丘脑底部 丘脑损害的特征 对侧偏身感觉减退 深感觉障碍更重 对侧躯干肢体自发性疼痛 对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫 对侧肢体共济失调 可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症 小脑 3 小脑半球损害 同侧共济失调 肌张力降低 4 小脑蚓部损害 主要为躯体平衡障碍 言语障碍明显 四肢共济失调一般不明显 多无眼震 肌张力常正常 脑干损害的定位诊断 脑干损害的定位诊断 脑干受损的三大症状 颅神经 症状 长束 锥体束及感觉系 症状 小脑 脊髓小脑束及绳状体 症状 特征性症状 交叉性瘫痪即同侧颅神经损害 对侧瘫痪或感觉障碍 脑干受损的一般症状 双眼同向侧视麻痹 桥脑病变 双眼向病灶对侧 对侧偏瘫额叶病变 双眼向病灶侧 对侧偏瘫 双眼垂直运动障碍 假性球麻痹 意识障碍 网状结构损害 去大脑强直 中枢性高热 桥脑 内脏症状 上消化道出血 急性肺水肿 脑部的血液供应 颈内动脉系统 前循环 概述 脑部的血液供应 眼动脉后交通动脉脉络膜前动脉大脑前动脉大脑中动脉 概述 脑部的血液供应 脑部的血液供应 椎 基底动脉系统 小脑后下动脉 小脑前下动脉 脑桥支 内听动脉 小脑上动脉 大脑后动脉Willis环 脑基底部动脉 脊髓 一 位置和外形 一 位置 位于椎管内 上端平枕骨大孔处续于延髓 下端至第1腰椎体下缘 二 外形 呈前后略扁粗细不等的圆柱状 脊髓有两个膨大 颈膨大 与上肢的神经支配有关 腰骶膨大 与下肢的神经支配有关 脊髓由三层结缔组织被膜包裹 最外层为硬脊膜 硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔 其中有静脉丛与脂肪组织 硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端 最内层紧贴脊髓表面 称为软脊膜 硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜 蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔 其间无特殊结构 蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔 与脑内蛛网膜下腔相通 其间充满脑脊液 当脊神经穿过硬脊膜时 硬脊膜也沿神经根延伸 形成脊神经根的被膜 在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起 穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面 为齿状韧带 脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用 颈膨大 腰骶膨大 脊髓圆锥 终丝 三 脊髓的节段性 1 节段的区分 与脊髓相连的脊神经共有31对 每对脊神经根相连的一段脊髓为一个节段 因此 脊髓共有31个节段 颈段 8节 C1 8 胸段 12节 T1 12 腰段 5节 L1 5 骶段 5节 S1 5 尾段 1节 Co1 2 与椎骨的对应关系 脊髓与脊柱不等长 大部分脊髓节段的位置高于同序数椎骨 颈1 4节 C1 4 平对同序数椎骨 颈5 8节 C5 8 胸1 4节 T1 4 平对同序数椎骨的上1节 1 胸5 8节 T5 8 平对同序数椎骨的上2节 2 胸9 12节 T9 12 平对同序数椎骨的上3节 3 腰1 5节 L1 5 对第11 12胸椎 骶1 5节 S1 5 尾节 Co1 对第1腰椎 二 脊髓的功能 一 传导 通过上 下行纤维束传导神经冲动 二 反射 通过脊髓内部的神经元联系 完成反射 如腱反射等 脊髓病变的定位诊断 脊髓受损时的特征 1 节段性和传导束性症状和体征 2 一般表现 三大障碍二个异常 运动障碍 感觉障碍 膀胱 直肠括约肌功能障碍 反射异常 血管运动 内分泌及营养功能的异常 脊髓横贯性损害 该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪 四肢瘫或截瘫 各种感觉丧失 大小便障碍和脊髓反射的改变 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时 如急性脊髓炎 外伤等 早期首先出现脊髓休克现象 弛缓性瘫痪肌张力减低 腱反射减退或消失 无病理征 伴尿潴留 纵向定位 1 1 高颈段 颈1 4 四肢上运动神经元性瘫痪 损害水平以下全部感觉缺失 大小便障碍 并有呼吸困难 C3 5两侧前角受损 或呃逆 膈神经受刺激引起膈肌痉挛 可有颈枕部疼痛 屈颈时有向下放射的触电感 纵向定位 2 2 颈膨大 颈5 胸2 四肢瘫痪 上肢呈下运动神经元性瘫痪 支配上肢的前角受损所致 下肢呈上运动神经元性瘫痪 病灶平面以下各种感觉丧失 颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征 纵向定位 3 3 胸段 胸2 12 胸髓是脊髓最长 血液供应较差 而最易发病的部位 T4 两下肢呈现上运动神经元性瘫痪 截瘫 各种感觉丧失 大小便障碍 出汗异常 感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据 束带感 或环绕躯干的神经痛 纵向定位 5 4 腰膨大 腰1 骶2 两下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失 大小便障碍 腰1 3受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧 累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状 损害腰2 4时膝反射消失而跟腱反射增强 损害腰5骶1时跟腱反射消失 纵向定位 6 5 圆锥 骶3 5和尾节 髓内病变的特点 马鞍区 肛门生殖器周围 感觉缺失 肛门及跟腱反射消失 小便潴留 后呈充盈性失禁 两下肢无明显运动障碍 神经根痛少见 纵向定位 7 6 马尾 髓外病变的特点症状与圆锥相似 但早期常有剧烈的神经根痛 位于会阴 膀胱及骶部 并沿坐骨神经放射 症状和体征多为单侧或双侧不对称性 各种感觉均受损害而无感觉分离 可有下肢下运动神经元性瘫痪 膝及跟腱反射消失 大小便障碍不明显或至后期方始出现 圆锥和马尾损伤的鉴别 圆锥马尾自发性疼痛少且不显著多而严重感觉障碍鞍状分布单侧或不对称感觉分离可有无运动障碍不明显下运动神经元瘫反射改变一般无膝及跟腱反射消失括约肌障碍早出现晚症状分布对称不对称 髓内外病变的定位 髓内髓外根性痛少见多见感觉障碍向下发展向上发展感觉分离有无肌肉萎缩明显不明显锥体束征出现晚出现早 显著尿潴留出现早出现晚 周围神经系统 脑神经脊神经自主神经 脑神经 脊神经 运动神经纤维 感觉神经纤维 内脏运动纤维 躯体运动纤维 内脏感觉纤维 躯体感觉纤维 前根 后根 脊神经节 后根 共31对 8对颈神经 12对胸神经 5对腰神经 5对骶神经 1对尾神经 周围神经损害 1 特点 周围神经多为混合神经 受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪 周围型感觉障碍 伴植物神经功能障碍 2 常见类型 神经末梢 神经干 神经丛 神经根 脊髓的动脉 神经系统疾病的常见症状 神经系统症状按发病机制可分为四组 缺损症状神经受损时 正常功能减弱或缺失 刺激症状神经结构受激惹引起过度兴奋 释放症状高级中枢受损后 受其制约的低级中枢出现功能亢进 断联休克症状脑休克中风急性期瘫痪肢体张力低 腱反射消失 脊髓休克急性时受损平面以下弛缓性瘫痪 神经系统疾病常见症状 晕厥和痫性发作瘫痪不自主动作共济失调 意识障碍失语症 失用症 失认症感觉障碍视觉障碍和眼球活动障碍眩晕和听觉障碍 意识障碍 意识 机体对自身和周围环境的感知和理解的功能 并通过人们的语言 躯体运动和行为等表达出来 或被认为是中枢神经系统对内 外环境的刺激所做出的应答反应的能力 该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍 意识水平下降 嗜睡 意识障碍早期 易唤醒 昏睡 较深睡眠 不易唤醒 唤醒后很快再次熟睡 昏迷 意识丧失 对言语刺激无反应 其他类型意识障碍 伴意识内容改变 意识模糊 谵妄状态特殊类型意识障碍 去皮层综合征 无动性缄默症 失语症 失语与构音障碍 构音障碍由于发音器官神经肌肉的病变 造成发音器官肌无力及运动不协调所致失语症由于脑损害所致的语言交流能力障碍 语言功能区主要有四个 语言运动中枢位于额下回后部书写中枢位于额中回后部语言感觉中枢位于颞上回后部阅读中枢位于顶叶角回 分类 根据失语症临床特点及病灶部位常见的失语症种类Broca失语性命名性失语Wernicke失语完全性失语传导性失语皮质下失语经皮质性失语 Broca失语性 运动性失语 临床表现口语表达障碍最为明显 而理解能力相对较好 病变部位优势半球Broca区 额下回后部 皮质下白质 脑室周围白质 顶叶及岛叶 Werniche失语 感觉性失语 临床表现口语理解严重障碍 答非所问 空话连篇 难以理解病变部位优势半球Werniche区 颞上回后部 传导性失语 临床表现口语清晰 理解正常 复述不成比例受损病变部位优势半球顶叶缘上回皮质 深部白质内的弓状纤维 失用症 又称运用不能症 指患者在无意识及智能障碍情况下 无肢体瘫痪 共济失调 肌张力障碍和感觉障碍时 不能完成本来已经形成习惯的动作 如 不能按指令完成洗脸 刷牙 穿衣等 失认症 指患者无视觉 听觉 触觉 智能及意识障碍等情况下 不能辨认熟悉的物体 但可通过其他的感觉通道进行认识 体象障碍 临床表现患者对自体部位失认 偏侧肢体忽视 病觉缺失 幻肢症及半侧肢体失存症 病变部位右侧顶叶病变 视觉障碍 单眼视力障碍 突然视力丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞一过性黑朦 颈内动脉TIA发作眼型偏头痛进行性视力障碍球后视神经炎 视神经脊髓炎 多发性硬化颅内肿瘤 动脉瘤等 Foster kennedysyndrome病变同侧嗅觉丧失 原发性视神经萎缩 对侧视乳头水肿 见于额叶底部肿瘤 双眼视力障碍 双眼一过性视力障碍见于双侧枕叶中枢TIA发作皮质盲 光反射存在 无瞳孔散大 双眼进行性视力障碍见于中毒或营养缺乏性视神经病变原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 肿瘤 血肿 炎症 视神经 视野 眼球活动障碍 管理眼球活动的神经有动眼神经 上睑提肌 上直肌 下直肌 内直肌 下斜肌 瞳孔括约肌 睫状肌滑车神经 上斜肌外展神经 外直肌 眩晕与听觉障碍 眩晕 是人对自我空间位置的错觉 主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降 直线运动 倾斜 头重脚轻等 前庭性眩晕 真性眩晕 前庭周围性眩晕 梅尼埃病 前庭神经元炎等 前庭中枢性眩晕 脑干梗死 出血 脑干炎 脑干肿瘤等 非前庭性眩晕 假性眩晕 多为全身因素引起 如眼部疾病 贫血等 听觉障碍 耳聋传导性耳聋 多见于外耳道和中耳病变神经性 感音性 耳聋 听觉通路病变混合性耳聋 老年性耳聋 慢性化脓性中耳炎耳鸣听觉过敏 晕厥与痫性发作 晕厥 因全脑血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失 并因姿势性张力丧失而倒地 但可很快恢复 分类反射性晕厥 血管减压性晕厥 直立性低血压晕厥等 心源性晕厥脑源性晕厥其他晕厥 痫性发作 大脑神经元过度异常发电引起的神经功能异常 与晕厥的临床特点比较 感觉障碍 复习 感觉传导通路 本体感觉和细触觉传导通路本体感觉 又称深感觉 包括位置觉 运动觉 震动觉痛温觉和粗触觉压觉传导通路 感觉系统 临床表现 破坏性症状 感觉缺失分离性感觉障碍 痛 触觉分离 刺激性症状 疼痛 主要是神经根 干病变受刺激所致其它 过敏 倒错 过度 异常 感觉障碍的定位 末梢型 多发性神经炎时 出现对称性四肢远端的各种感觉障碍 呈手套 袜套样分布 神经干型 受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍 如桡神经 尺神经 股外侧皮神经等 后根型 根性疼痛 感觉障碍的定位 脊髓型 节段性 受损平面以下感觉障碍 可出现感觉分离 脑干型 交叉性感觉障碍 丘脑型 对侧偏身深浅感觉缺失 内囊 对侧偏身深浅感觉缺失 皮质型 单肢感觉缺失 出现精细性感觉 复合感觉 的障碍 如形体觉 两点辨别觉 定位觉 图形觉等 瘫痪 复习 运动传导通路 椎体系椎体外系 锥体系以外影响和控制躯体运动的一切传导路径 包括大脑皮质 纹状体 小脑等 主要协调锥体系的活动 调节肌张力 协调肌肉活动 维持体态姿势和习惯性动作等 临床表现 随意运动功能减低或丧失可分为痉挛性瘫痪 又称上运动神经元瘫或中枢性瘫痪 因其瘫痪肢体肌张力增高而得名 弛缓性瘫痪 又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪 上运动神经元与下运动神经元 上运动神经元是指中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束 包括皮质脊髓束和皮质延髓束 下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突 是接受锥体束 锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径 痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较 不自主运动 临床表现 患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动 其表现形式有多种 一般睡眠时停止 情绪激动时增强 以往认为是锥体外系病变所致 可表现为 静止性震颤 舞蹈症 手足徐动症 偏身投掷力障碍 肌张力障碍 抽动秽语综合征 共济失调 共济失调 共济运动正常时依靠功能完整的小脑 深感觉 前庭和椎体外系统共同参与 共济失调是因小脑 本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调 包括小脑性共济失调 大脑性共济失调 感觉性共济失调 前庭性共济失调 神经系统检查 需要的器具 大头针 棉签 检眼镜 叩诊锤 128Hz音叉 笔式电筒 压舌板 神经系统查体的顺序 内科部分省略 一般检查神志 意识 精神状态高级皮层功能检查脑神经检查运动系统检查感觉系统检查反射系统检查脑膜刺激征和神经根征自主神经功能检查 第一节一般检查 意识障碍及其检查 精神状态和皮层高级功能 第二节脑神经 视神经 视力视野眼底 视神经 眼底 视神经 眼底 动脉硬化眼底 视乳头水肿眼底 视神经 眼底 视神经萎缩 动眼 滑车 外展神经 三叉神经 三叉神经 角膜 眼轮匝肌 角膜反射弧 三叉神经的眼神经 三叉神经节 三叉神经感觉主核 两侧面神经核 面神经 出现闭眼反应 面神经 面神经 中枢性面瘫 周围性面瘫 位听神经 舌咽 迷走神经 副神经 舌下神经 第三节运动系统 运动系统 肌容肌力肌张力共济运动不自主运动姿势和步态 运动系统 肌容肌萎缩假性肥大 运动系统 肌力 主动运动时肌肉收缩力0级1级2级3级4级5级 运动系统 肌张力 放松时肌肉的紧张度正常减低增高 折刀样 铅管样 齿轮样 运动系统 共济运动 动作协调性指鼻试验轮替动作试验跟膝胫试验Romberg ssign 运动系统 不自主运动舞蹈手足徐动震颤 静止性 意向性 抽搐肌束颤动肌阵挛 下一内容 运动系统 姿势和步态偏瘫步态跨阈步态慌张步态摇摆步态共济失调步态痉挛性截瘫步态 第四节感觉系统 感觉系统 浅感觉痛觉温度觉深感觉振动觉关节位置觉复合感觉 皮层感觉 两点辨别觉实体觉 感觉系统 浅感觉痛觉温度觉 感觉系统 T4 T6 T10 T12 感觉系统 深感觉振动觉关节位置觉 感觉系统 复合感觉两点辨别觉实体觉 第五节反射 反射 浅反射腹壁反射提睾反射肛门反射深反射肌腱反射Hoffmann征病理反射Babinski征Chaddock征Oppenheim征Gordon征 第六节自主神经功能 第六节脑膜刺激征 颈强直KernigzsignBrudzinskisign 自主神经 皮肤营养发汗扩约肌功能 潴留 失禁 不同体位的血压变化自主神经反射眼心反射卧立位试验皮肤划痕征 昏迷的鉴别诊断 脑膜刺激征 局灶性症状 突然起病 剧烈头痛 SHA 发热为前驱症状 脑膜炎 脑膜刺激征 或 局灶性症状 与外伤有关 脑外伤 硬膜外或下血肿 突然起病 脑出血 脑梗塞 发热 脑脊髓炎 脑脓肿 缓慢起病 脑瘤 慢性硬膜下血肿 辅助检查 神经系统特殊的辅助检查 腰椎穿刺和脑脊液检查影像学检查电子计算机断层扫描 CT 核磁共振成像 MRI 磁共振血管造影 MRA 数字减影血管造影 DSA 放射性核素检查正电子发射断层扫描 PET 神经电生理检查脑电图 EEG 脑电地形图 BAEM 诱发电位 EP 神经传导速度 NCV 头颈部