第十四章：凝血与抗凝血平衡紊乱(病理生理学).ppt

2020 1 21 1 第十一章凝血与抗凝血平衡 凝血 抗凝血 知识点 凝血系统与凝血因子抗凝血系统与抗凝血因子 纤溶 血小板与凝血血管内皮细胞与抗凝血 重点 DIC 弥散性血管内凝血 2020 1 21 2 第一节概述 机体的凝血功能 一 凝血系统及其功能 凝血系统由凝血因子组成 血液的凝固过程 内源性凝血系统激活 外源性凝血系统激活 凝血酶原激活 纤维蛋白原激活 血栓形成 2020 1 21 3 2020 1 21 4 二 血小板在凝血中的作用 直接参与凝血 血管内皮细胞损伤 胶原暴露 血小板GPIb vWF 粘附 血小板激活 凝血酶原ADPAdrTXA2PAF 纤维蛋白原与血小板结合 血小板聚集 进一步与多种凝血因子结合 凝血块形成血小板收缩使血栓坚固 2020 1 21 5 纤维蛋白原 GPIIb IIIa GPIIb IIIa 血管内皮 血小板 血小板 纤维蛋白原 血小板 血小板 血小板 血管内皮 vWF 2020 1 21 6 机体的抗凝血功能 细胞抗凝系统 体液抗凝系统 单核巨噬细胞系统 吞噬 清除凝血因子 组织因子 凝血酶原激活物 抗凝血因子3丝氨酸蛋白酶抑制物肝素血栓调节蛋白 TM 蛋白C PC 系统组织因子途径抑制物 抗凝血因子活性抑制凝血因子激活物 2020 1 21 7 抗磷脂综合征 抗磷脂抗体抑制蛋白C APC活化 减少蛋白S 2020 1 21 8 血管内皮细胞在凝血抗凝及纤溶过程中的作用 产生各种生物活性物质调节凝血与抗凝功能调节纤溶系统功能调节血管紧张度参与炎症反应的调节维持微循环的功能 2020 1 21 9 纤溶系统及其功能 纤溶系统 纤溶酶原激活物 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶抑制物 主要功能 纤维蛋白凝块溶解保证血流通畅参与组织的修复和血管的再生 2020 1 21 10 第二节弥散性血管内凝血 DisseminatedordiffuseintravascularcoagulationDIC 2020 1 21 11 概念 由于某些致病因子作用 凝血因子和血小板被激活 大量促凝物质入血 凝血酶增加 进而微循环中形成广泛的微血栓 微血栓形成消耗了大量的凝血因子和血小板 继发纤维蛋白溶解功能增强 导致患者出现明显的出血 休克 器官功能障碍 溶血性贫血 2020 1 21 12 DIC的特征 凝血功能障碍凝血功能障碍的特征 先高凝后低凝临床表现 出血休克器官功能障碍溶血性贫血 2020 1 21 13 组织损伤 暴露出TF 不表达TF的内皮细胞 WBC 表达TF TNF IL 1 LPS 内凝系统激活 a a 活化 启动外源性凝血系统 TF aCa2 激活凝血因子X 传统通路 激活凝血因子 选择通路 凝血 2020 1 21 14 一 DIC的原因和发病机制 原因 DIC可以由单一因素或同时由多种原因引起 其始动环节是凝血系统激活引起广泛微血栓形成 最常见的是感染性疾病 恶性肿瘤 产科意外 大手术 创伤 机制 2020 1 21 15 一 组织因子释放 启动外源性凝血系统 一 创伤烧伤大手术产科意外肿瘤坏死 组织损伤 组织因子释放 形成凝血因子 和 激活物 启动外源性凝血系统 2020 1 21 16 外伤引起DIC的机制 外伤血管内皮细胞损伤内皮下胶原暴露表达或暴露TF血小板活化激活 激活 磷脂释放 凝血酶增多局限凝血因子纤维蛋白原纤维蛋白血栓形成 2020 1 21 17 二 血管内皮损伤 启动内源性凝血系统 是由因子 活化成为具有活性的 a开始 缺氧 酸中毒 抗原 抗体复合物 严重感染 内毒素等 内皮损伤 胶原暴露 因子活化 内源性凝血系统激活 释放TF 抗凝作用减弱 tPA减少 PAI 1增多 纤溶活性降低 抑制血小板功能下降促进血小板功能增强 激活激肽系统激活补体系统 2020 1 21 18 三 血细胞大量破坏 血小板被激活 红细胞破坏 释放ADP 促进血小板功能 促进凝血酶生成 白细胞破坏或激活 释放TF 血小板激活 2020 1 21 19 白细胞激活或破坏启动外源性凝血系统 单核细胞 中性粒细胞在内毒素 IL 1和TNF等的诱导下表达组织因子 白细胞 白血病细胞破坏释放组织因子 2020 1 21 20 红细胞破坏 释放ADP促进血小板黏附聚集释放膜磷脂 红细胞素 局限凝血因子 导致大量凝血酶生成 2020 1 21 21 四 促凝物质进入血液 蛋白酶 激活凝血酶原 蛇毒 激活 加强 的活性 羊水 肿瘤细胞等颗粒物质 2020 1 21 22 其他促凝物质入血 胰蛋白酶 激活凝血酶原和凝血因子 2020 1 21 23 二 影响DIC发生发展的因素 单核巨噬细胞系统功能受损 肝脏功能严重受损 血液高凝状态 微循环障碍 不能清除凝血和抗凝物质 凝血和抗凝物质的生成障碍 凝血物质增多 血液流变学改变 促凝物质增加 2020 1 21 24 三 DIC的分期和分型 分期 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期 分型 急性型慢性型 失代偿型代偿型过度代偿型 2020 1 21 25 四 DIC的功能代谢变化 一 出血 机制 1凝血物质被消耗而减少 凝血不足 2纤溶系统激活 血栓溶解 3纤维蛋白降解 FDP 产物形成 2020 1 21 26 二 器官功能障碍 机制 1微血管内微血栓形成 使血流减少 2缺血缺氧 组织细胞损伤 三 休克 机制 1微血管内微血栓形成 使回心血量减少 2广泛出血使血容量减少 3促凝物质使血管舒张 血管壁通透性增加 4心脏缺血缺氧受损 2020 1 21 27 四 贫血 微血管病性溶血性贫血 DIC病人伴有的一种特殊类型的贫血 特征 外周血中可见一些特殊形态的各异的变形红细胞 裂体细胞 碎片 外形呈盔形星形新月形 易破裂 发生溶血 2020 1 21 28 机制 凝血早期 纤维蛋白丝