肾小管酸中毒.ppt

肾小管酸中毒Renaltubularacidosis Outline DefinitionofRTAClassificationofRTADifferentiationbetweenType andType RTADefinitionofFanconiSyndrome hb Pathophysiology 近端肾小管 重吸收HCO3 葡萄糖 氨基酸 磷酸盐等远端肾小管 泌H 阴离子间隙 AG AnionGap是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值AG Na Cl HCO3 MetabolicAcidosis AG增大型 任何固定酸 如乳酸 酮体 硫酸 磷酸等 的血浆浓度增大时 AG就增大 此时HCO3 Cl 浓度 呈现AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型 当血清HCO3 同时伴有Cl 代偿性 则呈现AG正常型代谢性酸中毒 RTA检验指标 血pH7 35 7 45血CO2CP22 31mmol L尿pH5 5 7 5血K 3 5 5 5mmol L血Cl 95 105mol LAG12 2mmol L Definition RTA 指因远端肾小管管腔与管周围液间H 梯度建立障碍 或 和 近端肾小管对HCO3 重吸收障碍而引起的酸中毒不完全RTA 有肾小管酸化功能障碍 但无临床酸中毒表现 RTA分型 型 远端RTA泌H 障碍 型 近端RTA重吸收HCO3 障碍 型 混合型RTA 型 型 型 高血钾型RTA醛固酮 Fanconi 型 重吸收葡萄糖 氨基酸 磷酸盐 DistalRTA Type orClassicRTA Etiology 原发性 家庭性及散发性 可伴发某些遗传病如骨硬化病 肝豆状核变性 碳酸酐酶缺乏 药物所致 两性霉素B 锂 甲苯及氨氯吡咪 钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症 甲状旁腺机能亢进 维生素D过多等 自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症 系统性红斑狼疮 干燥综合征 桥本氏甲状腺炎 肝硬化 肾间质疾患 梗阻性肾病 肾移植排斥反应 海绵肾 止痛药性肾病 镰状红细胞病等 Mechanisms 肾小管细胞H 泵衰竭 主动泌H 减少 分泌缺陷型 肾小管细胞膜通透性异常 梯度缺陷型 肾小管管腔负电位下降 电压依赖型 远曲小管细胞泌氢保碱示意图 ClinicalPresentations 高血氯性代谢性酸中毒尿中可滴定酸及NH4 减少 尿pH 血pH 血清Cl AG正常低钾血症K 替代H 与Na 交换钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2 的吸收 使1 25 OH 2D3生成减少 继发性甲旁亢 骨病 肾结石 肾钙化 Diagnosis AG正常高氯代谢性酸中毒 低钾尿中可滴定酸及NH4 减少 尿pH 6 0低血钙 低血磷 骨病 肾结石 肾钙化 不完全型远端RTA诊断 氯化铵 氯化钙 负荷实验氯化铵0 1g kg d分3 4次服 连服3天血pH 7 35或CO2CP 20mmol L尿pH不能降至5 5以下 Treatment 病因治疗继发性 慢性间质性肾炎 狼疮性肾炎等纠正酸中毒枸橼酸合剂 碳酸氢钠补充钾盐枸橼酸钾防治肾结石 肾钙化及骨病枸橼酸合剂 骨化三醇 1 25 OH 2D3 ProximalRTA Type RTA Etiology 原发性遗传性药物及毒物其它疾病 甲状旁腺功能亢进 多发性骨髓瘤 干燥综合征 自体免疫性肝炎 移植肾排异反应 维生素D过多等 Mechanisms 肾小管细胞管腔侧H Na 交换 障碍肾小管细胞或管腔内CA活性降低 HCO3 生成减少肾小管细胞基底侧Na HCO3 协同转运障碍 ClinicalFeatures AG正常高氯代谢性酸中毒 尿HCO3 增多 可滴定酸及NH4 正常 尿pH可小于5 5低钾明显 但低钙低磷比远端RTA轻极少出现肾结石和肾钙化 Diagnosis AG正常的高血氯性代谢性酸中毒低钾血症尿HCO3 增多碳酸氢盐重吸收试验 HCO3 排泄分数 15 碳酸氢盐重吸收试验 口服或静脉滴注NaHCO3 不断测定血HCO3 含量 使血HCO3 正常 26mmol L 尿HCO3 排泄率 尿HCO3 血肌酐 血浆HCO3 尿肌酐 100 正常值为0 型 15 I型 5 Treatment 病因治疗纠正酸中毒碳酸氢钠 枸橼酸钠补钾氢氯噻嗪 低钠饮食 减少细胞外液容积 促进肾小管对HCO3 重吸收 HyperkalemicRTA Type RTA Mechanisms 醛固酮不足 醛固酮分泌减少醛固酮对抗 远端肾小管对醛固酮反应减弱远端小管排H 排K 减少 ClinicalFeatures 多见于老人病因 肾脏病已有轻 中度肾功能不全 GFR 20ml min 以糖尿病肾病和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒 高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例 ClinicalManagement 病因治疗纠正酸中毒碳酸氢钠降低高血钾纠酸 低钾饮食 口服离子交换树脂 呋塞米 透析肾上腺盐皮质激素氟氢可的松 FanconiSyndrome Background 1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例 表现为佝偻病 生长迟缓 非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿1934年Milkmannn最早报道成人病例 Mechanisms 近端肾小管复合性功能功能缺陷 Etiology 儿童 遗传病 多常染色体隐性遗传病 成人 后天获得性疾病 常继发于慢性间质性肾炎 移植肾 干燥综合征及重金属和药物性肾损害 ClinicalFeatures 近端小管对多种物质重吸收障碍 肾性糖尿 全氨基酸尿 磷酸盐尿 尿酸盐尿碳酸盐尿 型RTA 低钾血症低磷血症 骨病 Diagnosis 根据典型临床表现肾性糖尿 全氨基酸尿 磷酸盐尿为基本诊断指标 Therapy 病因治疗纠正酸中毒碳酸氢钠 枸橼酸合剂补钾枸橼酸钾补充中性磷酸盐及骨化三醇 Questions I型RTA与 型RTA的区别 部位 机制 尿可滴定酸和NH4 尿pH 尿HCO3 低钙和低磷程度 肾结石和肾钙化 氯化氨负荷试验 碳酸氢盐重吸收试验I型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾 Fanconi综合征的临床表现 近端肾小管复合性功能缺陷 枸橼酸盐合剂 组分用量 枸橼酸70