神经内科高级职称面试参考资料1.doc

神经内科高级职称面试参考资料1.桥脑基底内侧综合征（Foville syndrome）2.脑桥腹下部综合征（Millard Gubler syndrome）3.延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome）4.红核综合征（Benedikt syndrome）6.Locked in syndrome7.小脑上动脉综合征8.基底动脉尖综合征9.胆碱能危象10.中脑腹侧部综合征（Weber syndrome）11.桥脑被盖部综合征（Raymond Cestan syndrome）12.延髓内侧综合征（Dejerine-syndrome）5.肌无力综合征（Lambert Eaton syndrome）13.肌无力危象14.反拗危象15.脑膜刺激征16.去皮层综合征17.无动性缄默症18.失语症19.Broca失语20.Wernicke失语21.命名性失语22.核性眼肌麻痹23.核间性眼肌麻痹24.脊髓半切综合征25.脊髓横贯性损害26.脑栓塞27.癫痫持续状态28.紧张性头痛29.特发性面神经麻痹桥脑基底内侧综合征又名：偏视协调麻痹综合征；Foville小脑脚综合征；偏视协调麻痹；桥脑下部内侧综合征；Fovill下部综合征；桥脑下部被盖综合征；福维尔综合征。桥脑内侧部综合征由Foviile于1858年首先报道， 1900年Grasset将本征称为Foville交叉性麻痹，Binge于1911年报道本病症状为患侧面神经和外展神经及对侧偏瘫而忽略了Foville综合征的重点是水平性凝视麻痹，在后来的报道中已予以修正。1971年Wolf认为是向病灶侧凝视麻痹，同侧核性面瘫，对侧偏瘫。【病因】儿童多为肿瘤，成人以血管病多见；其次是多发性硬化，结核瘤等。【临床表现】本病为桥脑下部疾病引起的交叉性瘫痪，病变位于桥脑基底和被盖部，累及旁外展神经核及侧视中枢，且累及绕过外展神经核之面神经纤维与锥体束。造成同侧外展神经麻痹，出现内斜视，复视，同侧偏视协调麻痹，即两眼向病侧的同向运动障碍，两眼向对侧凝视，病灶对侧偏瘫(包括中枢性舌肌瘫痪)，同侧周围性面瘫(不累及面神经者称为Foville桥脑综合征)此外Foville综合征又可分为解离性和非解离性两型。解离性是指随意性偏视运动障碍，而反射性侧视运动存在。非解离性是指随意性和反射性侧视运动均障碍，这二型具有定位意义，前者病变位于上部桥脑以上部位，后者病变位于旁外展神经核附近或外展神经核。 【诊断】病灶侧外展神经，面神经麻痹，头部常稍倾向健侧。双眼向病灶侧水平协同运动麻痹。(当双眼内聚时对侧眼球仍能内收)。对侧肢体偏瘫等特征时即可诊断，但尚须定位及定性诊断。本征定位诊断应与下列综合征相鉴别。1.桥脑下部腹外侧综合征(Millard-Gubler综合征)。虽有病灶侧外展神经、面神经受累和对侧锥体束征，但不出现向病灶侧水平凝视麻痹。2.桥脑中部内侧综合征。常为纯运动性的，表现为对侧中枢性面瘫和肢体瘫，同时可有双侧小脑性共济失调。3.桥脑上部内侧综合征。多有核间性眼肌麻痹，病变对侧中枢性面瘫和肢体瘫或同时伴有小脑性共济失调。其次还应与大脑病变所致水平侧视运动麻痹相鉴别。【治疗】血管闭塞引起者应抗凝、活血化瘀、扩张血管、脱水及支持治疗；对出血或肿瘤者应支持、脱水等治疗，但对个别具有手术指征的肿瘤患者，可施行手术治疗。脑桥被盖下部综合征脑桥背外侧部损害可出现脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome），累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。临床表现表现为： 眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）； 病侧眼球不能外展（展神经损害）； 病侧面肌麻痹（面神经核损害）； 双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）； 交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）； 对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）； 病侧Horner征（交感神经下行纤维损害）； 病侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害）。延髓外侧综合征小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。实际上本综合征大部分并非小脑后下动脉本身闭塞，而是小脑后下动脉分出处附近的椎动脉闭塞引起。小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合，侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉，是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞，即延髓背外侧梗塞。延髓背外侧的解剖结构和其损害体征：神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或丧失；前庭神经下核：受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤；网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂；前后脊髓小脑束和绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。典型的延髓背外侧综合征可表现为上述5个症状。 由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后下动脉由基底动脉分出；与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出；延髓背外侧部直接由椎动脉供血；小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等，使临床症状复杂化。本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的表现不同，就分为8型，其表现如下：1.型 交叉性感觉障碍，即典型表现。是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。2.型 病灶对侧面部、半身痛温觉障碍。是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)和脊髓丘脑束受损所致。3.型 双侧面及病灶对侧半身感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。4.型 病灶对侧半身(面部除外)感觉障碍。是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。5.型 仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经第1支、2支或第l、2支分布区感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束受累。6.型 双侧面部感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。7.型 仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。8.型 双侧半身(不包括面部)感觉障碍。是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致。此外，如双侧腭、咽、喉肌麻痹，伴面神经麻痹和(或)听力障碍，锥体束征阳性等多种不典型表现。本综合征临床表现不典型者，大多是椎动脉阻塞而非小脑后下动脉阻塞。本综合征一般可无小脑症候，但亦有少数患者可出现。如Masson等观察3例突发性眩晕患者，其体征似急性迷路病变，但无眼球震颤，MRI显示小脑一侧梗死，血管造影小脑后下动脉中段闭塞。近年来研究表明，本综合征尚可有复杂的眼球运动障碍：眼球斜角性偏斜。即病灶侧眼向下内转而对侧眼向上外转。这是因为人通过前庭器官、前庭系统维持静息和动态的人体平衡。椭圆囊发出纤维主要投射到同侧前庭外侧核，球状囊主要投射到前庭下核，半规管主要投射到前庭上核、内侧核和下核。由前庭核发出纤维到内侧纵束和前庭脊髓束以调节眼球位置和颈肌活动。如上述通路受损可导致前庭系输入不平衡，而出现眼球斜角性偏斜。眼球震颤：在本综合征中常见，可为水平性、旋转性、水平-旋转性或水平-旋转-垂直性，以水平-旋转最常见。少数患者还可出现跷跷板样摆动性眼震，或眼睑-眼球震颤(注视时可诱发)。持久性凝视障碍：表现为患者常感觉到身体被拉向一侧，而只有向另一侧倾斜方能与之抗衡。这是由于持久性凝视功能损害，眼球易于被拉向病灶侧的影响所致。虽然小脑后下动脉综合征临床表现多种多样，但万变不离其宗，只要抓住本综合征的基本症候，诊断应属不难。王新德认为诊断延髓背外侧综合征必须具备下列2条：提示病灶在延髓，即构音障碍和吞咽困难二者必具其一；提示损害在背外侧，即痛温觉障碍、肢体共济失调和Horner征三者必具其一。红核综合征红核综合征，又称 Benedikt综合征。表现：同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动眼神经根纤维中断)，对侧：触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退(内侧丘系损害)，运动过度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症，由于红核损害引起)，强直(黑质受损)。原因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞。此主题相关图片如下：中脑被盖腹内侧部损害可出现红核综合征（Benedikt syndrome），侵犯了动眼神经、红核、黑质和内侧丘系，而锥体束未受影响。临床表现 表现为： 病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）； 对侧肢体震颤、强直（黑质损害）或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核损害）； 对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）。小脑上动脉综合征小脑上动脉综合症为脑桥病变中较少见的综合症，其特点为同侧小脑症状和对侧痛温觉障碍，由Mills氏（1908，1912）最先描述。病因为小脑上动脉闭塞，之原因为血栓形成和栓塞等血管疾病。临床表现为：发病年龄30-60岁。血栓形成多见于高龄。早期症状：常有恶心、呕吐、眩晕，亦可有头痛、复视、耳鸣、轻度意识障碍。小脑症状：表现为患侧辨距不良，协调障碍，快复动作不能，意向性震颤，肌张力降低，步行时向患侧倾倒以及言语障碍等。感觉障碍：对侧痛温觉障碍由脊髓丘脑束受损引起，触觉和深感觉无障碍。不自主运动：同侧肢体特别是上肢安静状态下出现缓慢的、无节律性的、小振幅的不自主运动。这种震颤与齿状核、红核、小脑上脚损害有关。亦可出现舞蹈徐动样运动，软腭阵挛等。面部表情肌运动麻痹。听觉：中枢性感觉性耳聋，为下丘脑及外侧丘系障碍所致。Horner氏综合症。其他：亦有报道颅神经核症状。无特效疗法。病程缓慢进行性发展，可持续数十年。延髓背外侧综合征小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。实际上本综合征大部分并非小脑后下动脉本身闭塞，而是小脑后下动脉分出处附近的椎动脉闭塞引起。延髓背外侧综合征-病理特征 小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合，侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉，是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞，即延髓背外侧梗塞。延髓背外侧综合征-主要症状 神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍。疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或丧失。前庭神经下核：受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤；网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂；前后脊髓小脑束和绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后下动脉由基底动脉分出；与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出；延髓背外侧部直接由椎动脉供血；小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等，使临床症状复杂化。延髓背外侧综合征-临床表现 本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的表现不同，就分为8型，其表现如下：1.型交叉性感觉障碍，即典型表现。是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。2.型病灶对侧面部、半身痛温觉障碍。是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)和脊髓丘脑束受损所致。3.型双侧面及病灶对侧半身感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。4.型病灶对侧半身(面部除外)感觉障碍。是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。5.型仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经第1支、2支或第l、2支分布区感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束受累。6.型双侧面部感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。7.型仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。8.型双侧半身(不包括面部)感觉障碍。是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致。此外，如双侧腭、咽、喉肌麻痹，伴面神经麻痹和(或)听力障碍，锥体束征阳性等多种不典型表现。本综合征临床表现不典型者，大多是椎动脉阻塞而非小脑后下动脉阻塞。本综合征一般可无小脑症候，但亦有少数患者可出现。如Masson等观察3例突发性眩晕患者，其体征似急性迷路病变，但无眼球震颤，MRI显示小脑一侧梗死，血管造影小脑后下动脉中段闭塞。延髓背外侧综合征-近年来研究 本综合征尚可有复杂的眼球运动障碍：眼球斜角性偏斜。即病灶侧眼向下内转而对侧眼向上外转。这是因为人通过前庭器官、前庭系统维持静息和动态的人体平衡。椭圆囊发出纤维主要投射到同侧前庭外侧核，球状囊主要投射到前庭下核，半规管主要投射到前庭上核、内侧核和下核。由前庭核发出纤维到内侧纵束和前庭脊髓束以调节眼球位置和颈肌活动。如上述通路受损可导致前庭系输入不平衡，而出现眼球斜角性偏斜。眼球震颤：在本综合征中常见，可为水平性、旋转性、水平-旋转性或水平-旋转-垂直性，以水平-旋转最常见。少数患者还可出现跷跷板样摆动性眼震，或眼睑-眼球震颤(注视时可诱发)。持久性凝视障碍：表现为患者常感觉到身体被拉向一侧，而只有向另一侧倾斜方能与之抗衡。这是由于持久性凝视功能损害，眼球易于被拉向病灶侧的影响所致。虽然小脑后下动脉综合征临床表现多种多样，但万变不离其宗，只要抓住本综合征的基本症候，诊断应属不难。王新德认为诊断延髓背外侧综合征必须具备下列2条：提示病灶在延髓，即构音障碍和吞咽困难二者必具其一；提示损害在背外侧，即痛温觉障碍、肢体共济失调和Horner征三者必具其一。延髓内侧综合征延髓内侧综合征又称为脊髓前动脉综合征，所涉及的结构和导致的症状包括：1. 皮质脊髓束（延髓椎体）。损伤导致对侧痉挛性瘫痪。2. 内侧丘系。损伤导致对侧躯干及四肢触觉及振动觉消失。3. 舌下神经核或舌下神经根（CN-XII）。损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧椎动脉分支闭塞引起的延髓内侧部梗死，可造成一侧或者双侧舌下神经核性周围性瘫。 椎动脉在合成基底动脉前，向内侧发出分支合成脊髓前动脉，其深穿支（旁正中动脉）供应延髓内侧部。 延髓内侧部主要结构有舌下神经核、舌下神经纤维、椎体和内侧丘系。 诊断条件是突然出现的一侧上下肢瘫痪伴深感觉障碍，另一侧核性舌下神经周围瘫。脑干常见综合症 一、中脑的常见综合症 1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生交叉性瘫。表现：同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。 陕西中医学院附属医院脑病科刘修庄 2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。表现：同侧：动眼神经麻痹。对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。常见病因：局部的炎症、外伤等。3、Claude综合症（克劳德综合症） ：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。表现：同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏身共济失调。常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。4、Parinaud综合症 （帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体综合症。表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。二、桥脑的常见综合症 1、Fovil综合症（福威尔综合症） ：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。损伤外展神经及其核上神经通路内侧纵束；并损伤锥体束。表现：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。2、Millard-Gubler综合症 （米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。对侧：肢体偏瘫。常见病因：炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。3、Raymond-Cestan综合症 (雷蒙德塞斯塔)：病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。表现：同侧：小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。对侧：偏身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。三、延髓的常见综合症1、Wallenberg综合症 （瓦仑贝尔综合症）：病灶位于延髓背外侧部。小脑后下动脉供血区。表现：同侧：（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）。对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。常见病因：小脑后下动脉闭塞。2、Jackson综合症（杰克逊综合症）延髓前部综合症 ：病灶位于延髓上部前方近中缝处。损伤锥体束，舌下神经。表现：同侧：周围性舌下神经麻痹。对侧：偏身瘫痪。常见病因：脊髓前动脉闭塞所致。3、橄榄体后部综合症(延髓后部综合症) ：病灶位于、对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。表现：同侧：延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。根据症状大小不同有不同的名称：Schmidt综合症（施米德综合症）： 、脑神经受损。Tapia综合症（塔比亚综合症）： 、脑神经受损。Jackson综合症（杰克逊综合症）： 、脑神经受损。Avellir综合症(艾维利综合症)： 、脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。常见病因：本组综合症多由神经根部损伤所致，核区病灶引起者较少见。闭锁综合征(locked in syndrome,LS) 于1875年Drollers 首次报道1 例系由基底动脉梗死所致病例，1966 年,由Plum 和Posner 首先命名。由于皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起患者几乎全部运动功能丧失(四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪),多见于脑血管病等引起的脑桥基底部病变。1、病因与解剖基础：基底动脉脑桥段闭塞是本病最常见病因，脑桥区的肿瘤、炎症、脱髓鞘疾病、外伤亦为较常见的病因；有个案报道系由感染性多发性神经炎、脊髓灰质炎、海洛因中毒、继发性脑疝纠正后、双侧内囊梗死、双大脑脚梗死及颈部推拿不当而致。LS系双侧、腹侧桥脑基底部的病变所致,单侧桥脑基底部的病变在临床上不出现本征。因LS 双侧桥脑基底部的病变使经过桥脑的皮质脊髓束和皮质延髓束受损,而桥脑被盖部和中脑的上升性网状结构还保持完整,因而患者的意识清楚。听觉传导束和眼球运动核间传导束- 内侧纵束的完整,是患者可以听到声音以及用仅存的眼球上下活动和睁闭眼与外界保持联系的解剖基础。2、LS 的典型临床表现为：缄默、桥脑以下颅神经麻痹、四肢瘫痪,患者仅借瞬目及眼球上下活动表达思想,并与外界交流。病变导致双侧皮质脊髓束损害,引起四肢瘫;双侧皮质脑干束损害引起失语、不能张口、双侧面瘫;缄默是由于假性球麻痹及面、舌瘫致构音不能;因脑桥被盖部及中脑上行性网状结构未受损,所以患者神志仍保持清醒状态;又因桥脑侧视中枢纤维的损害,故眼球水平运动障碍,而垂直运动存在,仅能以眼球上下活动和睁闭眼与外界保持联系。另外,听觉传导束正常,支配眼球运动的中脑神经多不受影响,因此,患者可以听到声音及用眼球垂直活动和睁闭眼来回答“是与否”。3、诊断与鉴别诊断：由于LS 患者的特殊临床表现,一旦出现即可初步诊断。若结合头颅CT 或MRI 检查证实双侧腹侧桥脑基底部病变即可明确诊断。本病以脑血管病多见,常急性起病,首发症状为眩晕、呕吐。LS 可以是疾病发展过程中的一个阶段,存在数小时至数日,即使是一过性的,也有定位意义。一过性LS ,说明病变进展迅速,往往由于桥脑出血所致,因此又具有定性意义。近年来提出“闭锁状态”的概念,以期与LS 区别。闭锁状态(locked - in state) 是指临床上多种原因导致的类似LS 的临床表现。双侧大脑脚外侧2/ 3病变、双侧内囊处的病变、周围神经根的广泛受累均可出现闭锁状态。此种病变中,由于通过内囊膝部(靠近尾状核头部) 支配、对颅神经的皮质脑干束保持完整,此处近于外展神经核的旁中央网状结构及其与额叶皮层的联系通路未受损,故患者眼球水平运动保持正常,这是与LS 的临床表现上最显著的区别。临床上还应根据影像学改变、实验室检查等予以鉴别。另外,本病尚需与无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别,除了临床表现不同外,LS 的脑电图检查以和快节律为主,对声光、疼痛刺激有反应,据此可与以上两者相鉴别。4、影像学变化LS 的病因不同,MRI 表现也各异,LS 的病变部位多系双侧脑桥基底部病变所致,病变一般不累及被盖部,MRI 显示桥脑基底部长T1 、长T2 信号。但脑梗死引起的LS 患者,其MRI 显示并非单纯脑桥基底部梗死,常常合并其他部位如中脑大脑脚底部、小脑和延髓、大脑脚外侧、桥小脑臂的梗死,但其他部位的梗死面积多较小,考虑与长期高血压、糖尿病、动脉硬化引起深穿支动脉梗死有关,也可能与血管变异有关。与CT 相比,MRI 不受时间和伪影的影响,能清晰的显示病灶,而且能提供病灶的大小、位置和性质,能提供多方位和多层面的解剖学信息,图像清晰度高,能清晰显示脑干及后颅窝病变,一般认为脑干病变MRI 检出率为100 % 。可见MRI 在诊断LS 中,不仅优于CT ,而且具有不可替代的重要作用,对CT 未见脑桥部位病变者,最好行MRI 检查,以明确病变的范围和确定病变性质。5、治疗及预后LS 的治疗以病因治疗为主,但因患者常死于严重并发症。故一旦确诊为LS ,应尽量明确病因,早期应注重原发病的治疗,重在恢复脑干功能,晚期主要是预防并发症,预防性应用抗生素及胃粘膜保护药,以预防肺部感染最为重要。另外,对假性球麻痹不能进食者,需通过胃管及静脉补充营养,以增强其抗病能力。本病及早诊断、及早降颅压、稳定生命体征、及早行气管切开术等治疗十分重要。(6)基底动脉供应桥脑分支：可出现下列综合征：桥脑旁正中综合征(Foville综合征)：病灶侧外展不能，两眼球向病灶对侧凝视，对侧偏瘫。桥脑腹外综合征(Millard-Gubler综合征)：病灶侧周围性面瘫及外直肌麻痹，伴病灶对侧偏瘫，可有两眼向病灶侧凝视不能。桥脑被盖综合征(Raymond-Cestan综合征)：病灶侧有不自主运动及小脑体征，对侧肢体及轻瘫及感觉障碍，眼球向病灶侧凝视不能。脑干症状群-病因病理 1.血管疾病：椎基底动脉供血不足常发生脑干病损症状，临床上可出现意识障碍、眩晕发作、猝倒及瘫痪。 2.肿瘤：脑干的中脑部位发生肿瘤时，可出现进行性一侧或双侧动眼神经麻痹。中脑肿瘤时，容易出现嗜睡、昏睡、甚至昏迷。肿瘤局限在脑桥并损伤了双侧皮质脑干束时，可出现假性延髓麻痹及中枢性舌下神经瘫痪等症状。3.外伤：头部受到打击或身体其他部位受到撞击后常脑干撞在小脑幕裂孔的边缘或枕骨的斜坡上。或使沿脑干纵轴向下强烈移动而造成脑干的损伤。4.炎症：脑干炎可出现脑干弥漫性水肿及脱鞘性改变，神经胶质细胞增生，神经细胞轻度改变。脑干症状群-临床表现 1.中脑症状群 脑干症状群（脑干）（1）眼球运动障碍：中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时，出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪，即Parinaud综合征。（2）感觉障碍：中脑病变同时侵及内侧丘系及脊髓丘脑束，则出现病灶对侧半身各种感觉障碍，包括痛、温、触觉及深感觉障碍。（3）运动障碍：中脑一侧病变时出现病灶对侧中枢性面神经、舌下神经及中枢性上下肢瘫痪。中脑的大脑脚发生病变时，常侵及动眼神经的髓内或髓外根，而出现Weber综合征，即病变侧动眼神经瘫痪和对侧中枢性瘫痪。中脑红核、黑质损伤，则出现不随意运动，肌张力减低或增高。出现去大脑强直时，全身肌张力显著增高。（4）瞳孔异常：动眼神经的缩瞳核及其纤维受损，病侧瞳孔散大、对光反射减弱或消失。（5）Claude症候群：中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征。（6）精神及睡眠障碍：中脑被盖部病变损害了中脑网状结构，表现为中脑幻觉。患者在黄昏时引起幻视或感觉性幻觉。如看到活动的动物、人体、瑰丽景色，患者自知力缺如，并常以此为乐，可伴有嗜睡、感觉障碍。2.脑桥症状（1）颅神经症状：脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主，角膜反射减低或丧失，同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱，张口下颌偏向患侧，外展神经麻痹，眼球内斜。（2）感觉障碍：感觉障碍程度不一，有的完全缺失，有的轻度减退。股体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表现为分离性感觉障碍。（3）运动麻痹：多于病灶对侧出现偏瘫。脑桥下部病变时，病侧出现面神经麻痹，对侧出现偏瘫，同时病灶侧尚有外展神经麻痹。（4）小脑症状：小脑症状为为脑桥病变重要的症状之一，脑桥与小脑关系密切，脑桥病变时病灶侧出现共济失调及其他小脑症状。（5）精神及睡眠障碍：脑桥病变因损伤脑干网状结构可出现精神障碍、智力下降及睡眠障碍，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、继之则好动，语言讷吃。3.延髓症状群（1）肢体瘫痪：延髓锥体束交叉上方病变时，病灶对侧上下肢出现中枢性瘫痪，伴肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。锥体交叉处病变时，出现上下肢交叉性瘫痪，病侧上肢瘫，对侧下肢瘫。（2）感觉障碍：延髓病变损伤感觉传导路时，多出现病变对侧肢体的分离性感觉障碍。病灶损害双侧内侧丘系时，可出现双侧深感觉障碍。（3）颅神经障碍：延髓病变时，可出现第、对颅神经的损害症状。表现为吞咽困难、声音嘶哑、舌肌萎缩等。（4）小脑症状：延髓病变侵及绳状体，则发生同侧小脑症状，表现为肌张力减退，平衡不稳、患者向病侧倾倒。（5）植物神经症状：一侧延髓病变可出现霍纳氏征，即眼球内陷、瞳孔及眼裂变小。常伴有汗液、唾液分泌过多。延髓呼吸中枢损伤可出现呼吸节律紊乱，甚至出现呼吸停止。心血管中枢障碍则表现为心动节律紊乱及血压升高。（6）精神症状：延髓病变的患者可出现阵发性焦虑，且常于夜间发作。有的出现幻视及错认。脑干症状群-鉴别诊断 （一）延髓肿瘤（medulla oblongate tumor）本病好发于儿童和青年。 脑干症状群（延髓肿瘤）起病缓慢，呈进行性加剧。常出现第、颅神经障碍，表现为吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑。病侧面部浅感觉缺失。患者晚期常有舌肌萎缩及肌束颤动。亦常有阵发性呼吸困难及心律紊乱、血压偏高。有的严重呕吐，可呈喷射性。本病因脑脊液不受影响，一般无颅内高压征象，或不甚明显，部分患者于晚期开始出现。 （二）延髓损伤（bulbar injury）表现呼吸功能抑制和循环紊乱、脉搏增快、血压下降。延髓吸气或呼气中枢受驱，呼吸变慢而不规则，甚至渐趋停止，尚可出现后组颅神经损害症状。（三）延髓麻痹（bulbar paralysis）亦称球麻痹，系指延髓的舌咽、迷走、副及舌及神经麻痹时产生的言语、构音、吞咽等障碍。临床主要表现构音困难、语言不清、鼻音、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。进食时食物由鼻孔呛出，重者完全不能吞咽。检查时可发现一侧或双侧软腭不能提升，咽反射消失，常有咽部感觉减退或丧失。伸舌无力，舌肌萎缩，可伴有舌肌颤动。（四）中枢性延髓麻痹（central bulbar paralysis）又称假性球麻痹，为双侧皮质脑干束受损所致。临床表现为言语不清，吞咽困难较真性球麻痹为轻。舌肌变硬、变小，肌张力增高，无舌肌萎缩和肌束颤动。咽反射存在，下颌的射，掌颏、吸吮反射等脑干反射亢进。常伴有感觉障碍，小脑性共济失调和锥体束征阳性。情感和智能障碍表现为无任何外界刺激的强哭、强笑。随着病情进展，后期出现记忆力、计算力及定向力障碍。（五）延髓外侧综合征（lateral bulbar syndrome）临床表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。吞咽、构音障碍，同侧软腭，咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失。同侧头面部疼痛或麻刺感，面部痛觉、温度觉障碍。对侧偏身痛觉、温度觉障碍。向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner综合征。（六）延髓内侧综合征（medial bulbar syndrome）为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。（七）脑桥损伤（pontine injury）脑桥损伤时，以双侧瞳孔极度缩小为特点。除意识障碍外，同时患者呼吸、脉搏节律的紊乱亦较突出，脑桥吸气中枢损伤时，可出现抽泣样呼吸。双眼向健侧凝视也是脑桥损伤的征象。锥体束征多不明显，多有面神经、外展神经核性麻痹。（八）脑桥肿瘤（post tumor）本病常以复视、易跌跤为首发症状。90%以上的患者出现颅神经麻痹，以一侧、颅神经麻痹多见，常伴有对侧肢体瘫痪及感觉障碍、双眼球水平凝视瘫痪、针尖样瞳孔和强哭、强笑。头痛、斜视、肢体无力、耳鸣也为脑桥肿瘤常见的首发症状。脑桥基底部的肿瘤早期表现为肢体无力，颅神经受损轻微或缺失。脑桥肿瘤还可表现为Millard-Gubler综合征及Foville综合征。（九）Millard-Gubler综合征（Millard Gubler syndrome）为脑桥的腹外侧病变，损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，及对侧肢体中枢性瘫痪。若内侧丘系受损，出现对偏身的深感觉障碍。（十）Foville综合征（Foville syndrome）为脑桥一侧近中线处病变，损害了外展神经核及其核间通路、面神经与锥体束所致。表现为两眼球向病侧水平凝视不能，病侧周围性面瘫及对侧肢体中枢性瘫痪。（十一）闭锁综合征（locked-in syndrome)双侧脑桥基底部局限性损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。除中脑支配的眼球运动尚存外，病人丧失任何运动、表达能力。病人的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。（十二）中脑损伤（mesencephalic injury）中脑损伤的突出表现是意识障碍。意识障碍于伤后立即出现，可伴有相应的深浅反射、四肢肌张力及瞳孔异常等改变。瞳孔的改变为中脑损伤的特点之一，可有瞳孔散大、不等大、光反应消失及形态不整齐。中脑上丘水平至前庭核平面之间的损伤则引起去大脑强直，表现为四肢强直、角弓反张。（十三）中脑肿瘤（midbrain tumor） 颅内压增高为本病常见的早期症状。偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝、病灶侧、颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。此外，可有同向偏盲、听力和视力下降。中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。（十四）脑干炎（brain stem encephalitis)本病呈急性或亚急性起病，具有明显的缓解或突然恶化的特征。首发症状为头痛、倦怠、复视及言语不清，数日后上述症状逐渐加重，并出现意识障碍及多颅神经瘫痪，四肢程度不等的中枢性瘫痪、腱反射亢进、浅反射减弱，锥体束征阳性及小脑功能的症状和体征。感觉障碍少见。部分患者恢复期内出现暂时性体外系性强直及震颤麻痹性震颤。脑干综合病征：(3学时)A中脑病变综合征：顶盖部，背侧部，腹侧部。B桥脑病变综合征：外侧部，内侧部，被盖部，基底部。C延脑病变综合征：背外侧部，腹内侧部，背侧部。D内侧纵束综合征及一个半综合征。问答题1.简述AD的诊断要点。2.简述MG的诊断及治疗要点。3.简述AIDP的临床表现。4.简述PD的典型表现及治疗原则。5.简述TIA的临床表现。6.简述脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现。7.简述HSE的临床表现及鉴别诊断。8.简述MG与Lambert Eaton syndrome的鉴别诊断9.癫痫持续状态如何处理？10.简述MS的Poser诊断标准。11.简述一般意识状态的分级划分。12.简述上、下运动神经元瘫痪的区分。13.简述共济失调的分型。14.简述TIA的治疗原则。15.简述脑梗死的治疗原则。16.简述急性脊髓炎的诊断要点。17.简述Duchenne肌营养不良型的临床表现。18.简述常见脑血管病的鉴别诊断。19.简述腰穿的适应证与禁忌证。20.简述晕的鉴别诊断。1、老年痴呆诊断要点和治疗原则【病因和发病机制】痴呆是指后天持续较长时间的智能损害，表现为记忆计算思维语言定向力、情感障碍和人格的改变以及社会活动和生活自理能力的减退。65岁以上老年人的痴呆称为老年期痴呆（也称老年痴呆）。约60的老年期痴呆由于大脑神经元退行性病变所致，如阿尔茨海默氏病（AD）、路易体痴呆（LBD）和额颞叶痴呆（FTD）等，有30是血管性痴呆（VAD），其它为混合性的痴呆（MD）或其它原因所致。其中最常见的是AD，隐匿起病，智能障碍渐进加重。主要病理特征为神经细胞间大量的老年斑（SP）和神经细胞内的神经纤维缠结（NFT）。淀粉样蛋白前体（APP）、早老素-1（PS1）、早老素-2（PS2）和载脂蛋白E（ApoE）等多种基因的突变或多态性与AD有关。北京宣武医院神经内科闵宝权【诊断要点】1痴呆具有以下精神活动中至少三项受损：语言、记忆、视觉空间技能、情感、人格和认知（概括、计算、判断等），且患者的社会活动和职业工作能力明显减退。2患者的意识是清楚的。3患者的病前智能应是正常的。4认知障碍是全面的。单一的认知功能损害，如失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不能诊断为痴呆。【治疗原则】老年期痴呆的治疗可概括为病因治疗和对症治疗。前者是针对原发致病原因而言，比如对硬膜下血肿、脑血管病、慢性酒精中毒、煤气中毒和甲状腺功能低下等造成的继发性痴呆的治疗。对症治疗则是针对痴呆的临床症状而言，如用胆碱酯酶抑制剂改善认知功能，针对精神行为症状如失眠、躁动、幻觉、妄想和情绪低落等的对症治疗。其它治疗包括改善脑供血、促进神经细胞代谢的药物、功能康复训练等。【注意事项】1治疗的目的要明晰：针对继发性痴呆的原发性病因的治疗，越早越好，目的是将原发病因尽早尽可能去除，将脑功能的损害尽可能降到最小。退行性病变所致的痴呆，如AD或BLD，几乎不存在治愈的可能，治疗的目的是延缓智能的衰退，减轻精神行为症状。2个体化：不同患者的状谱（尤其是精神行为症状）不一样，药物的选择也不一样。即使同一病人，随病程进展，症状会发生变化，必要时可适当调整药物种类和剂量。3安全性：患者多为60岁以上的老人，在使用胆碱酯酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂和神经镇静剂时，应从小剂量开始使用，再逐渐滴定至常规治疗剂量。在使用神经镇静剂时，当焦虑、失眠、躁动、幻觉和妄想等精神行为症状趋于稳定后以后，视情况可将神经镇静剂减量或试停药。4. 给予家属指导：可将述要点向家属做必要的解释，给予家庭用药必要的指导，以增加用药的依从性、合理性和灵活性。老年痴呆是指意识清楚的病人，由于各种疾病而引起持续性高级神经功能的全面障碍，包括记忆、解决日常生活问题的能力、已习得的技能、正确的社交技能和控制情绪能力的障碍，最终导致精神功能衰退的一组后天获得的综合征。在痴呆这一定义中需要明确以下概念:1.痴呆是发生在意识清楚的病人，不同于各种意识障碍;2.各种躯体疾病为其病因，与单纯精神障碍引起的假性痴呆不同;3.痴呆是持续存在，至少要6个月，而且通常是进行性的，不是一过和发作性;4.痴呆是高级神经功能全面障碍，而并非是脑的某一局部功能障碍;5.痴呆是后天获得的，与先天性智能低下不同;6.痴呆是一综合征，可由不同病因引起，而并非仅由某一种特殊疾病引起。一、首先确定是否痴呆1.痴呆诊断的标准(DSM一班一R)(1)有证据表明有近期和远期记忆障碍；(2)至少具备下列一条:抽象思维障碍;判断力障碍;其它皮层高级功能损害，如失语、失用、失认等;人格改变。(3)前项障碍，影响工作、日常社交活动和人际关系;(4)不只是发生在澹妄状态下;(5)下列中任何一项:特异的器质性因素有关连;不能由任何非器质性精神疾病所解释。.2.详细采集病史与以往智能和行为等进行对比3.神经心理学测验对一个可疑痴呆病人，首先要评定有无认知障碍，障碍累及了哪些功能，以及障碍的严重程度，这就要进行神经心理学测验。它包括注意与集中、定向、记忆、计算、语言、抽象思维、空间知觉、结构能力、运用、认知灵活性和速度等，此外还包括社会适应能力、人际关系和生活能力以及个性上的改变即所谓行为评定。心理学测验就是对这些心理现象所表现出的行为样本进行客观的标准测量，它把心理现象进行数量化的描述，是采取一套严格设计的问题或作业(即标准程序)由被试者回答或完成，然后对回答的情况进行评定。其优点是资料的收集与解释是标准的，使得有可能提高诊断的准确性，同时对不同来源的资料可以比较借鉴，是确定痴呆必不可少的工具。但是每一测验量表不是十全十美，包罗万象，故需多种量表检测并结合临床所见进行综合分析、判断。常用的量表包括以下几种:(1)简短精神记忆量表(MMSE ):总分为30分。文盲X17分，小学文化程度落20分，中学文化程度簇24分，为认知功能缺损。(2)长谷川简易智能测量表(HDS ):总分32.5分。文盲-15分，小学程度,19分，中学或以上蕊23分为认知功能障碍。(3)精神认知能力30题(CCSE):总分30分，感20分有认知功能缺损。(4)常识一记忆一注意测验(1MCT ):总分36分。文盲-加分即有不同程度功能下降，有两项以上功能丧失或总分26认为日常生活能力缺损。(6)社会功能活动调查(FAQ):总分范围0一20分，该项活动能力减退评1分，能力丧失评2分。有2项或2项以上活动能力丧失即有社会功能缺损。若以总分计，多5分为社会功能缺损。(7)汉密顿抑郁量表(HRSD):临床上判定抑郁状态最常用量表，大部分项目采用5级评分法，少部分项目按三级评分，根据精神状态检查及临床观察后综合评定，总分超过35分可能为严重抑郁，超过20分可能为轻或中等抑郁，小于8分没有抑郁。(8)总体衰老量表(GDS):评估痴呆的严重程度，共分七级，每一级的评定均有详细描述性定义。(9)临床痴呆评定表(CDR):评估痴呆的严重程度，只有当损害由于认知功能缺损时才记为CDR 0.5(可疑痴呆),CDR 1.0(轻度痴呆)，CDR 2.0(中度痴呆),CDR 3.0(重度痴呆)。(10)哈金斯缺血评分(HIS):用于区分血管性痴呆和非血管性痴呆，总分18分，7分为血管性痴呆，,4分为非血管性痴呆，主要为AD.4排除貌似痴呆的疾病在疾病的早期，要特别注意和假性痴呆相区别。假性痴呆指抑郁症病人，也有人把它做为广义的名词，即包括继发于精神病具有明显认知损害的所有病人，均称假性痴呆。(I)症性假性痴呆(Ganser综合征):通常突然发生，患者能理解提出的问题，但作出极为荒廖的回答，给人一种好象故意开玩笑的印象，也可出现功能性神经症状，多见于强烈精神创伤或压力下产生，暗示性强。(2)童样痴呆:充满稚气，学着幼童说话的声调，自称才5岁，逢人便喊“叔叔”“阿姨”，见于瘾病。(3)抑郁症:即假性痴呆，与早期痴呆鉴别困难，特别当痴呆伴有抑郁色彩时尤为困难，基本症状是工作能力下降，兴趣减少和待人冷淡，并有忧郁、后悔和绝望等情绪，但细心倾听病人谈话可以发现，病人对疾病的细节记忆得很清楚，检查过程