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文档简介

Moyamoyadisease 烟雾病 4 辅助检查 临床表现 3 主要内容 烟雾病的概述 发病机制 1 2 5 治疗 6 预后 一 概述 烟雾病 MoyamoyaDisease 因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影 似吸烟时吐出的烟雾 故名烟雾病 一 概述 烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹内描述 1966年由铃木命名 Moyamoya是日语 烟雾 的发音 该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前 中动脉起始部狭窄或闭塞 脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病 三 临床表现 TIA型 反复发生一过性瘫痪或肌力下降 发作后运动功能完全恢复 有自发缓解或发作完全停止的倾向 二 发病机制 发病机制 先天性 临床诊治中经常遇到同家族中2 3名烟雾病患者 如母子或兄妹有相似病例 继发于钩端螺旋体脑动脉炎 结核性脑动脉炎等 损害颅内血管 使血管狭窄或经血流冲击形成血管瘤破裂出血 在疾病过程中代偿性生成异常血管网 一些免疫性疾病常伴发烟雾病 病理改变示内膜明显增生 内膜及异网血管壁上可见IgG沉着 炎症反应不明显 三 临床表现 缺血组 出血组 多见于儿童和青少年 多见于青壮年 可分为缺血和出血两组 三 临床表现 TIA型占绝大多数 约70 癫痫型常伴梗塞型 出血型多见于成人 三 临床表现 急性脑卒中 导致永久性瘫痪 失语 视觉障碍和智力障碍 梗塞型 三 临床表现 频发的癫痫发作 部分性发作或癫痫持续状态 伴脑电图痫样放电 癫痫型 三 临床表现 由于病理发展不同 可表现为脑室出血 脑实质出血或蛛网膜下腔出血 严重者可伴意识障碍 出血型 三 临床表现 病程复杂多变 预后较差 多表现为混合型 无论何种类型 4岁以前起病者预后均差 临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果 四 辅助检查 四 辅助检查 脑血管造影 确诊本病的主要依据 Willis动脉环主干血管改变 异常血管网 必不可少 其它侧支循环 四 辅助检查 异常血管网 四 辅助检查 CT MRI 继发脑梗死及颅内出血者的辅助诊断 MRA可发现Willis环主干血管不连续 大脑前中动脉粗细不等 梗死或出血灶附近不规则血管影等 四 辅助检查 TCD 迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的方法 对于Willis环区域的血管狭窄 具有很高的敏感度和特异度 在烟雾病人的长期随访中 也具有不可替代的优越性 五 治疗 缺血者用血管扩张药 出血者 以降颅压 止血为主 病因明确者应对病因积极治疗 五 治疗 颅内外血管吻合搭桥术 脑 肌 血管联合术 颞浅动脉脑贴敷术等 颞浅动脉敷贴术 用物及体位 显
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